Co je polycytémie a jak se projevuje?

Polycytémie patří mezi onemocnění ze skupiny chronických koagulopatií, která je u dětí zjišťována poměrně zřídka. Je doprovázena patologickým zvýšením hladiny leukocytů, krevních destiček a zejména erytrocytů, což vede k zahušťování krve a vysokému riziku vzniku krevních sraženin. Jiné běžné názvy pro tuto patologii jsou Vaquezova choroba, Osler-Vaquezova choroba a erythremie.

Polycytémie se vyskytuje u novorozenců s frekvencí 0,4 až 12 % případů z celkového počtu narozených dětí. Patologie je detekována především u předčasně narozených dětí a těch, kteří se narodili výrazně později, než se očekávalo, což je způsobeno progresivní dehydratací.

Houstnutí krve, které je pozorováno u polycytemie, vede k hladovění mozku kyslíkem a neurologickým poruchám, které následně mohou ovlivnit celkový fyzický a duševní vývoj dítěte. Děti s tímto onemocněním ve vědomém věku mohou mít potíže s navazováním sociálních kontaktů, učením a rozvojem mezilidských vztahů.

Klasifikace

V závislosti na příčinách výskytu se rozlišují dvě formy patologie: pravá a relativní. Pravá polycytémie u dětí je způsobena vrozenými změnami krvetvorného systému, relativní polycytémie je důsledkem působení stresu, špatné výživy a dalších vnějších faktorů.

S přihlédnutím k dalším kritériím v rámci skutečného typu onemocnění se také rozlišují následující:

• primární polycytémie, když jde o nezávislé onemocnění a vyvíjí se bez ohledu na jiné patologie;
• sekundární forma, kdy dochází k zahušťování krve na pozadí jiných poruch v těle, například v důsledku vývoje maligních novotvarů nebo v důsledku hydronefrózy.

Podle úrovně vývoje se rozlišují tři fáze:

• počáteční, kdy vnější projevy onemocnění mohou chybět nebo se projevit v malých příznacích a onemocnění netrvá déle než 2–4 roky;
• rozsáhlé, při kterých dítě zažívá změny na kůži, zvětšení vnitřních orgánů (tato forma patologie může trvat až 10 let nebo více);
• závažné, když se v důsledku výrazných změn v procesu hematopoézy u dětí vyvinou onkologická onemocnění v různých tělesných systémech a jsou detekovány maligní krevní léze.

Relativní polycytémie může být stresující, když je tělo vystaveno vážnému fyzickému nebo emocionálnímu stresu, a falešné, kdy patologické změny ve složení krve chybí na pozadí přítomnosti příznaků charakteristických pro onemocnění.

Příčiny polycytémie u dětí

O mechanismu vývoje onemocnění zatím nejsou žádné spolehlivé informace. Obecně uznávanou verzí je teorie mutace jednoho z enzymů mozku, která způsobuje nadměrně aktivní dělení krvinek. Odborníci také zjistili, že ve většině případů je patologie zděděna.

Jiné příčiny polycytémie mohou zahrnovat:

• příliš časté vystavení těhotné ženy rentgenovému záření nebo jiným metodám;
• neustálý kontakt těhotné ženy s různými chemickými sloučeninami, například těžkými kovy, barvami a laky;
• těžké infekční stavy v anamnéze (dlouhodobá střevní onemocnění, tuberkulóza);
• vývojové vady srdečního systému u matky.

Mezi rizikové faktory patří také:

• fytoplacentární insuficience plodu;
• zánětlivá nebo infekční onemocnění prodělaná během prenatálního vývoje;
• intrauterinní fetální hypoxie;
• chromozomální abnormality;
• vývojové vady plicního systému u dítěte;
• poškození ledvin a močových orgánů;
• onkologické procesy v těle.

Je prokázáno, že špatné návyky matky v podobě kouření výrobků s obsahem nikotinu nebo užívání kuřáckých směsí bez nikotinu v době čekání miminka přispívají k kyslíkovému hladovění plodu a v důsledku toho ke zvýšenému riziku zahuštění krve.

Vnější faktory, které mohou vyvolat počáteční formu polycytémie u dětí a dospívajících, jsou:

• patologická ztráta tekutin v důsledku vysoké teploty, zvracení, průjem, intoxikace;
• dehydratace spojená s pobytem v suchém a horkém klimatu, úpal, přehřátí;
• užívání určitých léků, které se používají iracionálně nebo nesprávně;
• mentální napětí;
• stres;
• fyzické vyčerpání;
• špatná výživa.

Nedostatečný spánek může vést i k houstnutí krve, kdy dítě nedostatečně spí, neustále narušuje režim, chodí spát v různou dobu, často zůstává vzhůru do noci a zároveň brzy vstává a neodpočívá během dne.

Příznaky polycytémie

Onemocnění se nemusí dlouhodobě nijak projevovat a odchylky si specialisté všimnou náhodou při preventivních prohlídkách a laboratorní diagnostice jiných patologií. V jiných případech se příznaky objevují náhle a rychle se zvyšují.

Klasické příznaky polycytémie u dětí zahrnují:

• otok krevních cév v pažích, nohou, hrudníku, hlavě;
• znatelné zarudnutí skléry očí;
• karmínová barva kůže, která je zvláště viditelná na krku a obličeji;
• únava;
• vysoký krevní tlak;
• bolesti hlavy;
• krvácení dásní.

Děti si mohou po fyzické aktivitě, zejména zvedání těžkých předmětů, stěžovat na tinnitus, nepohodlí a dokonce i bolest na hrudi. Vlivem zvětšení sleziny, jater a ledvin se objevuje tíha v břiše, děti začínají trápit plynatost, mohou být pozorovány problémy se stolicí.

Některá miminka trpí svěděním kůže, které je způsobeno zvýšeným průtokem krve a abnormálním rozšířením krevních cév. Jiní muži uvádějí, že se jim špatně dýchá, zrychluje se jim tep, cítí se vyčerpaní a velmi unavení.

Dalším znakem patologie jsou záchvaty akutní bolesti v konečcích prstů a nohou, které jsou spojeny se zhoršeným průtokem krve.

diagnostika

K odhalení polycytémie stačí standardní laboratorní krevní testy. V obecné analýze budou indikátory polycytémie:

• zvýšený počet červených krvinek;
• zvýšená hladina hemoglobinu;
• nadměrný počet krevních destiček;
• příliš vysoký poměr červené krve k plazmě.

K objasnění diagnózy a posouzení celkového obrazu stavu dítěte lékaři navíc předepisují biochemický krevní test, cytologii, radiologické vyšetřovací metody a ultrazvukové vyšetření vnitřních orgánů.

Léčba polycytémie

Malé pacienty s tímto onemocněním ošetřují společně hematologové a pediatři, v případě potřeby za účasti řady dalších specialistů. Program léčby polycytémie u dětí závisí na formě a příznacích onemocnění, přítomnosti jiných onemocnění a celkové úrovni zdraví.

V případě mírných poruch, kdy zjevné příznaky chybí i při výrazných odchylkách v testech, je předepsán vyčkávací přístup s pravidelným sledováním parametrů hematokritu a kontrolou stavu vnitřních orgánů.

Hlavní metodou léčby skutečné formy patologie jsou výměnné krevní transfuze – metody nahrazení části pacientovy krve fyziologickým roztokem. Objem krve, který má být nahrazen, se vypočítá pomocí speciálních vzorců. Kromě toho mohou být předepsány léky, které zpomalují proces tvorby krvinek. Léčba polycytémie u dětí se na klinice pro děti a dorost „SM-Clinic“ neprovádí! Naši specialisté provádějí diagnostiku a poskytují doporučení pro další léčbu, která se provádí na specializovaných dětských klinikách a centrech.

Při relativní polycytemii je hlavní důraz kladen na eliminaci predisponujících faktorů: stres, přehřátí, fyzická práce. Pokud je zahuštění krve způsobeno dehydratací v důsledku akutních onemocnění, provádí se rehydratační terapie.

Komplikace

Důsledky polycytémie u novorozenců a malých dětí mohou zahrnovat:

• závažné poruchy ve fungování centrálního nervového systému, plné oligofrenie, opožděný psychomotorický vývoj, psychiatrické poruchy;
• dna;
• trombózy;
• urolitiáza;
• snížená zraková ostrost.

Kvůli zhoršenému prokrvení vnitřních orgánů se mohou objevit problémy s ledvinami a játry, slezinou, žaludkem, srdcem a plícemi. U dětí trpících polycytemií se také může vyvinout špatně kontrolované krvácení po triviálních řezech nebo extrakcích zubů, lékařských zákrocích, které vyžadují poškození kůže atd.

zdroje

Neonatologie // Národní průvodce. — M.: GOETAR Media, 2007.

Gomella T. L. Neonatologie. 2. vyd. /přel. z angličtiny Ed. Dr. med. věda prof. D.N. Degtyareva. Moskva: Laboratoř znalostí, 2020.

Skutečná polycytémie u dětí a dospívajících (analýza sedmi případů). N. M. Ershov, M. V. Gaskova, A. V. Panferova, Yu V. Olshanskaya, T. A. Uglova, I. I. Kalinina, S. A. Plyasunova, A. A. Maschan, N. S. Smetanina. Hematologie a transfuziologie. №4. 2018

Fungujeme na základě lékařských licencí
v souladu s doporučením Ministerstva zdravotnictví

• Specialisté
• Pediatrické zubní lékařství
• Dětská chirurgie
• Dětská ambulance
• Zavolejte lékaře doma

• SM-Klinika
• Chirurgické centrum
• Plastická chirurgie
• Stomatologie
• IVF centrum
• Centrum rakoviny
• Kosmetologie
• Ambulance

• Zprávy
• Jobs
• Právní informace
• Licence kliniky
• Zásady zpracování osobních údajů

XNUMX/XNUMX nahrávání telefonicky:

© 2002-2025 SM-Doctor LLC

Všechny materiály na těchto stránkách podléhají autorským právům (včetně designu). Je zakázáno kopírovat, distribuovat (včetně kopírování na jiné stránky a zdroje na internetu) nebo jakékoli jiné použití informací a předmětů bez předchozího písemného souhlasu držitele autorských práv. Odkaz na zdroj informací je povinný.

Číslo licence L041-01137-77/00368103 ze dne 24.12.2020. září XNUMX

Materiály zveřejněné na této stránce mají informační charakter a jsou určeny pro vzdělávací účely. Návštěvníci stránek by je neměli používat jako lékařskou radu. Stanovení diagnózy a výběr léčebné metody zůstává výhradní výsadou Vašeho lékaře! LLC „SM-Clinic“ nenese odpovědnost za možné negativní důsledky vyplývající z použití informací zveřejněných na webu smclinic.ru

Nezávislé hodnocení kvality poskytování služeb lékařským organizacím Zúčastněte se hlasování

Vedení kliniky přijímá veškerá opatření k včasné aktualizaci ceníku zveřejněného na webových stránkách, avšak aby nedošlo k případným nedorozuměním, doporučujeme upřesnit cenu služeb na recepci nebo v kontaktním centru na telefonním čísle +7 ( 495) 292-59-86. Uvedená cena není nabídkou. Zdravotní služby jsou poskytovány na základě smlouvy.

Polycythemia vera je typ chronické leukémie (rakoviny krve), při které kostní dřeň vytváří příliš mnoho červených krvinek. Progreduje velmi pomalu a často je diagnostikována až ve věku 60 let. Většina lidí se dobře vyrovnává s příznaky po mnoho let. Největším rizikem příliš velkého množství červených krvinek jsou krevní sraženiny.

<strong>Co je polycythemia vera</strong>

Polycythemia vera je onemocnění krve, při kterém tělo produkuje příliš mnoho červených krvinek. Příliš mnoho červených krvinek může způsobit, že vaše krev bude tlustá a lepkavá, a může zvýšit riziko krevních sraženin a komplikací z nich, jako je srdeční infarkt a mrtvice. Nemoc může také způsobit nejasné, ale nepříjemné příznaky, jako je svědění kůže, zvonění v uších, bolesti břicha, krvácení z nosu a rozmazané nebo dvojité vidění.

Polycythemia vera je chronický stav, který nelze vyléčit, ale váš lékař vám může pomoci zvládnout vaše příznaky a riziko komplikací. Jiné názvy pro polycythemia vera zahrnují primární polycythemii, polycythemia vera rubra, erythema a Osler-Vaquezova choroba.

<strong>Je polycythemia vera rakovina?</strong>

Polycythemia vera je typ rakoviny krve známý jako myeloproliferativní nádor. Myeloproliferativní novotvary jsou skupinou různých onemocnění, z nichž některá způsobují nadprodukci různých krevních buněk. Genová mutace, ke které dochází z neznámých důvodů, obvykle během života, způsobuje polycythemia vera. Rozvíjí se velmi pomalu a často je diagnostikována až ve věku 60 let. Tento typ rakoviny obvykle není sám o sobě smrtelný. Riziko úmrtí pochází z komplikací srážení krve nebo z malé šance, že přejde do agresivnějších typů rakoviny krve.

<strong>Koho postihuje polycythemia vera?</strong>

Skutečná polycytémie je vzácná. Postihuje asi 50 ze 100 000 lidí ve Spojených státech. Nejčastěji se vyskytuje u lidí starších 60 let.

<strong>Jak tato nemoc ovlivňuje tělo</strong>

Polycythemia vera způsobuje, že vaše tělo vytváří příliš mnoho červených krvinek. Nadbytek krvinek zvyšuje pravděpodobnost krvácení, modřin a krevních sraženin. Zahušťují vaši krev a zpomalují její oběh, což znamená, že vaše krev přenáší méně kyslíku do tkání a orgánů vašeho těla, než potřebují. Zatěžují také vaši slezinu, která je zodpovědná za filtrování krve a odstraňování starých krvinek. To může vést k otoku a bolesti (splenomegalie). V důsledku vaší nemoci se u vás mohou časem objevit různé nepříjemné příznaky. Může také vést k několika sekundárním onemocněním.

<strong>Rizika a komplikace polycythemia vera</strong>

Polycythemia vera postupuje pomalu, ale nadprodukce krvinek s sebou nese bezprostřední rizika v důsledku tvorby krevních sraženin. V průběhu času může polycythemia vera způsobit i sekundární onemocnění. Zřídka přechází do závažnějšího typu rakoviny.

Krevní sraženiny

Nejzávažnějším rizikem polycythemia vera je sklon ke srážení krve. Krevní sraženina, která se dostane do srdce nebo mozku, může způsobit srdeční infarkt nebo mrtvici. Krevní sraženina, která se usadí v plicích (plicní embolie), může způsobit plicní hypertenzi vedoucí k srdečnímu selhání. Krevní sraženina, která blokuje žílu (žilní tromboembolismus), může způsobit odumření tkáně a chronickou žilní nedostatečnost. Krevní sraženina, která blokuje hlavní krevní cévu vedoucí do jater (trombóza jaterních žil), může způsobit zpětný tok krve do jater (Budd-Chiariho syndrom), což vede ke žloutence a selhání jater.

Sekundární onemocnění

Vysoký obrat červených krvinek také vede k vysokým hladinám kyseliny močové v těle. To přispívá k několika sekundárním onemocněním, jako jsou ledvinové kameny (při hromadění kyseliny močové v ledvinách) a dna, bolestivá forma artritidy (při hromadění kyseliny močové v kloubech). Nadbytek červených krvinek také vede ke zvýšené kyselosti žaludku, což může způsobit žaludeční vředy. Přebytek červených krvinek spouští v těle imunitní odpověď. Vaše tělo uvolňuje chemikálii zvanou histamin a váš žaludek reaguje tím, že produkuje více kyseliny v boji proti infekci. Lidé s polycytemií vera mají čtyřikrát vyšší pravděpodobnost vzniku peptických vředů než ostatní.

Progrese leukémie

Polycythemia vera je forma chronického onemocnění/rakoviny kostní dřeně, která obvykle nepředstavuje akutní hrozbu. Pravidelnou léčbou lze dobře kontrolovat po mnoho let. Ale u některých lidí přechází do dalších agresivnějších krevních onemocnění, včetně akutní leukémie.

Fáze progrese polycythemia vera

• Časná polycythemia vera. Tato fáze často nemá žádné příznaky nebo jen mírné příznaky.
• Progresivní polycythemia vera. Jak polycythemia vera postupuje, můžete si začít všímat obtěžujících symptomů nebo se u vás rozvinout sekundární onemocnění.
• Fáze vyčerpání. K takzvané fázi vyčerpání dochází, když zmutované krvinky, které způsobují onemocnění, vyrostly tak nekontrolovaně, že ovládly kostní dřeň, místo, kde krevní buňky rostou. Jak mutované buňky stárnou a rozpadají se, jsou nahrazeny jizvou. Když je dostatek vaší kostní dřeně nahrazeno jizvou, nemůže již produkovat zdravé krvinky. Ironií osudu to vede k anémii – nedostatku zdravých červených krvinek. Zvyšuje také riziko krvácení.

Nemoci krve po polycythemia vera

• Myelofibróza. „Strávená fáze“ polycythemia vera je v zásadě totožná s jiným typem rakoviny krve zvaným myelofibróza. Někteří lékaři mezi nimi nerozlišují. K myelofibróze dochází, když mutované buňky nahradí kostní dřeň jizvou. Abnormální buňky se také mohou začít šířit mimo kostní dřeň do jiných orgánů ve vašem těle. Myelofibróza je další myeloproliferativní onemocnění. Asi 10 % případů myelofibrózy může přejít do akutní myeloidní leukémie.
• Myelodysplastický syndrom. Méně často může polycythemia vera progredovat do myelodysplastického syndromu, což je typ onemocnění, při kterém se krevní buňky plně nevyvinou. Zatímco polycythemia vera typicky produkuje velké množství červených krvinek, které normálně dozrávají, myelodysplastický syndrom způsobuje, že krevní buňky dozrávají abnormálně, abnormálně a brzy odumírají. Neschopnost tvořit zdravé a zralé buňky má za následek nízký krevní obraz (může existovat jeden typ nízkého počtu nebo kombinace obou). Místo myelofibrózy nebo současně s ní se může objevit myelodysplastický syndrom. Je agresivnější než polycythemia vera nebo myelofibróza a má 30% šanci, že přejde do akutní myeloidní leukémie.
• Akutní myeloidní leukémie. Asi 3 % případů polycythemia vera může progredovat do akutní myeloidní leukémie během asi 10 let od diagnózy. Akutní myeloidní leukémie je agresivní rakovina krve, která začíná v kostní dřeni a rychle se dostává do krevního řečiště, kde se může rozšířit do dalších tělesných systémů. Vyžaduje naléhavější léčbu než chronická leukémie, ale má vysokou míru přežití. Představuje méně než 2 % všech úmrtí na rakovinu.

<strong>Příznaky polycythemia vera</strong>

Příznaky polycythemia vera se obvykle časem vyvíjejí pomalu, pokud vůbec. Často začínají vágními stížnostmi, které jsou společné mnoha poruchám, včetně:

• Bolesti hlavy.
• Závratě
• Únava
• Vysoký krevní tlak.
• Rozmazané nebo dvojité vidění.
• Tinnitus (zvonění v uších).

V průběhu času se mohou vyvinout některé podivnější příznaky, včetně:

• Nadměrné pocení, zejména v noci.
• Dušnost, zejména vleže.
• Svědění kůže, zejména po teplé koupeli nebo sprše.
• Zarudnutí, teplo, brnění nebo pálení v rukou a nohou.
• Nadměrné krvácení nebo tvorba modřin. Krvácení z nosu a dásní.
• Nevysvětlitelné hubnutí.

Pokud polycythemia vera progreduje do sekundárního onemocnění, můžete zaznamenat příznaky tohoto onemocnění. Například:

Příznaky splenomegalie (zvětšená slezina)

• Tupá bolest v levé horní části břicha.
• Pocit nadýmání.
• Pocit plnosti po požití malého množství jídla.

Příznaky vředové choroby

• Bolestivé bolesti v břiše.
• Pálení žáhy
• Kyselý reflux.

příznaky dny

• Bolestivý zánět v kloubech.
• Ztuhlost v kloubech.
• Otok palce u nohy.

Příznaky ledvinových kamenů

• Bolest v dolní části zad nebo boku.
• Bolestivé močení.
• Časté močení.

Příznaky Budd-Chiariho syndromu

• Zvětšená játra způsobující nadýmání a bolest v pravé horní části břicha.
• Žloutenka, která způsobuje zežloutnutí očí a kůže.
• Ascites, způsobující roztažení břicha a otoky.

Příznaky hluboké žilní trombózy (DVT)

• Otok a bolest v ruce nebo noze.
• Zarudnutí nebo teplo v místě trombózy.
• Zvětšené žíly na povrchu kůže.

Příznaky plicní embolie (PE)

• Náhlá bolest na hrudi.
• Dýchavičnost.
• Palpitace srdce.

Příznaky anémie

<strong>Co způsobuje polycythemia vera</strong>

Polycythemia vera se vyskytuje v kostní dřeni, měkkém houbovitém materiálu ve středu kostí. Zde rostou nové krvinky. Polycythemia vera začíná, když se jeden gen v jedné kmenové buňce v kostní dřeni pokazí. Ve více než 90 % případů se jedná o gen označovaný jako JAK2. Mutovaný gen instruuje kmenovou buňku, aby se neustále reprodukovala. Všechny reprodukované buňky také pokračují v reprodukci, dokud abnormální buňky nevytlačí normální buňky v kostní dřeni. Ve většině případů je mutace genu JAK2 získána, což znamená, že není zděděna od člena rodiny. Objevuje se z neznámých důvodů v určité fázi vašeho života. Existuje však několik zdokumentovaných případů, kdy se u více členů rodiny vyvinula polycythemia vera.

<strong>Jak se polycythemia vera diagnostikuje?</strong>

Světová zdravotnická organizace (WHO) vyžaduje tři samostatná kritéria pro diagnózu polycythemia vera:

Kritérium 1. Krevní test ukazující vysoký počet červených krvinek

Červené krvinky lze měřit jako:

• Vysoká hladina hemoglobinu (protein nacházející se v červených krvinkách).
• Vysoký hematokrit (procento červených krvinek).
• Vysoký objem krve (masa červených krvinek).

Kritérium 2. Biopsie kostní dřeně ukazující buď:

• Přebytek krvinek v kostní dřeni.
• Přebytek zralých megakaryocytů (buňky, které produkují krevní destičky).

Kritérium 3. Třetí kritérium může být splněno, pokud je uvedeno:

• Molekulární testování prokazující přítomnost mutace genu JAK2, popř
• Krevní test prokazující velmi nízké hladiny erytropoetinu (hormonu produkovaného ledvinami ke stimulaci tvorby červených krvinek).

<strong>Jak se léčí polycythemia vera?</strong>

V časných stádiích se pravá polycytémie léčí konzervativně. Mezi typické léčby patří:

• Flebotomie. Nejběžnější léčbou polycythemia vera je pravidelný odběr krve. Je to stejný postup, kterým byste prošli, kdybyste darovali krev. Zdravotník vám zavede jehlu do žíly na paži a odebere malé množství krve. Tento postup snižuje celkový objem krve a počet nadbytečných krvinek.
• Nízká dávka aspirinu. Tento volně prodejný lék se obvykle předepisuje ke snížení rizika krevních sraženin. Užívání nízké denní dávky aspirinu pomáhá zabránit slepování krevních destiček. Může také pomoci snížit příznaky zánětu v rukou a nohou. Aspirin je však těžký na žaludek a zvyšuje sklon ke krvácení, takže jeho užívání nemusí být dobrý nápad, pokud máte například žaludeční vřed.

Pokud se vaše příznaky zhorší nebo pokud máte v anamnéze trombózu (srážlivost krve) a máte vyšší riziko, mohou vám být nabídnuty další možnosti léčby. Některé z nich zahrnují:

Léčba ke snížení svědění.

Váš lékař může předepsat léky k léčbě příznaků svědění progresivní polycythemia vera, včetně:

• Antihistaminika. Jedná se o volně prodejné léky na alergii.
• Fototerapie. Toto ošetření kombinuje ultrafialové (UVA) světlo s lékem zvaným psoralen, organickou sloučeninou, díky které je vaše pokožka vnímavější k fototerapii.
• Selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI). Tyto léky se běžně používají k léčbě deprese, ale v mnohem nižších dávkách se ukázalo, že jsou účinné proti přetrvávajícímu fyzickému podráždění, jako je svědění.

Léky, které snižují počet červených krvinek

Mohou být použity samostatně nebo ve vzájemné kombinaci. Zde je několik příkladů:

• Hydroxymočovina.
• Interferon alfa.
• ruxolitinib.
• busulfan.

Klinické studie

Klinické studie nabízejí lidem příležitost vyzkoušet nové způsoby léčby a zároveň přispět k lékařskému výzkumu. Některé ze studovaných léků zahrnují:

• Peginterferon alfa-2a.
• Givinostat.
• Idasanutlin.

Transplantace kostní dřeně

V některých případech může být také doporučena transplantace kostní dřeně. Váš poskytovatel zdravotní péče zváží několik různých faktorů, včetně závažnosti vašeho stavu a schopnosti vašeho těla léčit se.

Udržovací léčba

Pokud polycythemia vera pokračuje v progresi navzdory léčbě, pak se váš lékař zaměří na zmírnění vašich příznaků. Polycythemia vera v pozdním stadiu je často charakterizována anémií a stále zvětšující se slezinou. Můžete být léčeni:

Úleva od bolestinalévání.

Krevní transfuzí.

Nízká dávka radionty na slezině.

<strong>Očekávaná délka života osoby s polycythemia vera</strong>

Podle nedávných studií je průměrná délka života po diagnóze polycythemia vera asi 20 let. Průměrný věk při úmrtí je asi 77 let. Nejčastější příčinou úmrtí jsou komplikace z krevních sraženin (asi 33 %). Pokročilá rakovina je druhou nejčastější příčinou úmrtí (15 %).

<strong>Jak se o sebe můžete postarat a zvládat příznaky</strong>

Pokud žijete s polycytemií vera, je důležité zůstat v kontaktu se svým lékařem, aby mohl sledovat, jak se váš stav vyvíjí. Dejte mu vědět, jak na léčbu reagujete a zda se u vás objevují nějaké nežádoucí účinky. Můžete žít dlouhou dobu bez vážných příznaků.

Kromě pravidelného testování a léčby vám lékař pravděpodobně doporučí obecné změny životního stylu, které pomohou předejít krevním sraženinám a dalším komplikacím. Například:

Cvičení. Dokonce i mírné cvičení může pomoci zlepšit pomalý oběh.

Vyhýbání se kouření. Kouření způsobuje zúžení krevních cév.

Vyhýbejte se prostředí s nízkým obsahem kyslíku. Vysoké nadmořské výšky mohou snížit hladinu kyslíku v krvi.

Kontrola krevního tlaku. K tomu může pomoci udržení zdravé tělesné hmotnosti.

Polycythemia vera je druh rakoviny, ale většina lidí pokračuje v normálním životě ještě desítky let po diagnóze. Polycythemia vera se kvalifikuje jako rakovina, protože zahrnuje nekontrolovanou produkci buněk. Trvá však dlouho, než se vás nekontrolovaná tvorba červených krvinek začne projevovat. A když k tomu dojde, můžete svůj stav dlouhodobě kontrolovat jednoduše tím, že darujete trochu své krve.

Nejvýznamnější hrozbou polycythemia vera není samotná rakovina, ale riziko krevních sraženin. Pokud žijete s polycytemií vera, nezapomeňte pravidelně navštěvovat svého lékaře. A nezanedbávejte péči o sebe „v maličkostech“ – návyky zdravého životního stylu, které mohou pomoci udržet celkové kardiovaskulární zdraví, což může být stejně důležité jako jakákoli lékařská léčba polycythemia vera.