Autoimunitní hepatitida: autoimunitní onemocnění jater

Autoimunitní hepatitida (AIH) – chronické zánětlivé onemocnění jater, při kterém je narušena imunitní regulace těla. Výsledkem tohoto procesu je tvorba protilátek proti jaterním buňkám (hepatocytům) a jejich poškození.

Podstatou onemocnění je, že imunitní systém lidského těla napadá vlastní játra.

Hepatolog, PhD Marčenko N.V. – příznaky, diagnostika, léčba autoimunitní hepatitidy

druhy

V současné době je na základě sérologických údajů (speciálních krevních testů) obvyklé rozlišovat dva typy autoimunitní hepatitidy:

1. Typ 1 (AIH-1) je charakterizován přítomností antinukleárních (ANA) a/nebo protilátek proti hladkému svalstvu (anti-SMA)
2. u typu 2 (AIH-2) jsou detekovány protilátky proti renálně-jaterním mikrozomům typu 1 (anti-LKM-1)

Existují klinické rozdíly mezi dvěma typy AIH. Pacienti s typem 2 jsou obvykle mladší, charakterizovaní akutním nástupem onemocnění, závažnějším průběhem a rychlou progresí než u AIH-1.

Rizikové skupiny

Asi 80 % lidí s autoimunitní hepatitidou je ženy, obvykle ve věku od 15 do 45 let. Mnohem méně často je AIH detekován u mladších nebo starších věkových skupin.

Povaha původu autoimunitní hepatitidy není zcela objasněna. Předpokládá se, že toto onemocnění se vyskytuje u geneticky predisponovaných lidí (k určení takové predispozice k onemocnění se provádí typizace HLA). Předpokládá se také, že některé nemoci, toxiny a léky mohou u citlivých jedinců, zejména žen, spustit autoimunitní hepatitidu.

Příznaky autoimunitní hepatitidy

Příznaky autoimunitní hepatitidy se může pohybovat od malých až po těžké. Nástup onemocnění může být buď náhlý, nebo se může vyvinout v průběhu času.

Nejčastějším příznakem AIH je únava Na začátku onemocnění může zdravotní stav připomínat chřipky. Průběh onemocnění je vlnovitý s epizodami zhoršení.

Příznaky autoimunitní hepatitidy může být následující:

• ztráta chuti k jídlu
• žloutenka (zežloutnutí kůže a očního bělma)
• nepohodlí v břiše, tíha v pravém hypochondriu
• tmavá moč
• odlehčená stolice
• nevolnost zvracení
• svědění kůže a vyrážky
• pavoučí žíly (teleangiektázie) na kůži
• bolesti kloubů
• menstruační nepravidelnosti u žen
• zvětšení jater a/nebo sleziny (určeno lékařem).

Mezi závažnější komplikace patří ascites (tekutina v břiše) a zmatenost.

diagnostika

K diagnostice autoimunitní hepatitidy se provádějí následující:

• Všeobecné klinické krevní testy: posouzení jaterních funkcí, napětí imunitního systému, jakož i stanovení indikací k léčbě
• vyloučení jiných onemocnění jater, s autoimunitní složkou nebo bez ní (chronická virová hepatitida, toxická nebo alkoholická hepatitida, nealkoholická steatóza, primární biliární cirhóza, Wilsonova choroba, hemochromatóza aj.).
• krevní test na autoprotilátky – stanovení typu AIH a v některých případech prognóza průběhu onemocnění a odpověď na terapii
• fibrotest — krevní test, který umožňuje posoudit stupeň zánětlivých a fibrotických změn v jaterní tkáni
• instrumentální diagnostické metody (Ultrazvuk břišní dutiny, FGDS atd.) – k posouzení stavu hepatobiliárního systému a identifikaci možných komplikací (včetně známek cirhózy)

Pokud je potřeba hepatolog může předepisovat další metody: HLA typizace – k posouzení odpovědi na terapii, prognóze průběhu onemocnění a identifikaci rizik onemocnění u příbuzných; jaterní biopsie s histologickým vyšetřením – k ověření diagnózy, určení stadia onemocnění a stupně poškození jater (včetně přítomnosti cirhózy).

Testování na autoimunitní hepatitidu Vřele se doporučuje lidem s příznaky chronického onemocnění jater, kteří nezneužívají alkohol, neberou drogy a nemají v rodině žádné metabolické onemocnění jater nebo prokázanou virovou hepatitidu.

Léčba autoimunitní hepatitidy

Autoimunitní hepatitida je chronické, ale ve většině případů kontrolovatelné onemocnění.

Je nutné snížit zánětlivý proces v játrech, zlepšit pohodu a prodloužit život pacienta imunosupresivní terapie (systémové nebo lokální kortikosteroidy, cytostatika, imunosupresiva).

Přínos léčby je patrný zejména v prvních 2 letech, kdy je onemocnění nejaktivnější a mortalita je nejvyšší.

Předpověď

Výsledkem chronického zánětu v játrech, až na vzácné výjimky, je cirhóza jater.

Přibližně u 70 % pacientů přechází autoimunitní hepatitida do remise do 3 let od zahájení léčby. Někteří lidé mohou nakonec léčbu přerušit, i když u 2/3 z nich to bude relaps (exacerbace).

Při správné léčbě většina lidí s autoimunitní hepatitida mají normální délku života. Pro včasnou identifikaci komplikací AIH a prevenci rozvoje nežádoucích účinků terapie je nutné celoživotní sledování lékařem.

U pacientů, u kterých se nepodařilo dosáhnout remise a zastavit progresi cirhózy medikamentózní terapií do 4 let, může být indikována transplantace jater. 10letá míra přežití po transplantaci jater je 75–85 %.

Prevence autoimunitní hepatitidy dosud nebyla vyvinuta.

Autoimunitní hepatitida (AIH) – chronické zánětlivé onemocnění jater, při kterém je narušena imunitní regulace těla. Výsledkem tohoto procesu je tvorba protilátek proti jaterním buňkám (hepatocytům) a jejich poškození.

Podstatou onemocnění je, že imunitní systém lidského těla napadá vlastní játra.

Hepatolog, PhD Marčenko N.V. – příznaky, diagnostika, léčba autoimunitní hepatitidy

druhy

V současné době je na základě sérologických údajů (speciálních krevních testů) obvyklé rozlišovat dva typy autoimunitní hepatitidy:

1. Typ 1 (AIH-1) je charakterizován přítomností antinukleárních (ANA) a/nebo protilátek proti hladkému svalstvu (anti-SMA)
2. u typu 2 (AIH-2) jsou detekovány protilátky proti renálně-jaterním mikrozomům typu 1 (anti-LKM-1)

Existují klinické rozdíly mezi dvěma typy AIH. Pacienti s typem 2 jsou obvykle mladší, charakterizovaní akutním nástupem onemocnění, závažnějším průběhem a rychlou progresí než u AIH-1.

Rizikové skupiny

Asi 80 % lidí s autoimunitní hepatitidou je ženy, obvykle ve věku od 15 do 45 let. Mnohem méně často je AIH detekován u mladších nebo starších věkových skupin.

Povaha původu autoimunitní hepatitidy není zcela objasněna. Předpokládá se, že toto onemocnění se vyskytuje u geneticky predisponovaných lidí (k určení takové predispozice k onemocnění se provádí typizace HLA). Předpokládá se také, že některé nemoci, toxiny a léky mohou u citlivých jedinců, zejména žen, spustit autoimunitní hepatitidu.

Příznaky autoimunitní hepatitidy

Příznaky autoimunitní hepatitidy se může pohybovat od malých až po těžké. Nástup onemocnění může být buď náhlý, nebo se může vyvinout v průběhu času.

Nejčastějším příznakem AIH je únava Na začátku onemocnění může zdravotní stav připomínat chřipky. Průběh onemocnění je vlnovitý s epizodami zhoršení.

Příznaky autoimunitní hepatitidy může být následující:

• ztráta chuti k jídlu
• žloutenka (zežloutnutí kůže a očního bělma)
• nepohodlí v břiše, tíha v pravém hypochondriu
• tmavá moč
• odlehčená stolice
• nevolnost zvracení
• svědění kůže a vyrážky
• pavoučí žíly (teleangiektázie) na kůži
• bolesti kloubů
• menstruační nepravidelnosti u žen
• zvětšení jater a/nebo sleziny (určeno lékařem).

Mezi závažnější komplikace patří ascites (tekutina v břiše) a zmatenost.

diagnostika

K diagnostice autoimunitní hepatitidy se provádějí následující:

• Všeobecné klinické krevní testy: posouzení jaterních funkcí, napětí imunitního systému, jakož i stanovení indikací k léčbě
• vyloučení jiných onemocnění jater, s autoimunitní složkou nebo bez ní (chronická virová hepatitida, toxická nebo alkoholická hepatitida, nealkoholická steatóza, primární biliární cirhóza, Wilsonova choroba, hemochromatóza aj.).
• krevní test na autoprotilátky – stanovení typu AIH a v některých případech prognóza průběhu onemocnění a odpověď na terapii
• Fibrotest je krevní test, který umožňuje posoudit stupeň zánětlivých a fibrotických změn v jaterní tkáni
• instrumentální diagnostické metody (ultrazvuk břišních orgánů, FGDS atd.) – k posouzení stavu hepatobiliárního systému a identifikaci možných komplikací (včetně příznaků cirhózy)

V případě potřeby může hepatolog předepsat další metody: HLA typizace – k posouzení odpovědi na terapii, prognóze průběhu onemocnění a identifikaci rizik onemocnění u příbuzných; jaterní biopsie s histologickým vyšetřením – k ověření diagnózy, určení stadia onemocnění a stupně poškození jater (včetně přítomnosti cirhózy).

Testování na autoimunitní hepatitidu Vřele se doporučuje lidem s příznaky chronického onemocnění jater, kteří nezneužívají alkohol, neberou drogy a nemají v rodině žádné metabolické onemocnění jater nebo prokázanou virovou hepatitidu.

Léčba autoimunitní hepatitidy

Autoimunitní hepatitida je chronické, ale ve většině případů kontrolovatelné onemocnění.

Je nutné snížit zánětlivý proces v játrech, zlepšit pohodu a prodloužit život pacienta imunosupresivní terapie (systémové nebo lokální kortikosteroidy, cytostatika, imunosupresiva).

Přínos léčby je patrný zejména v prvních 2 letech, kdy je onemocnění nejaktivnější a mortalita je nejvyšší.

Předpověď

Výsledkem chronického zánětu v játrech, až na vzácné výjimky, je cirhóza jater.

Přibližně u 70 % pacientů přechází autoimunitní hepatitida do remise do 3 let od zahájení léčby. Někteří lidé mohou nakonec léčbu přerušit, i když u 2/3 z nich to bude relaps (exacerbace).

Při správné léčbě většina lidí s autoimunitní hepatitida mají normální délku života. Pro včasnou identifikaci komplikací AIH a prevenci rozvoje nežádoucích účinků terapie je nutné celoživotní sledování lékařem.

U pacientů, u kterých se nepodařilo dosáhnout remise a zastavit progresi cirhózy medikamentózní terapií do 4 let, může být indikována transplantace jater. 10letá míra přežití po transplantaci jater je 75–85 %.

Prevence autoimunitní hepatitidy dosud nebyla vyvinuta.

Domluvte si schůzku s hepatologem

Zanechte své telefonní číslo, do 15 minut vám zavoláme zpět a vybereme vhodný čas pro vaši schůzku