Akutní krevní leukémie: příznaky, diagnostika, léčba, stadia a prevence akutní leukémie

Akutní leukémie je nádorové onemocnění krve a krvetvorného orgánu – červené kostní dřeně, při kterém jsou normální leukocyty postupně nahrazovány nezralými (blastovými) buňkami, které nejsou schopny plnit svou funkci. V důsledku toho se u pacienta rozvine zánět a krvácení vnitřních orgánů, což výrazně zhoršuje jeho stav, prudce klesá imunita, je postižen nervový systém. Při absenci kvalifikované lékařské péče nevyhnutelně dochází k nepříznivému výsledku. Nemoc se vyznačuje vysokou agresivitou: mutované buňky se rychle šíří po celém těle a jejich počet roste vysokou rychlostí.

Typy onemocnění

Onkohematologové v závislosti na povaze buněčné patologie rozlišují dva hlavní typy akutní krevní leukémie.

• Lymfoblastický. Tvoří přibližně 15-20 % případů. Nejprve zhoubné buňky postihnou kostní dřeň, poté se rozšíří do lymfatických uzlin, brzlíku a sleziny a poté do celého těla. Charakteristickým znakem je, že mutovaným buňkám chybí lipidy, esteráza a peroxidáza. Nejčastěji se rozvíjí u dětí ve věku od jednoho do šesti let a u dospělých po čtyřiceti letech. Dělí se zase na dva typy: B-forma s příznivou prognózou pro třetinu dospělých a dvě třetiny nemocných dětí a T-forma s extrémně těžkým průběhem a smutným výsledkem.
• Myeloblastická. Onemocnění se obvykle rozvíjí v dospělosti a postihuje stejně muže i ženy. Léčebné vyhlídky jsou poměrně optimistické: částečné remise lze dosáhnout u 80 % pacientů, k úplnému uzdravení dochází minimálně u 20 %.

Úplná klasifikace akutní leukémie zahrnuje mnoho podtypů, které se liší morfologickými, genetickými a dalšími charakteristikami, které vyžadují specifickou léčbu.

Příznaky

První příznaky, podle kterých lze mít podezření na nástup onemocnění, jsou stejné pro všechny jeho formy.

• Znatelný úbytek hmotnosti, který není spojen s omezením jídla nebo cvičením.
• Únava, zhoršení celkového zdravotního stavu.
• Neustálá slabost, apatie, ospalost.
• Pocit těžkosti po jídle, často soustředěný v levém hypochondriu a nezávislý na množství a obsahu kalorií v jídle.
• Častá infekční onemocnění.
• Zvýšené pocení, zejména v noci.
• Zvýšená tělesná teplota.

S růstem maligních buněk v krvi se příznaky akutní leukémie stávají výraznějšími.

• Bledá kůže, dušnost z nedostatku kyslíku přenášeného krví, anémie.
• Časté krvácení z nosu a dásní, modřiny na kůži a sliznicích, u žen – silná menstruace.
• Dysfunkce postižených vnitřních orgánů s vlastními specifickými projevy.
• Silná bolest kostí a kloubů.
• Zvýšená velikost sleziny a jater.
• Neustálé otoky rukou a obličeje.

Klinické příznaky nejsou rozlišeny v souladu s klasifikací akutní leukémie, takže formu onemocnění lze určit pouze pomocí laboratorních testů.

Příčiny a rizikové faktory

Etiologické faktory, které se nevyhnutelně stávají „spouštěčem“ mutace maligních buněk, nebyly dosud přesně stanoveny. Riziko rozvoje akutní leukémie se však výrazně zvyšuje, pokud:

• ozáření, kterému je člověk vystaven;
• infekce určitými viry, které potlačují imunitní systém (Epstein-Barrova choroba, T-lymfotropní virus atd.);
• nepříznivá dědičnost;
• tabák ke kouření;
• dlouhodobé vystavení určitým chemickým sloučeninám, včetně léků;
• stres, deprese;
• znečištění životního prostředí.

Etapy

Onkohematologové rozlišují následující stadia akutní leukémie.

• Počáteční. Probíhá tajně a trvá několik měsíců až několik let. Diagnostikováno pouze vyšetřením kostní dřeně, protože krevní testy ukazují pouze drobné odchylky v počtu bílých krvinek a nejsou žádné příznaky.
• Rozšířený. Počet nezralých buněk v krvi se prudce zvyšuje, což vede ke zhoršení zdravotního stavu a výskytu počátečních příznaků onemocnění.
• Prominutí. Projevy onkopatologie se snižují, nicméně určitý počet blastů v kostní dřeni zůstává (s kompletní remisí – ne více než 5 %).
• Relaps. Zvyšuje se počet nezralých buněk v kostní dřeni a krvi pacienta a jeho stav se zhoršuje.
• Terminál. Nejtěžší stadium onemocnění, které se vyznačuje četnými komplikacemi akutní leukémie: jsou postiženy životně důležité vnitřní orgány, dochází k rozsáhlému krvácení, ulceraci a nekróze tkání.

diagnostika

Pacientovi s příznaky připomínajícími akutní leukémii je předepsáno:

• krevní testy – obecné, biochemické, koagulogram;
• odstranění kostní dřeně z kyčelní kosti nebo hrudní kosti s následnou cytochemickou analýzou, imunofenotypizací a morfologickou analýzou buněk;
• punkce kostní dřeně a mozkomíšního moku pro cytologické a histologické vyšetření;
• instrumentální studie vnitřních orgánů – ultrazvuk, radiografie, CT, MRI k posouzení rozsahu jejich poškození maligními buňkami;
• konzultace s neurologem, otolaryngologem, oftalmologem a dalšími odborníky.

Léčba

Vzhledem k tomu, že seznam nejagresivnějších maligních onemocnění zahrnuje akutní leukémii, léčba by měla začít okamžitě po diagnóze. Pacient je umístěn v onkohematologické nemocnici na oddělení se speciální ventilací k odstranění patogenní mikroflóry. Hlavní metodou je zpravidla chemoterapie, která je podporována transfuzí krevních složek, detoxikační terapií a prevencí infekcí. Léčebný režim se skládá z hlavních fází:

• navození remise – expozice chemoterapii, která ničí blastické buňky za účelem dosažení maximální možné remise;
• konsolidace – konsolidace dosažených výsledků;
• prevence relapsu – zabránění návratu nemoci.

U určitých forem onemocnění má dobrý efekt transplantace kmenových buněk kostní dřeně, prováděná po destrukci blastů pomocí chemoterapie a radiační terapie.

První fáze léčby trvá 4 až 6 týdnů, během kterých pacient dostává masivní terapii. Ve fázi konsolidace se provádějí dva nebo tři léčebné cykly, po nichž několik let pokračují udržovací opatření, která jsou nezbytná k prevenci relapsů. Úplné remise je dosaženo, když je klon patologických buněk zničen a je obnoven normální hematopoetický proces.

předpovědi

Moderní léčebné metody umožňují převést až 80 % pacientů do fáze dlouhodobé remise, z toho až 30 % případů je úplné uzdravení. Čím dříve je nemoc odhalena, tím je prognóza příznivější. I pro pacienty s diagnózou rakoviny krve v terminálním stádiu však zůstává šance na vyléčení.

Prevence

Pro snížení pravděpodobnosti mutace krvetvorných buněk je nutné dodržovat zdravý životní styl, nekouřit, vyhýbat se stresu a depresím. Aby se předešlo akutní leukémii, měli by lidé s rodinnou anamnézou, kteří byli vystaveni záření nebo často přicházejí do kontaktu s nebezpečnými chemickými sloučeninami, pečlivě sledovat svůj zdravotní stav a pravidelně konzultovat s onkologem včasné odhalení onemocnění.

Rehabilitace

Seznam klinických doporučení pro akutní leukémii během rehabilitačního období zahrnuje:

• opatření ke zlepšení imunity;
• vyvážená výživa;
• detoxikační terapie;
• obnovení střevní mikroflóry;
• antistresová psychoterapie;
• zlepšení kvality spánku.

V období rekonvalescence je důležité dodržovat všechna nařízení ošetřujícího onkologa a absolvovat doporučené léčebné kúry včas a v plném rozsahu.

Diagnostika a léčba akutní leukémie v Moskvě

Klinika Ústavu nukleární medicíny provádí kvalitní diagnostiku akutní leukémie pomocí moderních lékařských přístrojů a zařízení. Jakmile je diagnóza potvrzena, kvalifikovaní onkohematologové poskytují vhodnou léčbu, která odpovídá nejvyšším standardům akceptovaným v moderní světové praxi.

Názor lékaře

Akutní leukémie je agresivní maligní onemocnění krve, při kterém se nezralé blastové buňky rychle hromadí v kostní dřeni a potlačují normální hematopoézu. Mezi příznaky patří anémie, zvýšená krvácivost, časté infekce, horečka a slabost. Diagnóza je založena na kompletním krevním obrazu, biochemických krevních testech, myelogramu a imunohistochemických vyšetřeních. Léčba vyžaduje komplexní přístup: indukční chemoterapii, transplantaci kostní dřeně a cílenou terapii. Včasná detekce a individualizovaná terapie významně zvyšují šance na remisi.

Leukémie je zhoubné onemocnění // Zdroj: Unsplash

• Co je leukémie (leukémie, leukémie)
• Klasifikace: formy a typy leukémie
• Příčiny vývoje a rizikové faktory
• Příznaky a příznaky leukémie
• Příznaky rakoviny krve
• Diagnóza leukémie
• Léčba leukémie
• Komplikace a vedlejší účinky léčby leukémie
• Prognóza leukémie
• Prevence leukémie
• Klinické pokyny

Co je leukémie (leukémie, leukémie)

Leukémie je zhoubné onemocnění, které se také nazývá rakovina krve nebo leukémie, protože zvyšuje obsah bílých krvinek v krvi – leukocytů. Mají vývojové anomálie (jedná se o nezralé buňky, blasty), nemohou plnit své funkce, ale v důsledku aktivního dělení vytlačují z krve normální buňky. Jiný název pro toto onemocnění je leukémie.

Bylo by správnější říci, že se nejedná o rakovinu krve, ale hematopoetického systému, protože hlavní patologické změny postihují kostní dřeň, která je zodpovědná za produkci krevních buněk. Obsahuje kmenové buňky, ze kterých se vyvíjejí myeloidní a lymfoidní buňky. První z nich se transformují na erytrocyty, trombocyty nebo leukocyty (bazofily, monocyty, eosinofily, neutrofily), druhé na lymfocyty (typ leukocytů). Pokud v určité fázi procesu dojde k závažnému a dlouhodobému selhání, leukocyty budou „nesprávné“ a dojde k leukémii.

V MKN-10 má leukémie následující kódy:

• C91 – lymfoidní (lymfocytární leukémie);
• C92 – myeloidní (myeloleukémie);
• C93 – monocyty;
• C94 – specifikovaný typ buňky;
• C95 – nespecifikovaný typ buňky.

Klasifikace: formy a typy leukémie

Podle povahy průběhu se rakovina krve dělí na:

• akutní leukémie – vyvíjí se, pokud se porucha vyskytne ve fázi transformace kmenových buněk, což vede k produkci nezralých leukocytů v obrovských objemech;
• chronická leukémie – v tomto případě se selhání projeví později, kdy leukocyty formálně dozrály, ale nemohou normálně vykonávat své funkce a zároveň se hromadí, čímž vytlačují z krve a orgánů plnohodnotné erytrocyty, krevní destičky a leukocyty.

Jak je z těchto popisů patrné, na rozdíl od mnoha jiných onemocnění se akutní forma nemůže stát chronickou, mají různé mechanismy výskytu. Taková terminologie je však známá.

Leukémie se také liší svým buněčným původem. Pokud vezmeme v úvahu obě klasifikace, ne všechny kombinace jsou možné nebo běžné. Mezi akutními leukémiemi tedy existují dvě hlavní:

• Akutní lymfoblastická infekce – nejčastěji je diagnostikována u dětí ve věku od jednoho do šesti let a chlapci jsou náchylnější než dívky. U dospělých je však toto onemocnění diagnostikováno téměř desetkrát méně často.
• Akutní myeloidní onemocnění – bez ohledu na pohlaví, vyskytuje se ve většině případů u dospělých ve věku 50 let a starších, postupuje rychle.

Mezi chronickými leukémiemi existují tři hlavní formy:

• Chronická lymfocytární leukémie (lymfocytární leukémie) – u této formy se atypické lymfocyty hromadí v játrech, slezině, kostní dřeni, lymfatických uzlinách a samotné krvi. Častěji je diagnostikována u žen starších 50 let. Někdy s touto diagnózou lidé žijí desítky let, v jiných případech člověk „vyhoří“ za 2–3 roky.
• Chronická myelocytární (myeloleukémie) – je spojena s poruchami ve zralých leukocytech tvořených z myeloidních buněk: bazofily, neutrofily, monocyty, eosinofily. Děti do 10 let tímto typem leukémie prakticky netrpí – obvykle je diagnostikována u dospělých nad 30 let, nejčastěji – ve věku 45-55 let. Navíc po dlouhou dobu, až několik let, nemusí člověk pociťovat žádné nepříjemné příznaky.
• Chronická monocytická leukémie – ve většině případů je diagnostikována u osob starších 50 let. Stejně jako myeloleukémie může probíhat téměř asymptomaticky po dobu několika let – je možná zvětšená slezina, ale tento příznak často zůstává bez povšimnutí.

Dá se říci, že chronická leukémie se rozvíjí pomaleji než akutní leukémie, může být dlouho asymptomatická a je také častější u dospělých než u dětí.

Příčiny vývoje a rizikové faktory

Leukémie se rozvíjí v důsledku mutací a poruch chromozomální struktury – a vědci dosud nebyli schopni určit, proč k nim dochází. Riziko takových mutací se zvyšuje:

• vystavení záření, kontakt se škodlivými chemikáliemi (benzen a další karcinogeny);
• oslabená imunita – v důsledku vystavení virům (někdy leukémie začíná postupovat po běžné chřipce) nebo z jiných důvodů;
• dědičná onemocnění spojená s chromozomálními abnormalitami – Downův syndrom, Wiskottův-Aldrichův syndrom atd., genomová nestabilita;
• krevní onemocnění;
• kouření, žvýkání tabáku.

Pokud jde o věk, leukémie je nejčastěji diagnostikována u dětí a dospívajících mladších 15 let nebo u dospělých nad 50 let. Během těchto období byste měli věnovat větší pozornost svému zdraví a pokud zjistíte alarmující příznaky, poraďte se s lékařem o diagnóze.

Příznaky a projevy leukémie u různých kategorií pacientů

Některé příznaky leukémie jsou přítomny téměř vždy, zatímco jiné jsou charakteristické pro určité typy onemocnění a pacienty určitého věku a pohlaví. Nejčastější jsou:

• slabost, ztráta síly, zvýšená únava;
• bledost kůže a sliznic;
• ztráta hmotnosti a chuti k jídlu, nevolnost a zvracení, které nezmírňují stav;
• bolesti kloubů a hlavy;
• časté nachlazení a jiné infekce;
• zvýšená tělesná teplota bez zjevné příčiny;
• zhoršená srážlivost krve, modřiny a hematomy i při drobných poraněních, časté krvácení z nosu, krvácení dásní;
• zvětšení lymfatických uzlin, jater, sleziny;
• dušnost bez námahy.

U dětí patří mezi příznaky leukémie především slabost, únava, špatný spánek a chuť k jídlu, bolesti svalů a kloubů a horečka. S postupem onemocnění kůže zbledne, někdy se nažloutlým nebo zemitým odstínem, zvětší se lymfatické uzliny a slezina, může se zanítit dásně a mandle a může dojít k poruše slinných žláz.

V případě rakoviny krve u žen a mužů jsou příznaky podobné, rozdíl se týká menstruačního cyklu – výtok může být intenzivnější, na začátku menstruace se často objevuje silná bolest. Ženy také obvykle trpí zvýšenou únavou a kombinace příznaků připomíná anémii.

Příznaky rakoviny krve během vyšetření a testů

Příznaky leukémie v raných stádiích jsou podobné mnoha onemocněním. Nicméně i běžné obecné a biochemické krevní testy nám umožňují předpokládat přítomnost této diagnózy na základě následujících faktů:

• nízký hemoglobin a počet červených krvinek;
• trombocytopenie – krevní destičky pod normálem;
• poruchy krvácení;
• leukocyty jsou vyšší nebo nižší než normálně;
• absence přechodných forem buněk v krvi (existují nezralé a plně zralé, žádné nejsou v mezilehlých stádiích) nebo nezralé buňky v různých stádiích v žilní krvi;
• poruchy v imunogramu.

Takové výsledky krevních testů naznačují, že byste měli brát své zdraví vážněji, abyste diagnózu potvrdili nebo vyloučili.

Diagnóza leukémie

Kromě obecného a biochemického krevního testu je při podezření na leukémii předepsána biopsie kostní dřeně a mozkomíšního moku – odebraný biomateriál podléhá cytochemickým, cytogenetickým, morfologickým a imunologickým studiím, aby se určily všechny významné parametry.

K určení stavu vnitřních orgánů může být nutný ultrazvuk, počítačová tomografie, magnetická rezonance a rentgen. Lékař rozhodne o jejich vhodnosti na základě anamnézy, stavu a podezření na diagnózu či jejího potvrzení.

Léčba leukémie

Léčebné taktiky se volí individuálně s přihlédnutím k typu a stádiu onemocnění, věku a stavu pacienta a souběžným diagnózám. Léčbu by měl předepsat lékař – samoléčba je nebezpečná a mnoho lidových receptů je nejen zbytečných, ale může také způsobit skutečnou škodu.

Cílem léčby je dosáhnout stabilní remise a obnovit normální hematopoetické procesy. Lze použít následující metody.

Chemoterapie pro leukémii

Toto je hlavní a nejběžnější metoda. Na začátku kúry se používají vysoké dávky léků ke zničení co největšího počtu abnormálních buněk. Poté se jako udržovací terapie volí šetrnější prostředky.

Transplantace kostní dřeně

Používá se, pokud chemoterapie nepřinesla výrazný účinek. V tomto případě je nutné vybrat dárce (i když se jedná o příbuzného pacienta, je nutné zajistit kompatibilitu), provést mnoho přípravných prací a provést samotnou transplantaci.

Radioterapie pro rakovinu krve

Ačkoli je fyzicky nemožné ozářit veškerou krev, působení na oblast hlavy, vnitřní orgány a lymfatické uzliny umožňuje zničit značné množství patologických buněk, a to i na místech obtížně dostupných jinými metodami, a také snížit riziko relapsů. Metoda může být využita v paliativní péči o starší pacienty a také při přípravě na transplantaci kostní dřeně.

Jiné metody

Antibakteriální terapie, krevní transfuze nebo krevní produkty ke zvýšení hladiny hemoglobinu a dalších ukazatelů, plazmaferéza a další metody působí jako doplňkové, snižují závažnost symptomů, zmírňují stav pacienta a zlepšují kvalitu jeho života.

Komplikace a vedlejší účinky léčby leukémie

Samotné onemocnění může způsobit různé komplikace, včetně těch, které mohou být fatální. Jeho léčba se však provádí také léky a metodami, které mohou vést k závažným komplikacím. Mezi ně patří:

• imunodeficience – chemoterapeutické léky potlačují imunitní systém a při přípravě na transplantaci kostní dřeně je nutné užívat imunosupresiva, aby se snížilo riziko odmítnutí. To pacientovi ztěžuje boj s infekcemi a dalšími negativními faktory;
• sepse – i při minimálně invazivních postupech a rutinních injekcích existuje zvýšené riziko infekce, se kterou si potlačený imunitní systém nedokáže poradit;
• krvácení – změny ve složení krve mohou způsobit křehkost cévních stěn a zhoršení její srážlivosti;
• toxické poškození orgánů – chemoterapeutické léky obsahují toxické látky, které postihují nejen rakovinné buňky, ale i normální buňky, což může vést k takové komplikaci. Lékařský dohled během terapie umožňuje včasné odhalení změn a přijetí adekvátních opatření;
• sekundární nádory – důvody jejich vzniku nebyly přesně stanoveny, možná se jedná o některé z použitých léčebných metod.

Chemoterapie a ozařování mohou také způsobit příznaky intoxikace, zažívací potíže, závratě a tinnitus. Může se objevit vypadávání vlasů, suchá a šupinatá kůže, snížená hustota kostí, alergické reakce, slabost a únava. Tyto stavy obvykle odezní nějakou dobu po ukončení léčby.

Prognóza leukémie

Prognóza je nejednoznačná a závisí především na včasnosti diagnózy, adekvátnosti předepsané terapie, její účinnosti a snášenlivosti u konkrétního pacienta a také na věku.

Nejdůležitějším faktorem prognózy je cytogenetický typ leukémie.

Existuje příznivá, střední a nepříznivá prognóza onemocnění. Nejvíce rozvinuté prognostické faktory ovlivňující přežití pacientů s akutní lymfoblastickou leukémií u dětí.

I za nejpříznivějších nebo nepříznivějších podmínek může leukémie probíhat zcela nepředvídatelně.

S dotazy ohledně prognózy onemocnění by se pacient měl obrátit na ošetřujícího lékaře.

Prevence leukémie

Neexistují žádná specifická preventivní opatření. Pro snížení rizika se doporučuje vyloučit nebo omezit vliv řady faktorů – přestat kouřit, vyhýbat se kontaktu s karcinogeny, a pokud to není v rámci výkonu povolání možné, používat veškerá dostupná ochranná opatření (na kůži, dýchací orgány atd.). Měli byste také vést zdravý životní styl a udržovat si imunitu. A pravidelně podstupovat preventivní prohlídky, aby se onemocnění odhalilo a co nejdříve zahájila léčba.

Klinické pokyny

Protokoly léčby leukémie zahrnují užívání protinádorových léků a imunosupresiv, které spolu se základním onemocněním mohou vést k přirozeně se vyvíjející široké škále závažných komplikací, zejména infekcím, krvácení, mukozitidě, toxicitě z různých orgánů, zvracení atd., vyžadujících korekci přímo během léčby základního onemocnění. Z tohoto důvodu pacienti s leukémií vyžadují pečlivé sledování a také vhodnou preventivní a podpůrnou terapii.