Achalázie kardie – co to je, příznaky a léčba

Achalasia cardia je onemocnění trávicího systému, projevující se porušením průchodnosti jícnu v důsledku neschopnosti jeho vývodu relaxovat. Důvodem je absence nervových vláken v mezisvalové vrstvě. U této vady nedochází k inervaci v malé oblasti jícnu. Nedostatek kvalitní léčby v průběhu času způsobuje přetrvávající zúžení jícnu v oblasti, kde vstupuje do žaludku.

S touto patologií se potrava dostává do žaludku nikoli v důsledku reflexního otevření kardie při polykání, ale v důsledku tlaku vytvořeného potravou nahromaděnou v jícnu. Zatímco nejprve se svaly v horní části jícnu dokážou vyrovnat s pohybem potravy vzniklým zúžením, postupem času, jak svalová síla slábne, se jícen protahuje a připomíná tvar písmene S.

Mezi existujícími patologiemi jícnu tvoří achalázie kardie 2-25% mezi Evropany, na každých 100 tisíc lidí připadá jeden pacient s touto diagnózou. Onemocnění je diagnostikováno stejně často jak u žen, tak u mužů. Pokud jsou na začátku onemocnění potíže s polykáním, časem se vyvine obstrukce, v některých případech i tekutá. Příčinou vývoje patologie je defekt v nervových vláknech jícnu. Může se jednat o vrozenou poruchu nebo sekundární poškození nervových vláken regulujících pohyblivost jícnu v důsledku různých onemocnění.

• vrozená vada nervových vláken jícnu;
• onemocnění (tuberkulózní bronchoadenitida, poliomyositida, myasthenie, systémový lupus erythematodes atd.)
• nádory;

• potíže s polykáním;
• pocit komatu v krku;
• reflux potravy: od regurgitace po zvracení;
• kašel, pálení žáhy, říhání;
• bolest na hrudi.

Léčba

V počáteční fázi, kdy jsou problémy s polykáním malé, lze použít konzervativní terapii; Používané léky jsou zaměřeny na odstranění křečí a zmírnění stavu pacienta. Endoskopická bougienage může být také provedena k rozšíření zúžené oblasti v jícnu. K dosažení výsledku je zapotřebí několik procedur, ale efekt dilatace je krátkodobý.

Velmi účinnou metodou léčby achalázie jícnu je ezofagomyotomie – chirurgický zákrok, při kterém se vypreparuje část stěny jícnu, ale pouze do submukózní vrstvy – bez otevření lumen, čímž se obnoví normální polykání. Za přítomnosti kontraindikací chirurgické léčby, stejně jako u starších pacientů s relapsem onemocnění, kteří dříve podstoupili chirurgický zákrok, je indikována endoskopická dilatace.

V případě kontraindikací chirurgického výkonu a endoskopické kardiodilace je možné endoskopické podání intrasfinkterické injekce botulotoxinu A. Zákrok je bezpečný a je vhodný i pro pacienty se závažnými kardiovaskulárními a respiračními onemocněními. Účinek však trvá pouze 2-3 měsíce, takže může být zapotřebí více procedur.

Na naší klinice je pro každého pacienta vybrána metoda, která bude v jeho konkrétním případě nejúčinnější. Pokud v oblasti zúžení nejsou žádné stopy po předchozí kardiodilataci a také nedochází k vyčerpání svalové stěny jícnu, doporučuje se operace; jeho včasná implementace vede k oživení. Chirurgický zákrok se provádí pomocí laparoskopie a i při natažené stěně jícnu přináší dobré výsledky.

Samotná operace se provádí pomocí videoendoskopického zařízení, které umožňuje chirurgovi provádět veškeré manipulace s maximální přesností, s vyloučením poškození struktur umístěných v této oblasti (cévy, nervy, fasciální prostory). Naši specialisté zdokonalili techniku, takže pacienti mohou počítat nejen s kratší dobou rekonvalescence, ale podařilo se nám minimalizovat i výskyt intraoperačních komplikací a relapsů. Dnes toto číslo nepřesahuje 0,2 %.

Komentář lékaře

Pokud příznaky charakteristické pro achalázii kardii způsobují fyzické a psychické utrpení, máte možnost se nemoci rychle a bezbolestně zbavit a zároveň se vzdát mnoha léků, které přinášejí pouze dočasnou úlevu. Existuje několik způsobů léčby tohoto onemocnění, vybereme ten, který bude účinný ve vašem případě. Minimálně invazivní operace se provádí pomocí endoskopického zařízení, které umožňuje provádět veškeré manipulace co nejjemněji. Navíc vylepšená technika umožňuje chirurgický zákrok bez rizika relapsu v budoucnu. Nečekejte, až se vyvinou komplikace a neztrácejte čas neúčinnou konzervativní terapií, včasná léčba dává všechny šance na rychlé zotavení!

Vedoucí chirurgické služby SwissClinic Konstantin Viktorovič Puchkov

Výhody léčby ve švýcarské fakultní nemocnici

• Klinika je vybavena přístrojovým vybavením poslední generace, které umožňuje provedení operace bez poškození blízkých struktur, je vypreparována svalová membrána bez poškození sliznice, jsou vyloučeny i intraoperační komplikace atd.
• Způsob léčby se vybírá pro každého pacienta individuálně s přihlédnutím k jeho zdravotnímu stavu. Velký význam je přikládán zachování přirozené anatomické polohy jícnu, bránice a žaludku, což napomáhá předejít budoucímu výskytu refluxní ezofagitidy a insuficience svěrače.
• Při léčbě pacientů na klinice se používá technika, která eliminuje nutnost ponechání transgastrické sondy po operaci, což usnadňuje pooperační průběh. Díky použité proprietární technice je riziko relapsu v budoucnu minimální, více než 97 % pacientů dosáhlo dobrých výsledků, potvrzených fibroesofagogastroduodenoskopií, RTG vyšetřením a esofagomanometrií.
• Na naší klinice mohou podstoupit souběžnou operaci pacienti s více onemocněními vyžadujícími chirurgickou léčbu. Provedení několika chirurgických zákroků v jedné anestezii snižuje zátěž organismu, dobu hospitalizace a rekonvalescence oproti běžné operaci zabere mnohem méně času.

Často kladené dotazy

Hlavní příznaky achalázie kardie

Problémy s polykáním – dysfagie – jsou hlavním příznakem, který se objevuje na počátku onemocnění. Pacienti pociťují pocit knedlíku v krku, dochází k regurgitaci – zpětnému toku potravy, stav se zhoršuje při ohýbání těla nebo v důsledku velkého jídla. Bolest na hrudi – odynofagie – vzniká v důsledku spasmu svalů jícnu. Když se jídlo dostane do dýchacího traktu v důsledku regurgitace, objeví se kašel, často během spánku. Stagnace zbytků potravy v jícnu vede k nepříjemnému zápachu, nevolnosti, říhání, pálení žáhy, zanícení stěn jícnu, což přispívá ke vzniku erozí a vředů.

Achalázie kardie – klasifikace

Průběh onemocnění lze rozdělit do 4 fází. Zpočátku vznikají obtíže s pohybem potravy svěračem z důvodu jeho neschopnosti relaxovat při polykání a jsou dočasné. Ve druhé fázi dochází k mírnému rozšíření stěny jícnu. Přetrvávající expanze v horní části a zúžení ve spodní části jsou charakteristické pro třetí fázi. Čtvrté stadium je charakterizováno výraznými klinickými projevy, jícen nabývá tvaru S a objevují se komplikace.

Jaké komplikace jsou možné?

Kromě zánětlivého procesu v jícnu, přítomnosti erozí nebo ulcerózních lézí vede vstup zbytků potravy do dýchacího systému ke vzniku patologie v dýchacích orgánech. Nedostatečná léčba může navíc způsobit krvácení, perforaci stěny jícnu a celkové vyčerpání. Navíc existuje riziko malignity. Na pozadí zhoršení kvality života vznikají neurologické poruchy. Mnoho poruch však může po léčbě ustoupit.

Diagnóza achalázie kardie

Diagnóza se opírá o výsledky RTG a fibroendoskopického vyšetření, které odhalí zúžení distálního jícnu a rozšíření části kanálu nacházející se nad ním. Kromě toho se k diagnostice používá manometrie jícnu, díky které se zjišťuje motorická funkce, posuzuje se schopnost svěračů – porušení jejich funkčnosti, stejně jako schopnosti kontrakcí jícnu, lze zaznamenat mnohem dříve než výskyt prvních klinických příznaků onemocnění.

Prognóza onemocnění

Pokud není narušena hybnost jícnu a pomoc je poskytnuta včas, je prognóza velmi příznivá. Pokud dojde k nevratným změnám, existuje riziko relapsu během prvního roku po léčbě. Proto, aby se včas odhalily známky relapsu, se pacientovi doporučuje podstoupit dispenzární pozorování.

Efektivní řešení a léčebné metody

Gastroskopie ve spánku

Gastroskopie ve spánku je jednou ze spolehlivých a přesných vizuálních diagnostických metod, která umožňuje získat maximum informací o stavu jícnu, žaludku a dvanáctníku. Toto vyšetření má také názvy: fibrogastroskopie,…

Gastroskopie

Gastroskopie je endoskopické vyšetření považované za jednu z účinných diagnostických metod u onemocnění trávicího traktu. Během procedury se vyšetřuje stav a funkce jícnu, žaludku a dvanáctníku…

Léčba benigních nádorů jícnu

Zvláštností chirurgické techniky achalázie kardie používané na naší klinice je využití laparoskopického přístupu k provádění takovýchto výkonů a použití doplňkových metod instrumentální…

Techniky laparoskopické chirurgie kýly jícnu

V naší praktické práci využíváme laparoskopické techniky k léčbě kýly jícnového otvoru bránice. Použití laparoskopie se zvětšeným obrazem na monitoru umožňuje…

Operace achalázie kardie

Zvláštností našeho přístupu k této situaci je dřívější stanovení indikací k chirurgické léčbě laparoskopickou metodou (přes několik punkcí břišní stěny). Při laparoskopickém…

(kardiospasmus; aperistaltický jícen; megaesophagus)

Autoři: Kristle Lee Lynch, MD, Perelman School of Medicine na University of Pennsylvania
Recenzováno/recenzováno únor. 2024

Achalázie je neurogenní onemocnění, jehož podkladem je porušení motility jícnu, charakterizované porušením jeho peristaltiky a nedostatečnou relaxací dolního jícnového svěrače při polykání. Symptomy jsou charakterizovány pomalu progredující dysfagií, obvykle pro tekutiny a pevné látky, a regurgitací nestrávené potravy. Vyšetření obvykle zahrnuje manometrii, baryovou polygrafii a endoskopii. Léčba zahrnuje dilataci jícnu, injekci botulotoxinu, chirurgickou myotomii a perorální endoskopickou myotomii.

• Klinické projevy |
• Diagnostika |
• Léčba |
• Předpověď |
• Základy |
• Další informace |

Předpokládá se, že achalázie je spojena se snížením počtu gangliových buněk v intermuskulárním plexu jícnu, což vede k denervaci svalů jícnu. Etiologie denervace svalu jícnu je nejasná, existují však domněnky, že jde o virovou nebo autoimunitní povahu; Některé nádory mohou způsobit achalázii v důsledku přímé obstrukce jícnu nebo paraneoplastických procesů. Rozvoj achalázie může být způsoben Chagasovou chorobou, která způsobuje destrukci intermuskulárních ganglií autonomního nervového plexu.

Zvýšený tlak v dolním jícnovém svěrači (LES) způsobuje jeho obstrukci se sekundární dilatací jícnu. Charakteristickým znakem je zadržování nestrávené potravy a tekutiny v jícnu.

Příznaky a příznaky achalázie

Achalázie se může vyvinout v jakémkoli věku, ale obvykle začíná mezi 20. a 60. rokem. Nástup onemocnění je zákeřný a postupuje postupně během několika měsíců nebo let. Hlavním příznakem je dysfagie při příjmu pevné a tekuté stravy. Noční regurgitace nestrávené potravy se vyskytuje přibližně u 33 % pacientů a může způsobit kašel a vést k plicní aspiraci. Bolest na hrudi je méně častá, ale může se objevit při polykání nebo spontánně.

Mírný až střední úbytek hmotnosti; V případech výrazného úbytku hmotnosti, zejména u starších pacientů s rychlým rozvojem symptomů dysfagie, je třeba mít podezření na sekundární pseudoachalázii způsobenou nádorem v gastroezofageální junkci.

Diagnóza achalázie

• Manometrie jícnu
• Někdy test na polykání barya
• Někdy endoskopické vyšetření horní části gastrointestinálního traktu
• Někdy použití funkční sondy pro zobrazování lumen (FLIP)

Manometrie jícnu je preferovaným diagnostickým testem pro achalázii. Tento test ukazuje neúplnou relaxaci LES se středním integrovaným relaxačním tlakem ≥ 15 a 100% absencí peristaltiky.

Baryový vlaštovičník: rozšířený jícen se zobákem.
Изображение

© Springer Science+Business Media

Doplňkovým testem je polykání barya, které se často provádí na počátku vyšetřování, když není příčina dysfagie neznámá, protože manometrie je invazivnější postup. Polknutí barya nemusí vykazovat žádné progresivní peristaltické kontrakce během polykání. Jícen je často výrazně dilatován, ale v oblasti LES je zúžený jako ptačí zobák.

Často se provádí ezofagoskopie. Příznaky zahrnují dilataci horní části jícnu a chronické slizniční změny spojené se stází, ale žádné obstrukční léze. Při vstupu esofagoskopu do žaludku je často cítit klasická „kapka“.

Impedanční planimetrie, pokud je k dispozici, může být použita k hodnocení achalázie a může poskytnout užitečné diagnostické informace, pokud je manometrie neprůkazná nebo pokud ji pacient nemůže tolerovat. Guidelines doporučují používat tento test k diagnostice a sledování léčby achalázie (1, 2). Navíc u pacientů podstupujících intervence kvůli achalázii (např. operace, perkutánní endoskopická myotomie) může měření roztažitelnosti esofagogastrické junkce během a po intervenci indikovat klinický výsledek intervence a pomoci upravit terapii.

Funkční Lumen Imaging Probe (FLIP) je impedanční systém s vysokým rozlišením, který současně vyhodnocuje plochu průřezu a tlak (roztažitelnost) ( 3 ). FLIP je informativní v diagnostice achalázie a může pomoci v nejednoznačných případech, kdy manometrie nedokáže diagnostikovat achalázii i přes vysoké klinické podezření (4).

Achalázii je třeba odlišit od peptické striktury, zejména u pacientů se sklerodermií (systémová skleróza), u kterých může manometrie odhalit i aperistaltiku jícnu. Systémová skleróza je obvykle doprovázena anamnézou Raynaudova fenoménu a symptomů gastroezofageální refluxní choroby (GERD), která se vyvíjí v důsledku poklesu klidového tlaku LES.

Příznaky podobné příznakům achalázie (tj. pseudoachalázie) mohou být důsledkem rakoviny gastroezofageální junkce, kterou lze diagnostikovat pomocí CT hrudníku a břicha nebo endoskopickou ultrasonografií s biopsií.

Diagnostické reference

1. 1. Gyawali CP, Carlson DA, Chen JW, et al: ACG klinická doporučení: Klinické použití fyziologického testování jícnu. Am J Gastroenterol 115(9):1412–1428, 2020. doi: 10.14309/ajg.0000000000000734
2. 2. Hirano I, Pandolfino JE, Boeckxstaens GE: Funkční sonda pro zobrazování lumen pro léčbu poruch jícnu: Odborný posudek z komise pro aktualizaci klinické praxe institutu AGA. Clin Gastroenterol Hepatol 15(3):325–334, 2017. doi: 10.1016/j.cgh.2016.10.022
3. 3. Carlson DA, Lin Z, Kahrilas PJ, et al: Metriky impedanční manometrie s vysokým rozlišením esofagogastrické junkce pro hodnocení léčebné odezvy v Achalázii. Am J Gastroenterol 111(12):1702-1710, 2016. doi: 10.1038/ajg.2016.442
4. 4. Vaezi MF, Pandolfino JE, Yadlapati RH, et al: ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Achalasia. Am J Gastroenterol 115(9):1393-1411, 2020. doi: 10.14309/ajg.0000000000000731

Léčba achalázie

• Pneumatická balónková dilatace dolního jícnového svěrače
• Chirurgická myotomie LES
• Orální endoskopická myotomie
• Někdy injekce botulotoxinu

Neexistuje žádná terapie, která obnovuje peristaltiku; Léčba achalázie je zaměřena na snížení tlaku LES.

Volba specifické terapie závisí na subtypu achalázie, rizicích zákroku a potenciálních vedlejších účincích. Pneumatická balónková dilatace srdečního jícnového svěrače a chirurgická nebo perorální endoskopická myotomie se jeví stejně účinná. Randomizovaná studie u pacientů s achalázií ukázala, že při 5letém sledování byl účinek pneumatické balónkové dilatace srovnatelný s účinkem laparoskopické Hellerovy myotomie (1). Retrospektivní analýza těchto dat podle subtypů achalázie ukázala lepší výsledky u pacientů s achalázií typu II (polykání zvyšuje tlak v celém jícnu) s pneumatickou balónkovou dilatací a pro achalázii typu III (spastická achalázie; polykání často vede ke kontrakcím obliterujícím lumen) s při použití Hellerovy myotomie. Oba výkony měly podobné výsledky u pacientů s achalázií I. typu (klasická achalázie; polykání nemění jícnový tlak) (1, 2). Nejzávažnější komplikací těchto manipulací je perforace jícnu. Míra perforace se liší podle nemocnice, pohybuje se od 0 do 14 % u pneumatické balónkové dilatace a od 0 do 4,6 % u laparoskopické Hellerovy myotomie (3). Jiné studie ukázaly, že POEM má dobré krátkodobé i dlouhodobé výsledky ( 4 ). Incidence postprocedurální gastroezofageální refluxní choroby je však vyšší u pacientů, kteří podstoupili POEM, než u pacientů, kteří podstoupili Hellerovu myotomii.

U pacientů, kteří nejsou kandidáty na tyto možnosti léčby, lze vyzkoušet chemickou denervaci cholinergních nervů distálního jícnu přímou injekcí botulotoxinu typu A do LES pod endoskopickým vedením. Ke klinickému zlepšení během prvního měsíce dochází obvykle u 70–80 % pacientů ( 5 ); Postupem času se výsledky snižují, ale mohou trvat od 6 měsíců do 1 roku nebo déle.

Léky, jako jsou nitráty nebo blokátory vápníkových kanálů, které byly používány v minulosti, ale nebyly prokázány jako účinné.

Léčebné reference

1. 1. Moonen A, Annese V, Belmans A, et al: Dlouhodobé výsledky evropské studie achalázie: multicentrická randomizovaná kontrolovaná studie srovnávající pneumatickou dilataci versus laparoskopická Hellerova myotomie. Střevo 65(5):732–739, 2016. doi: 10.1136/gutjnl-2015-310602
2. 2. Pandolfino JE, Kwiatek MA, Nealis T, et al: Achalasia: Nová klinicky relevantní klasifikace manometrií s vysokým rozlišením. Gastroenterologie 135(5):1526–1533, 2008. doi: 10.1053/j.gastro.2008.07.022
3. 3. Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW a kol.: Hlavní komplikace pneumatické dilatace a Hellerovy myotomie pro achalázii: Zkušenosti z jednoho centra a systematický přehled literatury. Am J Gastroenterol 107(12):1817–1825, 2012. doi: 10.1038/ajg.2012.332
4. 4. Rentein DV, Fuchs KH, Fockens P, et al: Perorální endoskopická myotomie pro léčbu achalázie: Mezinárodní prospektivní multicentrická studie. Gastroenterologie 145(2):272–273, 2013. doi: 10.1053/j.gastro.2013.04.057
5. 5. Campos GM, Vittinghoff E, Rabl C, et al: Endoskopická a chirurgická léčba achalázie: systematický přehled a metaanalýza. Ann Surg 249(1):45-57, 2009. doi: 10.1097/SLA.0b013e31818e43ab

Prognóza achalázie

Dilatace a tortuozita jícnu jsou špatné prognostické ukazatele. Plicní aspirace je pozdní stadium komplikace. Noční regurgitace a kašel naznačují aspiraci. Sekundární plicní komplikace z aspirace jsou obtížně léčitelné.

V současné době se má za to, že výskyt rakoviny jícnu není u pacientů s achalázií zvýšený.

Základy

• Ztráta gangliových buněk v myenterickém plexu jícnu, pravděpodobně v důsledku virové infekce nebo autoimunitních reakcí, snižuje motilitu jícnu a zhoršuje relaxaci dolního jícnového svěrače (LES).
• U pacientů se postupně rozvine dysfagie pro pevné látky i tekutiny a v noci vyvracejí přibližně jednu třetinu nestrávené potravy.
• Manometrie jícnu je preferovaným testem pro diagnostiku achalázie a ukazuje zvýšení kombinovaného relaxačního tlaku v kombinaci se 100% absencí peristaltiky.
• Studie polykání barya prokazuje absenci progresivních peristaltických kontrakcí během polykání a výrazně dilatovaný jícen se zobákovitým zúžením v oblasti LES.
• Neexistují žádné metody pro obnovení peristaltiky; Léčba je zaměřena na snížení tlaku (a tedy snížení stupně obstrukce) v LES.
• Léčba typicky zahrnuje pneumatickou balónkovou dilataci nebo myotomii LES; Pacientům, kteří nejsou kandidáty na tuto léčbu, mohou být aplikovány injekce botulotoxinu typu A.

doplňující informace

Následující zdroj v angličtině může být informativní. Vezměte prosím na vědomí, že příručka nenese odpovědnost za obsah tohoto zdroje.

1. American College of Gastroenterology: Praktické pokyny pro diagnostiku a léčbu achalázie (2020)