Wilmsův nádor u dětí: existuje šance na přežití?

Wilmsův tumor (nefroblastom, NB) je nejčastějším onkologickým onemocněním u dětí. Toto onemocnění se vyskytuje přibližně u 5 % pacientů do 14 let, kteří trpí zhoubnými nádory.

Jak bojovat s nefroblastomem u dětí a kdo je ohrožen – odpovědi na tyto (a mnoho dalších) otázek najdete níže.

Co je nefroblastom nebo Wilmsův nádor?

Wilmsův tumor je vysoce maligní embryonální solidní karcinom ledviny, který v 90 % případů postihuje vnitřní orgán dětí a dospívajících do 14 let. Ve většině případů je nefroblastom diagnostikován ve věku 3-3,5 let. Oboustranné poškození ledvin se rozvíjí rychleji. V tomto případě je diagnóza NB stanovena již ve 31. měsíci života dítěte. V případě jednostranného onemocnění je nádor detekován ve 44. měsíci.

Důležité: 80 % pacientů s NB je mladších 5 let. Z toho 15 % tvoří děti do jednoho roku.

Název Wilmsův nádor pochází od Maxe Wilmse, německého chirurga, který studoval renální onkologická onemocnění. Novou nemoc identifikoval koncem 1890. let 1814. století. V Rusku se o něm poprvé zmínil v roce XNUMX Thomas F. Rance.

Více o povaze onemocnění

Nefroblastom je ve většině případů sporadické onemocnění, které nezávisí na epidemické situaci ani na zdrojích infekce. Ale asi 10% případů jeho projevu je spojeno s genetickými syndromy. Dnes je známo asi 40 genů, které mohou způsobit vznik této formy rakoviny. Nejstudovanější jsou:

Jsou také spojovány s Denys-Drashovým, Perlmanovým, Beckwith-Wiedemannovým syndromem a řadou dalších poruch. Dědičnou predispozici k nefroblastomu ledviny u dětí lze určit na základě bilaterálního poškození ledvin a přítomnosti multifokality.

Příznaky Wilmsova nádoru

Rozpoznat rakovinu ledvin u dětí není snadné. Toto onemocnění se v raných fázích vývoje prakticky neprojevuje. Situaci komplikuje nízký věk dětí, které nemohou jasně a zřetelně vyjádřit vlastnosti svého blahobytu. Navíc, jak nádor roste, mohou se v břišní dutině objevit znatelné bulky. V některých případech jsou patrné při vizuální kontrole.

Důležité: Histologicky se Wilmsův tumor skládá z epitelu, blastému a stromatu.

V raných stádiích vývoje se nefroblastom ledviny projevuje následujícími příznaky:

• Zvracení způsobené tlakem nádoru na žaludek;
• Častá bolest v břišní oblasti;
• Náhlá ztráta hmotnosti;
• Rychlá únavnost;
• Hematurie (vzhled krve v moči);
• Arteriální hypertenze.

S rozvojem nádorů ledvin u dětí se seznam těchto příznaků může rozšířit. Důvodem je poškození vnitřních orgánů a tkání v důsledku tvorby metastáz. Pokud například nefroblastom metastázuje do plic, může se objevit kašel a dušnost.

Klasifikace nefroblastomu u dětí

Dnes onkologové používají ke klasifikaci dětského nefroblastomu dvě metody:

1. Podle rizikových skupin. Onemocnění se určuje podle histologické struktury a také podle potřeby předoperační chemoterapie. Rozlišují se tři rizikové skupiny: nízké (cystický částečně diferencovaný nefroblastom), střední (nekrotický NB, dále regresivní, epiteliální, smíšený typ NB) a vysoké (fokální anaplazie, blastemická varianta).
2. Histologická klasifikace. Histologické vyšetření Wilmsova tumoru zahrnuje měření epitelu, blastému, stomie a stanovení indukovaných změn.

Také klasifikace této formy onkologie zahrnuje staging. Podle rozsahu nádoru se určuje stadium onemocnění.

Fáze 1

Nádor se nachází v ledvině nebo mírně přesahuje její tělo. Neoplastická tkáň nedosahuje vnějšího okraje pouzdra.

Fáze 2

Zhoubný novotvar přesahuje ledvinu. Onemocnění se může rozšířit do perirenálních tkání, stejně jako infiltrace lymfatických a krevních cév renální žíly nebo sinu. Tato forma NB umožňuje kompletní excizi nádoru.

Fáze 3

Nefroblastom třetího stadia nebo Wilmsův tumor neposkytuje možnost kompletní excize tumoru. K tomu dochází v důsledku poškození břišních lymfatických uzlin, možné ruptury nádoru, výskytu nádorového trombu v močovodu, přítomnosti nádorových implantátů v retroperitoneálním prostoru a břišní dutině. Odstranění může být také ztíženo narušením fungování životně důležitých struktur způsobeným šířením nemoci.

Fáze 4

Prognóza Wilmsova nádoru ve stadiu 4 u dětí je komplikována možným výskytem metastáz v játrech, plicích, dalších vnitřních orgánech a kostech. Metastáza do vzdálených lymfatických uzlin umístěných mimo pánevní dutinu je také možná.

Fáze 5

V poslední fázi postihuje maligní onkologie obě ledviny. Oboustranné nádory jsou hůře léčitelné.

Diagnóza Wilmsova nádoru

Jakékoli výše popsané příznaky by měly být důvodem pro kontaktování specialisty za účelem důkladného a komplexního vyšetření. Čím dříve je nemoc odhalena, tím větší je šance na její rychlou, bezbolestnou a účinnou léčbu. Proto byste neměli ignorovat diagnózu. Mělo by být provedeno komplexním způsobem, včetně 4 hlavních studií.

1. Inspekce a průzkum

Diagnostika onemocnění začíná stanovením příznaků nefroblastomu u dětí (jejich závažnost, trvání) a provedením primárního vyšetření. V této fázi specialista stanoví genetickou predispozici k NB a dozví se charakteristiky průběhu těhotenství.

Standardní klinické vyšetření může zahrnovat:

• Měření krevního tlaku;
• Palpace břicha;
• Měření ukazatelů výšky a hmotnosti.

Přesný seznam studií, které mají být provedeny, stanoví lékař individuálně.

2. Laboratorní testy

Je nemožné přesně určit přítomnost zhoubného nádoru pouze pomocí jednoho vyšetření. I když existují počáteční příznaky tohoto onemocnění, je předepsána řada laboratorních testů:

• Obecná analýza moči;
• Biochemická a obecná analýza krve;
• Koagulogram.

Pokud je nutné dítě hospitalizovat, provádí se studie na hepatitidu (B, C) a viry.

3. Přístrojové vyšetření

K určení lokalizace novotvaru, rozsahu jeho šíření a velikosti se používá instrumentální vyšetření:

• Ultrazvuk ledvin a dalších břišních orgánů;
• MRI (včetně retroperitoneálního prostoru);
• CT vyšetření hrudních orgánů;
• EchoCG, EKG.

Kromě toho mohou být podle potřeby specialisty použity scintigrafie, vaskulární angiografie a další studie k určení přítomnosti onemocnění a stanovení nejvhodnějších klinických doporučení.

4. Další výzkum

Pokud standardní studie neposkytly dostatečné údaje o možném maligním nádoru, odborník provede řadu dalších studií. Ve většině případů přijdou na biopsii následovanou vyšetřením výsledného vzorku. U malých dětí (do šesti měsíců) je předepsán primární chirurgický zákrok. Tato možnost se využívá i v případech, kdy se nádor projevuje jako cystická složka, kdy je biopsie kontraindikována.

Léčba Wilmsova nádoru

• Věk dítěte;
• Histologická struktura nádoru;
• Stádium onemocnění;
• Riziková skupina.

Standardní léčba se skládá z chirurgického zákroku a chemoterapie. Ve složitých a nestandardních situacích lze použít další metody: vysokodávkovou chemoterapii, radiační terapii atd.

chirurgická léčba

Chirurgická léčba NB zahrnuje odstranění novotvaru a je povinnou fází v boji proti této formě nádoru. Lze jej provést:

1. Jako první stupeň léčby (u cystických novotvarů, stejně jako u dětí do 7 měsíců a starších 16 let);
2. Po chemoterapii.

Cílem chirurgické léčby je úplné odstranění nádoru. V případě jednostranného nádoru je možné úplné odstranění levé nebo pravé ledviny. Samotné odstranění nádoru je možné pouze ve vzácných případech a v časných stádiích onemocnění.

V případě komplikací ve formě oboustranného nádoru se zpravidla používá parciální nefrektomie s částečným odstraněním novotvaru a zachováním zdraví maximálního možného objemu tkáně.

Chemoterapie

Patogenezi NB lze potlačit pomocí adjuvantní nebo neoadjuvantní chemoterapie. První se provádí po operaci (po 2 týdnech) a pokračuje po dobu stanovenou protokolem. Před operací je předepsána neoadjuvantní chemoterapie. Jeho úkolem je zmenšit nádor a usnadnit proces jeho odstranění.

radiační terapie

Pro lokální kontrolu lze použít radiační terapii. Taková léčba je nutná přibližně v 15 % případů.

Cílová terapie

Cílená terapie je inovativní léčebný přístup, který se zaměřuje pouze na nádorové buňky. Zdravá tkáň zůstává nepostižena, což zvyšuje účinnost léčby a snižuje riziko nežádoucích účinků.

Prognóza Wilmsova nádoru (a dětského renálního sarkomu)

Přes svou povahu a závažnost poskytuje Wilmsův nádor poměrně příznivou životní prognózu pro mladé pacienty. Za prvé, tato nemoc je léčitelná. Za druhé, míra dlouhodobého přežití dosahuje 90 % (při absenci metastáz) a asi 75 % (s metastázami). Zatímco u stejného sarkomu ledvin s jasnými buňkami u dětí je prognóza mnohem méně příznivá kvůli schopnosti tohoto typu rakoviny vyvinout se v jiných částech těla.

Wilmsův nádor je náročný stav. Ale je možné to projít a obnovit pohodu dítěte. Hlavní je pohotově reagovat na změny jeho zdravotního stavu a neignorovat „typické“ bolesti břicha. Včasná diagnóza je šancí na rychlé zvládnutí onemocnění s minimálními negativními důsledky pro pacienta.

Program La Nadace La Roche–Posay (La Fondation La Roche Posay) a CCI (International Childhood Cancer Association)

Existují kontraindikace pro použití a použití, je nutné si přečíst návod k použití nebo získat radu odborníka.

© Všechna práva vyhrazena. Při použití informací je vyžadován hypertextový odkaz na stránku udm-info.ru. Úplná pravidla

Online publikace „Udm-info“. Toto médium je registrováno Federální službou pro dohled nad komunikacemi, informačními technologiemi a hromadnými komunikacemi,
evidenční číslo řady EL č. FS 77-74117 ze dne 23. listopadu 2018

Zakladatel: PremierMediaInvest LLC

hlavní redaktor: Shklyaeva Nadezhda Khambalovna

Adresa redakce: 109 044, Moskva, ext. ter. Městský obvod Tagansky, st. Voroncovskaja, 20, patro 2, pokoj. 14

Ahoj! Jako lékař s 20letou praxí říkám: Hlavní je zahájit léčbu včas! Zavolejte nebo napište, ráda zodpovím vaše dotazy!

Onkolog

Dr. Irina Stefanski
Telefon Izrael
Telefon Rusko
Telefon Ukrajina

Onkolog

Dr. Irina Stefanski

Nefroblastom neboli Wilmsův nádor je nádorové onemocnění ledvin, které je nejčastěji diagnostikováno u dětí do 5 let. Bezpečnost léčby proto hraje zvláštní roli. Izraelští onkologové to díky moderním lékařským technologiím dokážou zcela vyléčit více než 90 % dětí s touto nemocí. Klinika Assuta zaměstnává chirurgy, kteří mají bohaté zkušenosti s prováděním parciální nefrektomie – operace zachovávající orgán, kterou lze provést u nefroblastomu. Při plánování léčby se používá individuální přístup: Dětští onkologové z Assuty navrhují léčebné protokoly tak, aby jejich vedlejší účinky byly minimální.

V tomto článku,

Jaké příznaky by měly vést k tomu, aby bylo dítě testováno na nefroblastom?

Nejčastější příznaky nefroblastomu jsou:

• Hmatatelná hmota v oblasti žaludku;
• Bolest v epigastrické oblasti;
• Nadýmání;
• Pravidelné zvyšování teploty;
• krev v moči;
• Časté infekce močových cest;
• Anémie
• Zvýšený krevní tlak.

Nefroblastom je velmi vzácné onemocnění, takže je vysoká pravděpodobnost, že uvedené příznaky jsou způsobeny jinými důvody. Pokud je však onemocnění odhaleno, včasná diagnóza výrazně zvýší šance dítěte na úplné uzdravení.

Jaké jsou výhody léčby nefroblastomu v Izraeli?

• Přesná diagnóza. Nefroblastom je vzácné onemocnění, takže jej mohou odhalit pouze zkušení specialisté. Izraelští dětští onkologové absolvují stáže v předních světových onkologických centrech, což jim umožňuje rychle diagnostikovat jakýkoli typ rakoviny, včetně vzácných.
• Použití operací pro zachování orgánů. Izraelští onkochirurgové využívají každé příležitosti k záchraně postižené ledviny. Za tímto účelem se provádí operace částečné nefrektomie, která je v onkologické chirurgii považována za jednu z nejtěžších a vyžaduje od lékaře mnoho zkušeností a zručnosti. To jsou vlastnosti, které mají dětští onkologičtí chirurgové na klinice Assuta.

Proces diagnostiky nefroblastomu v Assuta

Den 1 – První schůzka
10:00 Příjezd na kliniku, přihlášení do hotelu nebo apartmánu, registrace

12:00 Schůzka s diagnostikem: vyšetření pacienta, studium výsledků předchozích studií, příprava anamnézy v hebrejštině, zadání vyšetřovacího programu

Den 2 – Diagnostika
09:00 Krevní testy: obecné a biochemické (včetně testů funkce ledvin)
10:00 Rozbor moči
11:00 Ultrazvuk ledvin
12:30 CT nebo MRI
16:00 biopsie nádoru (pokud nebyla provedena dříve)
3. den – Diagnostický a léčebný program
10:00 Konzultace s onkologem nebo onkourologem: přesná diagnóza a plán léčby
12:00 Předepisování léků
14:00 Vypracování lékařské zprávy
15:00 Překlad lékařských dokumentů do ruštiny nebo angličtiny
Cena diagnostického programu nefroblastomu v Assuta je 3825 $.

leden

S národním
Izraelský letecký dopravce

Chcete-li se zúčastnit akce, vyplňte formulář!

Vyplňte své údaje a my vás budeme kontaktovat V jedné hodině konzultanta na klinice Assuta, který sestaví léčebný program s načasováním a cenou a také vás seznámí s podmínkami propagace.

Přední dětští onkologové z Assuty ve směru: Léčba Wilmsova nádoru v Izraeli

Dr. Irina Stefanski

Primář onkologického oddělení

Dr. Irina Živlyuková

Vedoucí nemocnice pro chemoterapii

Profesor Nicola Mabjish

Zástupce přednosty Urologické kliniky

Dr. Světlana Žalmanová

Přednosta oddělení radioterapie

Ceny za léčbu nefroblastomu v Izraeli

Název léčebného postupu
Konzultace s onkologem
Komplexní krevní testy

Metody léčby nefroblastomu v Izraeli

Chirurgie

Léčba nefroblastomu v Izraeli obvykle zahrnuje chirurgický zákrok. V mnoha případech chirurgie může být jedinou léčbou a není nutná žádná další terapie. Chirurg odstraní ledvinu, buď úplně nebo částečně. Částečné odstranění ledviny se provádí při postižení obou ledvin, stejně jako je-li výskyt nádoru spojen s dědičnými syndromy. Při plánování parciální nefrektomie využívá Assuta Clinic technologie 3D modelování, které umožňují co nejpřesnější chirurgický zákrok a kompletní odstranění nádoru se zachováním zdravé ledvinové tkáně.

Chemoterapie

Tento typ léčby je obvykle předepisován v kombinaci s chirurgickým zákrokem, aby se zabránilo relapsu. Pro nefroblastom se běžně používají následující chemoterapeutika:

• vinkristin;
• daktinomycin;
• doxorubicin;
• cyklofosfamid;
• Etoposid.

radiační terapie

V některých případech může být předepsána chemoterapie radiační terapie na dálku. Izraelští radioterapeuti přitom vybírají takovou dávku záření, která je pro dítě bezpečná. Používá se při léčbě dětí. radiační terapie s modulovanou intenzitou (IMRT). Umožňuje přesně koncentrovat radioaktivní paprsky v oblasti nádoru bez ovlivnění zdravé tkáně.

Radiační terapie u nefroblastomu se podává do 14 dnů po operaci. U metastáz v plicích, které po 6 týdnech chemoterapie zcela nezmizely, lze také podat ozařování.

„Služby jsou zde perfektní. 3 směny sester, které znají váš problém“

• Choroba: urologie
• Ošetřující lékař:Profesor Chaim Matzkin

„Náklady na operaci se ukázaly být mnohem levnější, než jsme očekávali“

• Choroba: onkologie
• Ošetřující lékař:Dr. Ron Greenberg

Inovace v oblasti léčby nefroblastomu na klinice Assuta

Cílová terapie

Tato léčba využívá biologický lék zvaný bevacizumab. Jeho cílem je potlačit tvorbu nových cév, které zásobují nádor živinami. Pokud je nádor ponechán bez krevního zásobení, velikost se zmenšuje. Bevacizumab se obvykle podává v kombinaci s chemoterapeutiky.

Jak podstoupit léčbu nefroblastomu v Izraeli

Kompletní informace o léčbě nefroblastomu v Izraeli získáte na tel.č. +7495-7899230 (hovor bude přesměrován do Izraele zdarma) nebo vyplněním kontaktního formuláře níže. Izraelský lékař vám zavolá do 1-2 hodin po vaší žádosti. Ten vám poradí s léčbou a její cenou. Každému, kdo nás kontaktuje, zaručujeme naprostou diskrétnost.

Léčba nefroblastomu v Izraeli: Recenze pacientů Assuta