Whippleova choroba – diagnostika

Onemocnění je velmi vzácné, infekčního původu a způsobené mikroorganismem Tropheryma whipplei. Toto onemocnění je tak vzácné, že byl zaznamenán pouze 0,5 až 1 případ na 1 milion obyvatel. Nejčastěji jsou postiženi muži (86 %) ve věku 40 až 50 let.

O systémovém onemocnění svědčí postižení periferních lymfatických uzlin střev, jater, plic, centrálního nervového systému a mnoha dalších orgánů.

Whippleova choroba má následující fáze:

• Ve stadiu I mohou být hlavními příznaky změny v blahobytu, které nenaznačují problémy ve střevech (bolesti kloubů, zvýšená teplota);
• Ve stadiu II se objevují známky střevní dysfunkce (s výrazným úbytkem hmotnosti a závažnými metabolickými projevy);
• Ve stadiu III – systémové projevy (poruchy nervového a kardiovaskulárního systému).

Předpokládá se, že infekce proniká do těla fekálně-orální cestou v dětství a zůstává nepovšimnuta, nebo může mít formu rychle procházející gastroenteritidy. Léčba Whippleovy choroby proto musí být zahájena včas.

Nemoc poprvé popsal George H. Whipple. Příznaky Whippleovy choroby zahrnovaly těžký průjem, chřadnutí a anémii. George Whipple navrhl dvě hypotézy o příčinách onemocnění: první je porušením procesu přeměny lipidů, a proto se nemoc nazývá střevní lipodystrofie, druhá je infekční etiologie onemocnění.

Příčiny a vývoj onemocnění

Rozvoj onemocnění napomáhá selhání imunitního systému, kvůli kterému specifické látky bakteriálního původu ucpávají lymfatické cévy a lymfatické uzliny. Rozvíjí se poruchy střevního vstřebávání, poškození kloubů a dalších orgánů.

Whippleova choroba se vyskytuje pětkrát častěji u mužů než u žen a jde o chronické onemocnění s opakujícími se exacerbacemi.

Klinický obraz

Často pacienti začínají onemocnění extraintestinálními projevy: horečkou, kašlem a bolestmi kloubů.

Důležitá je včasná diagnostika Whippleovy choroby. Nejčasnějším a v 75 % případů jediným je kloubní syndrom, který předchází plné manifestaci onemocnění o 6-7 let. Kloubní projev onemocnění je charakterizován poškozením velkých kloubů a dolní části zad, krátkodobými a opakujícími se bolestmi kloubů a artritidou.

Příznaky Whippleovy choroby

Gastroenterologické příznaky (průjem, malabsorpční syndrom, hubnutí) jsou klasickými příznaky a vyskytují se u 85 % pacientů. Mezi příznaky charakteristické pro toto onemocnění patří: kombinace průjmu a dalších projevů střevní dysfunkce (odstranění velkého množství stolice, tuků, nestrávených svalových vláken, nestráveného škrobu z těla pacienta).

Zvyšuje se vyčerpání pacienta; slabost, snížená výkonnost; Mohou začít duševní poruchy a může se objevit přebytek kyselin.

Kůže se vysuší, začne otékat, podkoží zeslábne a vlasy vypadávají. Změny v endokrinních orgánech jsou poznamenány narušením menstruačního cyklu, výskytem sexuálního selhání a známkami adrenální insuficience.

Centrální nervový systém je postižen v 10 až 50 % případů tohoto onemocnění. Poškození srdce se vyskytuje u 20–25 % pacientů. Z dýchacího systému: chronický kašel je pozorován ve 30 až 50 % případů.

Whippleova choroba trvá roky s po sobě jdoucími obdobími: nejprve se objevují příznaky: horečka, polyartritida; pak – známky těžkého malabsorpčního syndromu; Poté se k hubnutí a metabolickým poruchám přidávají neurologické projevy, karditida a polyserozitida.

Diagnóza Whippleovy choroby

Diagnostické potíže jsou způsobeny tím, že střevním příznakům často předcházejí mimostřevní projevy. Onemocnění je diagnostikováno v průměru šest let po propuknutí onemocnění. Diagnóza se provádí studiem biopsií sliznice tenkého střeva nebo pomocí PCR, která umožňuje nalezení patogenu v histologickém materiálu postižených tkání. Pacienti mají signifikantně zvýšené ESR, počet leukocytů a krevních destiček a bílkovin a snížený hemoglobin.

Léčba Whippleovy choroby

Od roku 1952 se léčba Whippleovy choroby provádí pomocí antibiotik. Ke zničení patogenu je nutná dlouhodobá léčba, která trvá 6-12 měsíců. Používají se léky, které snadno procházejí hematoencefalickou bariérou.

Léčba Whippleovy choroby začíná parenterálním podáním baktericidních antibiotik, která mají dobrou penetrační schopnost do mozkomíšního moku. Dobré dynamiky bude dosaženo, pokud bude terapie zahájena včas. Zvýšená teplota a průjem ustanou do konce prvního týdne léčby, kloubní syndrom odezní po 1 měsíci. Pro adjuvantní léčbu jsou předepsány glukokortikoidy.

Antibakteriální terapie obvykle trvá minimálně 1 rok. Při opakovaném zhoršení stavu (8–35 %) se terapie opakuje.

Předpověď

Pokud jsou příznaky Whippleovy choroby identifikovány a léčeny včas, výsledek bude příznivý. K relapsům dochází u 8–35 % pacientů. Lidem s tímto onemocněním je nabízena celoživotní dieta se zvýšeným obsahem bílkovin, vitamínů a sníženým obsahem tuku a multivitamínové komplexy.

Prevence

Původce onemocnění žije v prostředí, které je znečištěné. Existují případy, kdy se lidé nakazili tímto patogenem při relaxaci a koupání v jezerech, do kterých byly vypouštěny odpadní vody.

Příznaky a léčba Whippleovy choroby doma

Když se objeví příznaky, je důležité okamžitě vyhledat kvalifikovanou pomoc pro včasnou a úspěšnou léčbu. Samoléčba a léčba domácími lékaři nejsou povoleny, protože velmi často vedou k nežádoucím následkům.

Na naší klinice je léčba Whippleovy choroby zajišťována kandidáty lékařských věd, lékaři nejvyšší kategorie, kteří mají zkušenosti s úspěšnou léčbou. Domluvte si schůzku telefonicky nebo na webových stránkách a dostanete plnou, vysoce kvalifikovanou lékařskou péči.