Symptomy a léčba lymfostázy

Lymfostáza (lymfedém, elefantiáza) je chronická patologie lymfatického systému, při které je narušen nebo ztížen odtok lymfy, což vede k výraznému zvětšujícímu se otoku měkkých tkání. V důsledku toho dochází k výraznému zvětšení objemu postižené části těla, dochází k pocitu roztažení a tíhy, objevuje se syndrom bolesti. Nejčastěji onemocnění postihuje dolní končetiny (až 90% všech případů) a vyžaduje povinnou léčbu. Lymfostáza způsobuje narušení trofických procesů a rozvoj vazivových změn, což vede k výraznému snížení kvality života a invaliditě.

Jak funguje lymfatický systém

Lymfatický systém je součástí oběhového systému a je sítí lymfatických cév, které normálně udržují rovnováhu tekutin v těle. Běžně lymfa zásobuje tkáně a orgány nezbytnými látkami včetně hormonů a protilátek a následně odvádí vše nepotřebné – přebytečný tkáňový mok s bílkovinami, lipidy a odpadními látkami. Tekutina je pak filtrována lymfatickými uzlinami a vypouštěna do celkového krevního oběhu.

Pokud jsou lymfatické cévy poraněny, stlačeny nebo ucpány, dochází k lymfostáze. Ztíží se odtok lymfy, hromadí se tekutina a vzniká otok podkoží. Ve většině případů patologie postihuje jednu končetinu, ale mohou být postiženy obě. Bez léčby může situace vést k nevratným důsledkům a gigantickému otoku, kdy objem nemocné nohy či paže převyšuje 2x i vícekrát ten zdravý.

Příčiny

Etiologie lymfostázy je určena její formou:

• primární . Souvisí s vrozenými patologiemi lymfatického systému a dědičnými faktory. Nejčastěji se objevuje v dospívání, ale může být neonatální nebo pozdní. Vzniká v důsledku genetických mutací, které vedou k nedostatečnému rozvoji lymfatických cév a nedostatečné drenážní funkci. Může to být samostatné onemocnění nebo součást syndromu. Téměř vždy se vyskytuje na dolních končetinách. Ženy trpí touto formou dvakrát častěji, ale celková prevalence primární formy lymfostázy je malá;
• sekundární . Vyskytuje se v důsledku poškození nebo odstranění lymfatických uzlin a cév v důsledku různých onemocnění, infekcí, zranění, onkologických patologií a léčby. Nejčastěji je lymfostáza vyprovokována patologiemi velkých cév (křečové žíly, tromboflebitida), popáleninami, záněty lymfatických uzlin, obezitou, odstraněním prsních a regionálních lymfatických uzlin v důsledku onkologie, radiační terapií, infekcemi (nejčastější příčinou onemocnění v tropických zemích).

Existují také predisponující faktory, které mohou vyvolat sekundární lymfostázu. Jedná se o kardiovaskulární onemocnění, metabolické poruchy, diabetes mellitus a další endokrinní onemocnění, úrazy končetin, chronickou žilní nedostatečnost, autoimunitní onemocnění a chirurgické operace.

Klasifikace a etapy

V mezinárodní praxi se pro hodnocení lymfostázy používá třístupňová škála. Přechod z jedné fáze do druhé může trvat od minima času až po roky. V tomto ohledu toto onemocnění vždy vyžaduje individuální přístup k posouzení a přípravě léčebného programu.

Fáze 0. Latentní stupeň, kdy dochází k epizodickému drobnému narušení odtoku lymfy bez výrazných klinických projevů. Večer můžete pociťovat mírný pocit tíhy a nepohodlí. V tomto případě je otok slabě vyjádřen nebo chybí, protože lymfa se pohybuje zdravými oblastmi, takže dochází ke kompenzaci.

| etapa . Charakterizovaný mírným otokem, při kterém se končetina zvětšuje o ne více než 20%. Zvláště patrné večer a po fyzické námaze. Po stisknutí zůstane znaménko, ale samotná pokožka je jemná a elastická. Otok může sám odeznít např. při zvednutí končetiny.

|| etapa . Dochází k nárůstu tukové a pojivové tkáně, díky čemuž se otok stává nevratným i při zvednutí končetiny a po odpočinku. Objevují se bolestivé a nepříjemné pocity. Kůže se stává hustou a suchou a objevují se uzliny z jizvy. V průměru dochází k nárůstu objemu o 20-40%.

||| etapa . Vážný stav zvaný elefantiáza. Kromě výrazného otoku nad 40 % a ztráty charakteristických siluet končetiny dochází v kůži k trofickým poruchám. Dermis velmi ztmavne a zhoustne, zejména v záhybech. Pohyblivost je výrazně narušena, koleno se přestává ohýbat. Dochází ke ztrátě schopnosti pracovat a invaliditě.

Příznaky

Lymfostáza má řadu specifických příznaků, které odrážejí poruchu funkce lymfatického systému. Nejprve vzniká otok, který je zpočátku dosti měkký, ale postupem patologického stavu se stává hustým. Kůže se mění, stává se tvrdou a napnutou leskem nebo olupováním. Často se objevují nehojící se trofické vředy. U některých pacientů dochází ke ztluštění a ztmavnutí nehtových plotének. Objevuje se také pocit tíhy, tlaku, distenze, mravenčení, necitlivosti a bolesti.

Komplikace

Nejčastěji lymfostáza vyvolává výskyt mnoha vředů na kůži a rozvoj infekčních onemocnění měkkých tkání (celulitida a erysipel). K tomu dochází na pozadí snížení lokální imunity a infekce streptokokem s rizikem rozvoje sepse a smrti.

Onemocnění výrazně zvyšuje riziko vzniku lymfosarkomu a angiosarkomu, zhoubných nádorů s extrémně negativní prognózou. Také v literatuře existují případy detekce na pozadí patologie karcinomu, melanomu, kožního lymfomu. Nebyla nalezena přímá souvislost mezi rakovinou a lymfedémem, takže jedním z možných vysvětlení je narušení imunitní reakce.

Psychologický stav pacienta vyžaduje zvláštní pozornost, protože vnější změny způsobují pokles sebevědomí, sebenenávist, rozpaky a izolaci. Problémy jsou s výběrem oblečení a obuvi. Otok se může rozšířit výše a přesunout se na genitálie, což komplikuje hygienu. V tomto ohledu je velmi důležité konzultovat lékaře včas a nezanedbávat uvedená doporučení.

diagnostika

Je poměrně obtížné určit lymfostázu v časných stádiích pomocí vizuálního vyšetření a testování tlaku prstů. Zvláště pokud je pacient obézní nebo má žilní nedostatečnost. V tomto ohledu lékař předepisuje další studie k posouzení fungování lymfatického systému, určení rozsahu poškození a výběru nejúčinnější terapeutické taktiky.

• Sběr anamnézy. Důležitý je věk vzniku patologie, rodinná anamnéza lymfedému, případy traumat, infekcí, rakoviny, žilní nedostatečnosti, radioterapie a operace v tříslech nebo axilární oblasti. Je také důležité informovat svého lékaře o cestování do endemických oblastí, kde je filarióza běžná.
• Lymfangiografie. RTG vyšetření lymfatických cév po podání kontrastní látky. Pokud má céva stejnoměrnou tloušťku a je vyplněna kontrastem, pak není poškozena průchodnost a problém spočívá v narušení kontraktilního aparátu.
• Lymfoscintigrafie. Radioaktivní látka se vstříkne do lymfatické cévy a její průchod cévou se zaznamená pomocí skeneru. Metoda umožňuje nejen posoudit stav cév, ale také rychlost toku lymfy a strukturu lymfatických uzlin.
• Zobrazování magnetickou rezonancí. Není to specifická metoda pro zjištění lymfedému, ale pomáhá vyloučit jiné příčiny otoků. Pro odlišení od jiných forem edému se také provádí posouzení přítomnosti tekutiny v měkkých tkáních.
• Ultrazvuk žil a lymfatických uzlin. Umožňuje vizualizaci žilního systému, detekci trombózy, křečových žil a dalších cévních patologií, ale i zánětlivých procesů a nádorů.
• Bioimpedanční spektroskopie. Pomáhá získat informace o množství intersticiální tekutiny v končetině a identifikovat metabolické poruchy.
• Laboratorní testy. Nutné zhodnotit celkový stav pacienta, identifikovat zánětlivé markery a sledovat filtrační kapacitu ledvin.

Léčba

Bohužel lymfostáza je chronické onemocnění, proto je nemožné ji zcela a trvale odstranit. To umožňuje sledovat stav končetiny a zabránit progresi patologie.