Symptomy a léčba Goodpasture syndromu

Goodpastureův syndrom je vzácná autoimunitní patologie, která se projevuje jako periodické plicní krvácení, rozvoj glomerulonefritidy a selhání ledvin. Léčba syndromu Goodpasture v Izraeli je prováděna odborníky s vysokou úrovní kvalifikace a rozsáhlými zkušenostmi v otázkách autoimunitních onemocnění. Efektivita terapie je dána také multidisciplinárním přístupem, který zahrnuje účast pneumologů, nefrologů, revmatologů a imunologů na diagnostice, vývoji a realizaci léčebného programu. Léčebný režim zahrnuje moderní metody konzervativní terapie, které podle statistik zlepšují prognózu a odstraňují symptomy přibližně u 83–85 % pacientů.

pacienti získali osobní slevu na komplexní diagnostiku na klinice
Online konzultace s izraelským expertem jsou organizovány během 2-3 dnů
pacientům byla poskytnuta inovativní léčba nedostupná na domácích klinikách
Spočítejte si náklady na léčbu
obsah

Goodpastureův syndrom je vzácná autoimunitní patologie, která se projevuje jako periodické plicní krvácení, rozvoj glomerulonefritidy a selhání ledvin. Léčba syndromu Goodpasture v Izraeli je prováděna odborníky s vysokou úrovní kvalifikace a rozsáhlými zkušenostmi v otázkách autoimunitních onemocnění. Efektivita terapie je dána také multidisciplinárním přístupem, který zahrnuje účast pneumologů, nefrologů, revmatologů a imunologů na diagnostice, vývoji a realizaci léčebného programu. Léčebný režim zahrnuje moderní metody konzervativní terapie, které podle statistik zlepšují prognózu a odstraňují symptomy přibližně u 83–85 % pacientů.

Způsoby léčení nemoci

U Goodpastureova syndromu se rozvíjí zánět renálních a plicních kapilár imunitní geneze, což má za následek glomerulonefritidu a hemoragickou pneumonitidu. Nemoc je pojmenována po americkém patofyziologovi, který ji poprvé popsal před více než sto lety. Tento syndrom je diagnostikován převážně u mužů, s frekvencí přibližně 1:1000000 XNUMX XNUMX. Nedostatek včasné léčby je u většiny pacientů spojen s extrémně negativní prognózou a mortalitou.

Příčiny onemocnění nejsou přesně jasné, ale byla zaznamenána jeho souvislost s virovými patologiemi, včetně chřipky a hepatitidy A, dlouhodobým užíváním některých léků, vdechováním benzínových a lakových výparů a kouřením. Zaznamenává se také dědičná predispozice. Vliv negativních faktorů stimuluje tvorbu autoprotilátek proti membránám plicních sklípků a ledvinových glomerulů. Studie prokázaly, že rozvoj autoimunitního zánětlivého procesu je významně ovlivněn aktivací T-lymfocytů, proteolytických enzymů a volných radikálů a syntézou cytokinů, jako je interleukin-1 a destičkový růstový faktor.

Existují maligní, střední a pomalé varianty patologie. Mezi klinické příznaky maligní varianty patří plicní krvácení a akutní selhání ledvin. Střední a pomalé varianty se projevují charakteristickými příznaky poškození plic (kašel, dušnost, hemoptýza), subfebrilní teplotou, slabostí, váhovým úbytkem, příznaky ledvinových patologií (hematurie, otoky končetin, zvýšený krevní tlak).

Taktika léčby závisí na variantě Goodpasture syndromu, závažnosti příznaků a celkovém stavu pacienta.

V akutní formě maligní varianty se provádí intenzivní terapie:

• umělá plicní ventilace (ALV);
• inhalace kyslíku;
• krevní transfúze;
• hemodialýza;
• doplnění ztracených tekutin a normalizace rovnováhy voda-elektrolyt.

Pacientům jsou také předepsány:

• pulzní terapie methylprednisolonem – pacientovi jsou krátkodobě podávány určité druhy glukokortikosteroidů ve vysokých dávkách, což pomáhá snížit tvorbu autoimunitních protilátek a frekvenci rozvíjejících se komplikací;
• kombinovaná pulzní terapie – zavedení kombinace kortikosteroidních hormonálních látek a cytostatik pacientovi má také imunosupresivní účinek po normalizaci výsledků laboratorních a radiologických vyšetření, pacient je převeden do režimu udržovací terapie;
• monoklonální protilátky – inovativní metoda založená na schopnosti léčiv vázat se na protein CD20 exprimovaný na povrchové membráně B-lymfocytů a inhibovat jejich aktivitu, čímž obnovuje populaci buněk lymfocytů a zastavuje destrukci tkáně autoimunitními protilátkami;
• Plazmaferéza je bezpečná metoda čištění plazmy od cirkulujících imunitních komplexů centrifugací Krev odebraná pacientovi je umístěna do centrifugy, kde je plazma oddělena od hmoty červených krvinek, která je spolu s roztoky nahrazujícími plazmu znovu zavedena do centrifugy. krevní oběh pacienta.

Jak je diagnostikována nemoc

Na izraelských klinikách trvá vyšetření pacienta, diferenciální diagnostika a vývoj léčebné taktiky asi tři dny.

Při vstupní konzultaci ošetřující lékař provede důkladné vyšetření pacienta, přičemž věnuje pozornost bledosti kůže, otoku obličeje a řadě dalších vnějších znaků charakteristických pro Goodpastureův syndrom. Při auskultaci plic je slyšet sípání, jehož počet a závažnost se zvyšuje v přítomnosti hemoptýzy. Při jmenování odborník vypracuje seznam nezbytných diagnostických postupů.

Provádění zkoušek uvedených v seznamu termínů:

– obecné a biochemické krevní testy — progrese zánětlivého procesu je indikována zvýšeným počtem leukocytů, vysokou ESR, anémií, biochemická analýza ukazuje nadměrné hladiny močoviny a kreatininu;

– imunologické testy — nejindikativnější je detekce protilátek specifických pro glomerulární bazální membránu (anti-GBM) pomocí enzymatické imunoanalýzy (ELISA) a radioimunoanalýzy (RIA);

– vyšetření sputa;

– rentgen hrudníku;

– biopsie ledvin a plic;

– spirometrie (stanovení objemu zevního dýchání);

— Ultrazvuk ledvin;

– elektrokardiografie (EKG);

– Ultrazvuk srdce (EchoCG).

Výsledky studií posuzuje komise složená z ošetřujícího lékaře a specializovaných specialistů. Po prostudování získaných údajů se stanoví diagnóza a vypracuje se strategie léčby.

Kolik stojí léčba nemoci?

Cena terapie je vždy jednou z otázek lékařských turistů. Jak již bylo zmíněno, léčba na izraelských klinikách umožňuje pacientům ušetřit přibližně 30 % prostředků požadovaných v západoevropských zemích a je přibližně o 50 % levnější než absolvování léčby ve Spojených státech.

Výhody léčby v Izraeli

• Vysoce kvalifikovaní specialisté s bohatými zkušenostmi s léčbou vzácných autoimunitních onemocnění.
• Vybavení lékařských středisek moderním zařízením.
• Přesná diagnostika pomocí moderních technik.
• Zařazení progresivních metod a nejnovějších léků do komplexního léčebného programu.
• Dostupné ceny.

Včasné dokončení léčebného kurzu může výrazně zlepšit prognózu a odstranit bolestivé příznaky. Neztrácejte čas, kontaktujte kliniku dle vašeho výběru a okamžitě začněte léčbu.

Goodpasture syndrom (GS) je vzácné onemocnění založené na autoimunitní reakci, kdy tělo produkuje autoprotilátky především proti bazálním membránám glomerulárních kapilár ledvin a plicních alveolů. Klinicky se projevuje příznaky rychle progredující glomerulonefritidy a hemoragické pulmonitidy v kombinaci s plicním krvácením (hemoptýza).

Syndrom byl poprvé popsán v roce 1919 harvardským patologem E. Goodpasturem, který pozoroval rozvoj anémie na pozadí recidivující hemoptýzy a bilaterálních plicních infiltrátů u 18letého chlapce, který prodělal chřipku. Po úmrtí, ke kterému došlo 6 týdnů po propuknutí onemocnění, bylo patologickým vyšetřením zjištěno alveolární krvácení, difuzní alveolární nekróza a proliferativní nefritida.
V roce 1958 M. Stanton a J. Tange ohlásili devět případů kombinovaného poškození plic a ledvin, charakterizovaných recidivujícími plicními krváceními, plicní hemosiderózou a glomerulonefritidou, s fatálním koncem několik měsíců po propuknutí nemoci. Vymysleli termín „Syndrom Goodpasture“.
Prevalence onemocnění je 0,5 na 1 milion obyvatel (F. Mercel et al., 1998). Do roku 1984 bylo ve světové literatuře popsáno 280 případů tohoto onemocnění, v domácí literatuře 21 (u 8 žen a 13 mužů) (Yu. M. Mostovoy et al., 1984).
Etiologie SG je stále neznámá. Sám Goodpasture spojoval vznik nemoci s nebakteriálním zánětem. Většina autorů se domnívá, že její výskyt je spojen s virovými a bakteriálními infekcemi. SG se může vyvinout na pozadí různých onemocnění, pod vlivem fyzikálních a chemických faktorů vnějšího prostředí (účinek organických rozpouštědel, benzínových par, laků, zavedení D-penicilaminu).
V současné době je hlavní teorií patogeneze SG, stejně jako difuzních onemocnění pojiva, autoimunitní. Jeho podstata je následující. Pod vlivem etiologických faktorů podléhají bazální membrány plicních alveolů a ledvinových glomerulů buď antigenní transformaci, nebo v důsledku poruchy tolerance imunitního systému stimulují tvorbu protilátek proti nezměněným strukturním prvkům (antigenům). bazálních membrán plicních alveol a ledvin (E.J. Lewis et al., 1971).
U virových a bakteriálních infekcí je přítomnost běžných antigenů možná jak v bazálních membránách glomerulárních a plicních kapilár, tak v buněčných strukturách bakterií, což vede k produkci zkříženě reagujících protilátek v těle (N.E. Yarygin et al. ., 1980). Autoprotilátky produkované imunitním systémem proti bazálním membránám, především plicních alveolů a ledvinových glomerulů, se za přítomnosti komplementu C3 přímo vážou na membránový antigen s následným rozvojem zánětlivého procesu, který určuje morfologický a klinický obraz nemoc.
Teorii autoimunitní geneze SG podporují data z imunofluorescenčních a elektronových mikroskopických studií, které odhalují lineární charakter imunitních depozit na bazálních membránách kapilár v plicích a ledvinových glomerulech, což je pro toto onemocnění patognomické. SG je také charakterizována zvýšením titru protilátek proti glomerulární bazální membráně v krvi pacientů.
Patologické vyšetření odhalí převážně glomerulární léze odpovídající segmentální fokální, proliferativní-membranózní, proliferativní (zpravidla extrakapilární) nebo nekrotizující glomerulonefritidě s rozvojem sklerózy ledvinných glomerulů a reaktivní proliferací pojivové tkáně v místě odumřelých nefronů.
V elektronově mikroskopických a imunofluorescenčních studiích jsou charakteristické znaky SG ztluštění a homogenizace bazálních membrán, proliferace a bobtnání endoteliálních buněk, lineární depozita skládající se z imunoglobulinů G a M, C3, C4 frakcí komplementu, které se nacházejí v SG uvnitř bazální membrány, spíše než subepiteliálně nebo subendoteliálně, jako u systémového lupus erythematodes a poststreptokokové glomerulonefritidy.
Nejtypičtějším histologickým obrazem pro plicní patologii u SG je kapilaritida interalveolárních sept a následně nekrotizující alveolitida. V plicním parenchymu se zpravidla vyvíjí hemosideróza, jejíž stupeň závažnosti přímo závisí na délce trvání onemocnění a prevalenci krvácení, ke kterému dochází při dalším relapsu onemocnění. Na patologickém procesu se podílejí průdušky a bronchioly.
S rychlým rozvojem SG, kdy je patologický proces v plicích charakterizován masivním poškozením, jsou detekovány převážně čerstvé změny v podobě malých a rozsáhlých hemoragií, izolovaných nebo splývajících plicních ložisek a rozpadových dutin. Projevy hemosiderózy a plicní sklerózy u takových pacientů jsou slabě vyjádřeny. Pokud plicní patologie postupuje pomalu, do popředí se dostává fokální nebo difúzní hemosideróza a fibróza orgánové tkáně.
Závažnost poškození plic a ledvin se u pacientů v různých stádiích onemocnění liší. V některých případech převažuje patologie ledvin, v jiných poškození plic a v jiných jsou stejně závažné změny plic a ledvin. Plicní patologie, která převládá na začátku onemocnění, pak může být nahrazena vážnějšími poruchami ledvin a naopak.

Klinický obraz
SG je pozorována především u mužů ve věku 20-30 let, i když onemocnění bylo popsáno i u starších lidí, dětí a dospívajících. Ve většině případů se onemocnění rozvine náhle po akutní respirační virové infekci a projevuje se příznaky poškození plic: hemoptýza nebo plicní krvácení, dušnost, kašel, bolest na hrudi. Tyto příznaky se objevují na pozadí celkové slabosti, vysoké teploty a hubnutí.
O něco později jsou zaznamenány příznaky poškození ledvin, které se mohou projevit jako mikrohematurie (ale může být zaznamenána i makrohematurie), proteinurie a cylindrurie. Známky selhání ledvin se rychle zvyšují na pozadí oligurie a dokonce i anurie. V pozdějších stadiích se může vyvinout nefrotický syndrom, kdy denní proteinurie dosahuje 4-5 g.
Jedním z hlavních příznaků SG je výskyt známek anémie z nedostatku železa již v časných stadiích onemocnění, která se rozvíjí v důsledku časté hemoptýzy (plicní krvácení) a krvácení do plicních alveol.
Při vyšetření pacienta je zaznamenána ostrá bledost kůže bez známek cyanózy. Při auskultaci je slyšet suché a vlhké (zejména při plicním krvácení) sípání v plicích na pozadí ztíženého dýchání, hlavně v kořenové zóně. Při poklepu se plicní zvuk nemění. Puls je častý, obvykle malého objemu, měkký. Krevní tlak je u většiny pacientů v normálních mezích. Játra a slezina nejsou hmatatelné. Vzácně lze pozorovat hemoragické změny na kůži a sliznicích, hepatomegalii, známky srdeční dekompenzace, perikarditidu a výjimečně splenomegalii (G. Majdrakov, 1983).
Uvedené pořadí výskytu symptomů u SG je klasické. Řada autorů však uvádí méně typické varianty onemocnění, kdy výrazné symptomy mohou dlouhodobě chybět (u některých pacientů nedochází k hemoptýze či hematurii, atypické symptomy jako artralgie, dyspeptické symptomy apod. v popředí na počátku onemocnění). V takových případech je samozřejmě velmi obtížné stanovit přesnou diagnózu.
Již v časných stadiích onemocnění lze kromě hypochromní anémie s retikulocytózou pozorovat středně těžkou leukocytózu. Rychlost sedimentace erytrocytů je obvykle výrazně zvýšená a dosahuje 50-70 mm/h. Při normální rezistenci erytrocytů se jejich životnost výrazně zkracuje (v těžkých případech až na 5-12 dní). Coombsova reakce je obvykle negativní. Biochemické krevní testy často prokazují pokles hladiny železa v séru na 10 mmol/l, a to i při léčbě přípravky obsahujícími železo. Test na C-reaktivní protein je pozitivní. Hemokoagulační testy jsou obvykle v normálních mezích. LE buňky nejsou detekovány.
Bílkoviny jsou v moči detekovány již v raných stádiích onemocnění – od stop do 10 g/l. V sedimentu se zpravidla nacházejí erytrocyty, méně často leukocyty, granulární a erytrocytární odlitky. S nástupem selhání ledvin jsou pozorovány biochemické změny v krvi charakteristické pro tento stav (hyperazotemie atd.). Siderofágy jsou detekovány ve sputu.
Při rentgenografii plic jsou nejčastěji pozorovány difuzní oboustranné mrakovité opacity, hlavně v dolních lalocích nebo v bazální a střední lokalizaci, které jsou přechodného charakteru a mohou spontánně vymizet. Ve vzácných případech se mohou sloučit nebo vyvinout na jedné straně. Difuzní „práškové“ zakalení plic je pozorováno během plicního krvácení a je spojeno s intraalveolárním krvácením.

diagnostika
Přítomnost SG lze předpokládat při podrobném posouzení klinického obrazu onemocnění: kombinace plicního krvácení s rychle progredující glomerulonefritidou při absenci známek systémové vaskulitidy.
Diagnóza je spolehlivější, pokud spolu s charakteristickými klinickými příznaky imunofluorescenční studie biopsie renální tkáně odhalí lineární depozita na bazálních membránách glomerulů, včetně imunoglobulinů G nebo M a C3 frakce komplementu. Detekce protilátek proti bazálním membránám glomerulů v krvi je povinná pro potvrzení diagnózy.

Diferenciální diagnostika
U všech případů plicního krvácení, jehož příčinu (bronchiektázie, karcinom průdušek apod.) nelze určit, je třeba předpokládat přítomnost HS, i když se zatím neprojevují příznaky poškození ledvin.
SG je nutné odlišit od glomerulonefritidy, zejména v případech, kdy glomerulonefritida může být komplikována plicními krváceními v důsledku urémie, idiopatickou plicní hemosiderózou, systémovým lupus erythematodes, Henoch-Schonleinovou nemocí, periarteritis nodosa, Wegenerovou granulomatózou, syndromem Wegenerovy granulomatózy, Cryoglobuline, Churg. a mikroskopická polyangiitida. Někdy je třeba SG odlišit od miliární plicní tuberkulózy, virové pneumonie, leptospirózy, primárních nebo metastatických nádorů s poškozením ledvin a plic atd.

Léčba
Léčebný protokol pro SG byl navržen již v roce 1976 a je základem terapie používané pro toto onemocnění po celém světě (N.A. Mukhin et al., 2002).
• Prednisolon – 1 mg/kg tělesné hmotnosti.
• Cyklofosfamid – 3 mg/kg.
• Plazmaferéza – denně po dobu 14 dnů (výměna 4 litrů krevní plazmy za 5% roztok albuminu nebo čerstvou zmrazenou jednoskupinovou krevní plazmu).
• Při plicním krvácení – transfuze 300-400 ml čerstvě zmrazené krevní plazmy.
Moderní léčebné režimy zahrnují intravenózní kapkovou pulzní terapii methylprednisolonem ve vysokých dávkách (3 pulzní dávky po 500 mg) s následným přechodem na perorální glukokortikoid (1-1,5 mg/kg denně) s paralelním užíváním cyklofosfamidu (1-2 mg/kg za den) a 4-6 cyklů plazmaferézy. Udržovací léčba spočívá v postupném snižování dávky prednisolonu na 10-20 mg denně, užívání cyklofosfamidu v dávce 1 mg/kg denně po dobu 3 měsíců nebo cyklosporinu A v dávce 3-5 mg/kg denně po dobu 6-12 měsíců. (F. Merkel a kol., 1998; A. Gause, 2003; AG Josse a kol., 2003).
Diskutována je možnost budoucího využití imunoadsorpce a cyklosporinu A jako monoterapie (A. Gause, 2003). Existují experimentální údaje o efektivním použití anti-CD4+ protilátek u SG, které umožňuje snížení koncentrace protilátek proti glomerulární membráně a proteinurii (V. Parsons, 2002; A. Gause, 2003).

Kurz a předpověď
Typický průběh SG je charakterizován rychlou progresí onemocnění s převahou plicních či renálních příznaků v klinickém obraze. V krátké době končí patologie smrtí v důsledku rozvoje selhání ledvin nebo plicního krvácení. Průměrná délka života je 11-12 měsíců. (V.L. Bialik a kol., 1967; V.Z. Prokhur, A.F. Globa, 1972; E.A. Smirnov, G.N. Kolín, 1975).
Méně často je onemocnění charakterizováno relativně pomalou progresí plicních změn a známkami poškození ledvin. Někdy jsou pozorovány spontánní remise. Očekávaná délka života se pohybuje od 2 (V.A. Almazov et al., 1972) do 3-5 a dokonce 12 let (I.P. Korzun et al., 1976).
Pokud je léčba zahájena včas, renální funkce se stabilizují, titr protilátek proti bazální membráně glomerulů klesá, což umožňuje přechod na dlouhodobou udržovací léčbu cyklofosfamidem v kombinaci s prednisolonem v nízkých dávkách před provedením programované hemodialýzy (N.A. Mukhin et al., 2002). Podle D. Jayne (2001) byli pacienti s HS schopni udržet renální funkce po dobu 12 let bez substituční terapie programovanou hemodialýzou.
Existují ojedinělé zprávy o zotavení pacientů po léčbě kortikosteroidy, antibiotiky a mimotělní hemodialýzou (Lockwood a kol., 1975; Fischman, 1976; Misiani a kol., 1978).
Uvádíme případ našeho vlastního pozorování pacienta s SG, popsaného a publikovaného v roce 1984 (Yu. M. Mostovoy et al., 1984).

pouzdro
Pacient B., 29 let, povoláním elektrikář. Onemocněl akutně: kašel, rýma, celková slabost, nevolnost, vysoká tělesná teplota. Tři dny jsem se léčil z “rýmy”. Kašel pokračoval, ve sputu se objevila krev, obvyklá fyzická aktivita způsobila dušnost a zvýšila se slabost. Sedmý den jsem šel k lékaři. Pacientovi byla diagnostikována chřipka a předepsána domácí léčba, jeho stav se však zhoršil, sputum se prokrvilo a 14. den byl pacient hospitalizován na pneumologickém oddělení 2. městské nemocnice s diagnózou oboustranný zápal plic. Pro nedostatek řádného terapeutického efektu do dvou týdnů vzniklo podezření na miliární tuberkulózu plic, z toho důvodu byl pacient přeložen do krajské tuberkulózní ambulance.
Při přijetí: stížnosti na nevolnost, závratě, těžká slabost, hemoptýza. Puls je 128 za minutu, rytmický, uspokojivý, dýchání 40 za minutu, zvuk plic zkrácený, vlhké chrochtání. Srdeční ozvy jsou oslabené, systolický šelest na vrcholu. Tělesná teplota 38,7°C.
Krev (27.05.1981): CRP ++++, leukocyty – 5,8×10 9 /l, erytrocyty – 2,1×10 12 /l, hemoglobin – 70 g/l. Krev (05.06.1981. 0,8. 10): erytrocyty – 12×90 1,1 /l, hemoglobin – 6,2 g/l, barevný index – 10, leukocyty – 9×80 130 /l, sedimentace erytrocytů – 100 mm/h. Koagulogram: plazmatická tolerance k heparinu – 100 sec, fibrinogen – 05.06.1981 mg/l, rekalcifikace plazmy – 3,3 sec. Moč (20): protein – 30 %, erytrocyty – 5-7 na zorné pole, leukocyty – XNUMX-XNUMX na zorné pole. Sputum: krvavá barva, velké množství erytrocytů, alveolární buňky s přítomností hemosiderinu. Na základě anamnestických, klinických a laboratorních údajů byla stanovena diagnóza: Goodpastureův syndrom (hemoragický pulmonálně-renální syndrom); bilaterální hemoragická pneumonie, progresivní glomerulonefritida. Renální selhání stupně III-IV, plicní srdeční selhání. DN III stupně.
I přes intenzivní terapii pacient zemřel na renální a pulmonálně-kardiální selhání.
Patologické vyšetření: mladý muž (29 let). V perikardu je 150 ml transudátu, v pleurálních dutinách asi 100 ml. Sliznice s izolovanými krváceními. Plíce jsou objemově výrazně zvětšené, na dotek masité: hmotnost pravé plíce je 1580 g; vlevo – 1270 g Mnohočetné krvácení pod pohrudnicí. Na řezu je tkáň ve všech plicních lalocích šedočervená s hemoragiemi, z povrchu při tlaku vytéká zrnitá a zpěněná krvavá tekutina. Srdce měří 11x9x6 cm a jeho dutiny obsahují tmavě červenou tekutou krev. Myokard je ochablý, matný, tloušťka stěny levé komory 1,4 cm, pravé komory 0,4 cm, játra velikosti 28x20x15x9x8 cm, hnědožluté barvy, matná, ochablá. Rozměry ledvin: pravá – 13x6x5,5 cm, hmotnost – 210 g, levá – 12x7x5,5 cm, hmotnost – 220 g, fibrinózní kapsle se snadno odstraňuje z povrchu tkáně, jemnozrnná. Korová vrstva je široká, žlutošedá, matná, s drobnými bodovými krváceními, mozková vrstva je šedočervená, hranice mezi vrstvami je zřetelná. Sliznice močových cest je normální. Slezina měří 13x8x4 cm, váží 190 g, na řezu je šedočervená, dužnina je bohatě oškrabována.
Histologické vyšetření: plíce jsou plnokrevné, interalveolární přepážky ztluštělé (plnokrevná, difuzní jemnobodová infiltrace). Stěny arteriol jsou homogenizované a místy infiltrované lymfoidními a plazmatickými buňkami. Většina alveolů obsahuje serózně-hemoragický exsudát s přítomností siderofágů v septech a dutinách alveolů (Perlsova reakce je pozitivní).
V ledvinách dochází ke změnám charakteristickým pro fibroplastickou glomerulonefritidu: skleróza a hyalinóza glomerulů, ztluštění pouzder, proliferace intersticiální tkáně s lymfoidně-histiocytární infiltrací kolem sklerotických glomerulů. Tubuly jsou dilatované a obsahují válce.
Patologická diagnóza: Goodpastureův syndrom (hemoragický pulmonálně-renální syndrom), bilaterální hemoragická pneumonie; plicní hemosideróza; fibroplastická glomerulonefritida s tubulointersticiální složkou. Parenchymatózní dystrofie myokardu a jater. Hyperplazie sleziny. Městnavé množství vnitřních orgánů. Edém dutiny. Pacient zemřel na akutní renální a pulmonálně-kardiální selhání.
Diagnóza HS tak vždy ukazuje na závažný stav pacienta, který vyžaduje pečlivé odlišení od řady dalších onemocnění provázených hemoragickým plicně-renálním syndromem a urgentní podání aktivní terapie imunosupresivy včetně prednisolonu a cytostatik. Včas zahájená adekvátní léčba výrazně zlepšuje prognózu pacientů.