Příznaky lymfogranulomatózy v krevních testech
Léčba Hodgkinova lymfomu, symptomy, příznaky, prognóza
Obsah:
- Příčiny Hodgkinova lymfomu
- Jak vzniká lymfogranulomatóza? Příznaky Hodgkinova lymfomu
- Diagnóza lymfogranulomatózy
- Léčba Hodgkinova lymfomu
- Rehabilitace a možné komplikace
![]()
Hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza, LGM, Hodgkinova choroba) je jedním z typů lymfomů. Toto onemocnění postihuje lymfatický systém, který se skládá z lymfatických uzlin, které jsou navzájem spojeny krevními cévami. Zhoubné buňky vznikající v jedné skupině lymfatických uzlin se mohou šířit do dalších skupin a v pozdějších stádiích onemocnění – do vnitřních orgánů.

Příčiny Hodgkinova lymfomu
Příčiny Hodgkinovy choroby zůstávají dodnes nejasné. Řada studií ukazuje na určitou dědičnou predispozici k lymfogranulomatóze, jiné dávají paralelu mezi tímto onemocněním a řadou virových infekcí, konkrétněji virem Epstein-Barrové. Fragmenty genomu tohoto viru se nacházejí ve 20–50 % vyšetřovaných biopsií. Neexistuje však žádný absolutní důkaz, že příčinou onemocnění je virus Epstein-Barrové.
Muži častěji trpí lymfogranulomatózou než ženy.
První vrchol výskytu nastává ve věku 20-29 let, po 55 letech se pravděpodobnost onemocnění postupně zvyšuje.
Jak vzniká lymfogranulomatóza? Příznaky Hodgkinova lymfomu

Nejčastěji jsou prvními příznaky bezbolestné zvětšení lymfatických uzlin na pozadí úplného zdraví. Někdy mohou zvětšené lymfatické uzliny tlačit na blízké cévy nebo orgány a způsobit otoky, kašel nebo potíže s dýcháním. Ale nejčastěji jsou uzliny na hrudi detekovány během rentgenu hrudníku.
V naprosté většině případů dochází k šíření onemocnění v časných stádiích předvídatelně – sousední skupiny lymfatických uzlin jsou postiženy kontaktem. Slezina je častěji postižena u pacientů s postižením lymfatických uzlin pod bránicí. Jakmile se slezina zapojí do nádorového procesu, prudce se zvyšuje riziko šíření nádoru krevním řečištěm do dalších orgánů (hematogenní diseminace).
Poškození jater, kostí, kostní dřeně, ledvin a dalších orgánů a tkání je u pacientů v době diagnózy vzácné a obvykle je pozorováno na pozadí rozšířeného nádorového procesu a příznaků intoxikace (vysoká tělesná teplota, silné noční pocení úbytek hmotnosti, ztráta chuti k jídlu).
Diagnóza lymfogranulomatózy

Hlavním potvrzením diagnózy je přítomnost Berezovského-Reed-Sternbergových buněk v biopsii postižené uzliny.
Jedná se o velké buňky (ve srovnání s lymfocyty) s několika jádry. U Hodgkinova lymfomu nejsou žádné specifické změny laboratorních parametrů.
Indikátory se mění v důsledku změn způsobených onemocněním:
- zvyšuje se rychlost sedimentace erytrocytů (to je typické pro všechny imunitní a zánětlivé procesy);
- snížený počet lymfocytů v krvi (způsobený hlavní příčinou lymfomu – potíže s růstem a reprodukcí lymfocytů);
- snížení počtu červených krvinek (způsobené vlivem onemocnění na proces tvorby krvinek).
Všechny tyto projevy nepředstavují výlučné známky pouze jednoho onemocnění, ale jsou vlastní mnoha, proto není krevní test v diagnostice Hodgkinova lymfomu rozhodující.
Jako pomocné metody k objasnění lokalizace a velikosti postižených lymfatických uzlin nebo vnitřních orgánů se používají instrumentální diagnostické metody, jako je ultrazvuková a rentgenová diagnostika (včetně využití počítačové tomografie).
Léčba Hodgkinova lymfomu

Standardní léčba Hodgkinovy choroby je v současnosti ABVD diagram.
Režim ABVD zahrnuje léky, které se podávají intravenózně 1. a 14. den.
- Dakarbazin – 375 mg/m2;
- Bleomycin – 10 mg/m2;
- doxorubicin 25 mg/m2;
- Vinblastin – 6 mg s dvoutýdenním intervalem mezi cykly.
A patnáctý den po posledním podání léku začíná další cyklus léčby.
Výsledky mezinárodních studií ukazují, že u běžných forem lymfogranulomatózy s nepříznivou prognózou může být výhodnější léčba režimem BEACOPP v režimu s eskalací dávky.
Režim BEACORR zahrnuje následující léky pro intravenózní podání:
- první den – cyklofosfamid v dávce 650 mg/m2 a doxorubicin v dávce 25 mg/m2;
- poté je první, druhý a třetí den předepsán Etoposid v dávce 100 mg/m2;
- osmý den Bleomycin v dávce 10 mg/m2 a Vinkristin v dávce 1,4 mg/m2.
- od prvního do sedmého dne – Procarbazin 100 mg/m24;
- Prednisolon 40 mg/m2 po dobu dvou týdnů.
A další kurz začíná sedm dní po posledním užití prednisolonu nebo dvacátý druhý den od začátku kurzu.
Radiační terapie se provádí vždy po ukončení chemoterapie.
Rehabilitace a možné komplikace

Léčba Hodgkinova lymfomu je v současnosti díky rozvoji medicíny poměrně úspěšná: asi 70 % dosahuje pětileté remise, a proto je třeba věnovat zvláštní pozornost komplikacím, které zhoršují kvalitu života a někdy vedou až ke smrti pacient.
Infekční nemoci
V první řadě je třeba pamatovat na zvýšenou náchylnost takových pacientů k infekčním onemocněním, zejména u pacientů po splenektomii. Pokud se objeví známky infekce, doporučuje se včasné zahájení antibakteriální léčby.
Radiační pulmonitida
Častou komplikací radiační terapie v oblasti mediastina je postradiační pulmonitida vedoucí k pneumofibróze. Nezávislým faktorem vedoucím k fibróze plicní tkáně a také faktorem potencujícím účinky záření je použití bleocinu, který je zařazen do režimů ABVD a BEACOPP. Celková dávka bleocinu by proto neměla překročit 200 mg/m2. Použití kortikosteroidů a antibakteriální terapie jsou docela účinné při léčbě pulmonitidy u této kategorie pacientů.
neplodnost
Závažnou komplikací chemoterapie je neplodnost, která se vyvinula u více než poloviny pacientek léčených režimem MOPP a jeho analogy (COPP, LVPP aj.). S režimem ABVD byl výskyt perzistující azoospermie nebo amenorey významně snížen, nicméně na Západě je stále považováno za žádoucí, aby muži před zahájením léčby spermie kryokonzervovali.
Sekundární maligní novotvary
Nejzávažnějším problémem je vznik sekundárních maligních novotvarů.
Stačí říci, že 17 let po ukončení primární léčby převyšuje mortalita na indukované nádory (leukémie, non-Hodgkinovy lymfomy, solidní nádory) mortalitu na samotnou lymfogranulomatózu. Navíc leukémie a systémová onemocnění jsou primárně spojeny s následky radiační terapie a solidní nádory se nejčastěji vyvíjejí v ozářených orgánech a tkáních.
Právě rozvoj pozdních komplikací vede k neustálému hledání optimálních léčebných režimů pro pacienty v závislosti na prognostických faktorech.
Cílem pátrání je co nejvíce snížit dávku chemoterapie a radioterapie bez ztráty účinnosti léčby.
- Léčba nádorů
- Gynekologické nádory
- Příznaky rakoviny: diagnostika a léčba
- Kostní sarkom: léčba a diagnostika
- rakovina žaludku
- Rakovina abodochnoy kishki
- Karcinom jícnu
- Rakovina rektosigmoidní soedinenie
- Lechenie i diagnóza rakoviny pryamoy kishki
Související materiály:
- Non-Hodgkinovy lymfomy
- SPECT/CT oblasti zájmu k určení primárního nádoru a postižených lymfatických uzlin u maligních lézí různé lokalizace
- SPECT/CT oblasti zájmu k určení „sentinelové“ lymfatické uzliny u maligních novotvarů různé lokalizace
- Gynekologické nádory