Nespecifická intersticiální pneumonie

Obvyklá intersticiální pneumonie — je jedním z patomorfologických obrazců intersticiálních plicních onemocnění, který se vyznačuje histologickým obrazem plicní fibrózy, časovou a prostorovou heterogenitou, spočívající v tom, že se jasně vláknitě změněné a „voštinové“ oblasti střídají s normálními oblastmi nezměněné plicní tkáně.
Fibroblastické oblasti s fibrózním narušením plicní architektury v podobě ztluštění přepážek, často s tvorbou “voštinové plíce“, jsou klíčovým zjištěním.
Fibróza původně soustředěné na periferii plic. Obraz AIP se vyskytuje u idiopatické plicní fibrózy, ale lze jej pozorovat u onemocnění známé příčiny (např. v některých případech chronické hypersenzitivní pneumonitidy (CHP)).
Změny typu „voštinové plíce“ s převážně bazální a subpleurální lokalizací jsou považovány za patognomické (kraniokaudální gradient), ale ne ve všech případech biopsií prokázané OIP je tento vzorec určen na CT skenech.

Terminologie

V minulosti termín obvyklá intersticiální pneumonie (OIP) byl používán jako synonymum pro idiopatickou plicní fibrózu, v poslední době je termín idiopatická plicní fibróza aplikován výhradně na klinický syndrom v kombinaci s morfologickým obrazem IPF a zejména vylučuje takové nozologické entity jako je nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP) a deskvamativní intersticiální pneumonie (DIP) [1]. Diferenciální diagnostika AIP je důležitá, protože AIP má nejhorší prognózu a léčba se liší od ostatních intersticiálních plicních onemocnění.

Klinický obraz

Klinický obraz je nespecifický a může se překrývat s jinými jednotkami jako je NSIP, což může komplikovat diagnostiku [11]. Většina pacientů má v době diagnózy progresivní dušnost při námaze a chronický suchý kašel trvající déle než 24 měsíců [12]. Fyzikální vyšetření odhalí jemné bublání na konci výdechu a klubání prstů. Funkční testy odhalily omezující typ snížení difúzní kapacity pro CO2.

Etiologie

• onemocnění pojivové tkáně
  • revmatoidní artritida: OIP je považován za převládající vzorec u jedinců s revmatoidní artritidou se současným intersticiálním plicním onemocněním [3]
  • sklerodermie: může být charakterizována buď AIP nebo NSIP (častější) vzorem [4]
  • polymyositida/dermatomyositida: lze se setkat s typy AIP, NSIP a OP (organizující se pneumonie)[4].
  • smíšená onemocnění pojivové tkáně: mohou mít buď ICD nebo NSIP vzor [4]

  diagnostika

  Radiografie

  Rentgenový obraz je nespecifický a může být dokonce normální v počátečních stádiích onemocnění, jak onemocnění postupuje, je charakterizováno zmenšením objemu plic, jemnou nebo hrubou retikulací v bazálních oblastech. Vlivem výraznějšího poškození dolních laloků se může šikmá štěrbina posunout směrem dolů, což je lépe vidět na bočním rentgenogramu.

  počítačová tomografie

  V zobrazování se často používá termín „IP vzor“, který je definován specifickými diagnostickými kritérii v HRCT [16]. Pozitivní prediktivní hodnota počítačové tomografie v diagnostice AIP je velmi vysoká a pohybuje se v rozmezí 70–100 % [1]. Podobně jako patomorfologické vyšetření umožňuje multiplanární vizualizace odhalit heterogenitu a nejednotnost zón fibrózních změn distribuovaných v nezměněném plicním parenchymu [5].

  Mezi typické znaky patří [1,5]:

  • voštinové plíce, což je vysoce specifický znak AIP, při rozšíření na více než 8 % plicního parenchymu. Obecně lze pacienty, v závislosti na stadiu a závažnosti onemocnění, zařadit buď do skupiny, ve které oblast změn voštinového typu zaujímá více než 5 %, nebo do skupiny, ve které voštinový typ zabírá méně než 5 %, což komplikuje diferenciální diagnostiku u NSIP [2].
  • retikulární denzity v subpleurálních oblastech jsou často kombinovány s voštinovými a trakčními bronchoektáziemi, převažujícími v periferii a dolních lalocích, a jsou dobrým rozlišovacím znakem od NSIP se současným emfyzémem [2].
  • poměr závažnosti retikulárních změn a zábrusu
    • broušené sklo je obvykle méně výrazné než retikulární změny a téměř nikdy se nevyskytuje izolovaně – obvykle se nachází v oblastech retikulárních změn nebo voštinových změn

    Diferenciální diagnostika

    Klíčové body vizualizace během studie jsou následující:

    • nespecifický vzor intersticiální pneumonie (NSIP) (zejména fibrotická varianta NSIP)
    • Chronická hypersenzitivní pneumonitida: U hypersenzitivní pneumonitidy bývají postiženy horní a střední plíce a jsou přítomny centrilobulární noduly a vzduchové pasti, které jsou obvykle velmi nápomocné v diferenciální diagnostice mezi CGP a AIP
    • fibróza v plicích s amiodaronem: užitečným vodítkem může být přítomnost hyperdenzních plicních uzlů nebo hyperdenzního jaterního parenchymu na nativním CT
    • sklerodermie: zející jícen na rentgenu nebo CT
    • azbestóza: bilaterální pleurální plaky s kalcifikací nebo bez ní, stejně jako peritoneální kalcifikace pomáhají při stanovení diagnózy

    Mezi další příčiny patří

    • emfyzém-syndrom plicní fibrózy: zejména v přítomnosti emfyzému v horních lalocích plic

    Literatura

    1. Lynch DA, Travis WD, Müller NL, Galvin JR, Hansell DM, Grenier PA, King TE. Idiopatická intersticiální pneumonie: CT znaky. Radiologie. 236 (1): 10-21. doi:10.1148/radiol.2361031674 — Pubmed
    2. Akira M, Inoue Y, Kitaichi M, Yamamoto S, Arai T, Toyokawa K. Obvyklá intersticiální pneumonie a nespecifická intersticiální pneumonie s a bez souběžného emfyzému: CT nálezy na tenkém řezu. Radiologie. 251(1):271-9. doi:10.1148/radiol.2511080917 — Pubmed
    3. Jeong YJ, Lee KS, Müller NL, Chung MP, Chung MJ, Han J, Colby TV, Kim S. Obvyklá intersticiální pneumonie a nespecifická intersticiální pneumonie: sériové nálezy na tenkém řezu CT korelovaly s plicní funkcí. Korejský radiologický časopis. 6 (3): 143-52. doi:10.3348/kjr.2005.6.3.143 — Pubmed
    4. Kim EA, Lee KS, Johkoh T, Kim TS, Suh GY, Kwon OJ, Han J. Intersticiální plicní onemocnění spojená s kolagenovými vaskulárními chorobami: radiologické a histopatologické nálezy. Radiographics: přehledová publikace Radiologické společnosti Severní Ameriky, Inc. 22 Spec. č.: S151-65. doi:10.1148/radiographics.22.suppl_1.g02oc04s151 — Pubmed
    5. Mueller-Mang C, Grosse C, Schmid K, Stiebellehner L, Bankier AA. Co by měl každý radiolog vědět o idiopatické intersticiální pneumonii. Radiographics: přehledová publikace Radiologické společnosti Severní Ameriky, Inc. 27 (3): 595-615. doi:10.1148/rg.273065130 — Pubmed
    6. Riha RL, Duhig EE, Clarke BE, Steele RH, Slaughter RE, Zimmerman PV. Přežití pacientů s biopsií prokázanou obvyklou intersticiální pneumonií a nespecifickou intersticiální pneumonií. Evropský respirační časopis. 19 (6): 1114-8. Pubmed
    7. Akira M, Sakatani M, Ueda E. Idiopatická plicní fibróza: progrese voštiny na CT tenkého řezu. Radiologie. 189 (3): 687-91. doi:10.1148/radiology.189.3.8080483 — Pubmed
    8. Hartman TE, Primack SL, Kang EY, Swensen SJ, Hansell DM, McGuinness G, Müller NL. Progrese onemocnění u obvyklé intersticiální pneumonie ve srovnání s deskvamativní intersticiální pneumonií. Hodnocení pomocí sériového CT. Truhla. 110 (2): 378-82. Pubmed
    9. du Bois R, král TE. Výzvy u plicní fibrózy x 5: debata o NSIP/UIP. Hrudník. 62 (11): 1008-12. doi:10.1136/thx.2004.031039 — Publikováno
    10. Lee JS, Gong G, Song KS, Kim DS, Lim TH. Obvyklá intersticiální pneumonie: vztah mezi aktivitou onemocnění a progresí plástve v tenkém řezu počítačovou tomografií. Journal of thoracic imaging. 13 (3): 199-203. Pubmed
    11. Kim DS, Collard HR, král TE. Klasifikace a přirozený průběh idiopatické intersticiální pneumonie. Proceedings of the American Thoracic Society. 3 (4): 285-92. doi:10.1513/pats.200601-005TK — Pubmed
    12. Wuyts WA, Cavazza A, Rossi G, Bonella F, Sverzellati N, Spagnolo P. Diferenciální diagnostika obvyklé intersticiální pneumonie: kdy je skutečně idiopatická?. European respirační recenze: oficiální časopis Evropské respirační společnosti. 23 (133): 308-19. doi:10.1183/09059180.00004914 — Publikováno
    13. Otaola M, Quadrelli S, Tabaj G et-al. Truhla. 2011;140 (4 abstrakta jednání): . doi:10.1378/hrudník.1118639
    14. Wells AU. Revidovaná diagnostická kritéria ATS/ERS/JRS/ALAT pro idiopatickou plicní fibrózu (IPF) – praktické důsledky. Respirační výzkum. 14 Dodatek 1: S2. doi:10.1186/1465-9921-14-S1-S2 — Pubmed
    15. Gruden JF. CT u idiopatické plicní fibrózy: diagnostika a dále. AJR. Americký radiologický časopis. 206 (3): 495–507. doi:10.2214/AJR.15.15674 — Publikováno
    16. Wells AU. Revidovaná diagnostická kritéria ATS/ERS/JRS/ALAT pro idiopatickou plicní fibrózu (IPF) – praktické důsledky. Respirační výzkum. 14 Dodatek 1: S2. doi:10.1186/1465-9921-14-S1-S2 — Pubmed
    17. Yuranga Weerakkody a kol. Obvyklá intersticiální pneumonie
    • základy
      • Systematický přístup k rentgenografii hrudníku
      • anatomie
        • azygoesofageální vak
        • aortopulmonální okno
        • acinus
        • bronchiol
        • lalůček
        • intersticium
          • peribronchovaskulární intersticium
          • šikmá drážka
          • horizontální brázda
          • cervikotorakální znak *
          • apikální fibróza
          • atelektáza
            • lineární atelektáza
            • zaoblená atelektáza
            • broncho-arteriální poměr
            • bronchiektázie v centrálních částech plic
            • bronchiektázie v horních lalocích plic
            • bronchiektázie ve středním laloku pravé plíce
            • bronchiektázie v dolních lalocích plic
            • trakční bronchiektázie
            • vzory
              • perilymfatické (intersticiální) uzliny
              • centrilobulární (acinární) uzliny
              • infiltrace
              • konsolidace (snížení vzdušnosti)
              • zhutnění parenchymu
              • bulózní emfyzém
              • intersticiální emfyzém
              • panacinárního emfyzému
              • paraseptální emfyzém
              • centrilobulární emfyzém
              • lapač vzduchu
              • kolaps plicního laloku
              • cystické vzory
                • voštinové plíce, změny podobné plástům
                • plicní buly
                • plicní váčky
                • trakční bronchiektázie
                • plicní parenchymatózní provazce
                • ztluštění interlobulárních sept
                • Hypersenzitivní pneumonitida
                • Diagnóza hypersenzitivní pneumonitidy ATS/JRS/ALAT 2020
                • idiopatická plicní fibróza (IPF)
                • nespecifická intersticiální pneumonie (NIP)
                • deskvamativní intersticiální pneumonie (DIP)
                • lymfoidní intersticiální pneumonie (LIP)
                • respirační bronchiolitida s intersticiálním onemocněním plic
                • akutní intersticiální pneumonie (AIP)
                • organizující se pneumonie (OP)
                • obvyklá intersticiální pneumonie