Jak se akutní myeloidní leukémie léčí?

Myeloidní leukémie je onemocnění kostní dřeně, při kterém se rychle množí abnormální bílé krvinky. Jiné názvy pro toto onemocnění jsou AML, akutní nelymfoblastická leukémie a akutní myeloidní leukémie. Lidé tomuto onemocnění říkají rakovina krve.

• Příčiny myeloidní leukémie
• Chronická myeloidní leukémie
• Léčba myeloidní leukémie
• Lékaři
• akcie

Leukémie narušuje normální krevní oběh, což způsobuje, že tělo produkuje nadbytek abnormálních krevních buněk. Tyto buňky se časem množí a hromadí v kostní dřeni a poté začnou narušovat tvorbu a fungování normálních buněk, což vede k rozvoji rakoviny krve.

V případě akutní myeloidní leukémie dochází k růstu nádorové tkáně především v oblasti lokalizace kostní dřeně a s progresí onemocnění nádorová tkáň postupně nahrazuje normální krvetvorné klíčky.

Nejčastěji jsou postiženi lidé středního věku, muži i ženy: vrchol výskytu myeloidní leukémie nastává ve věku 30–60 let, přibližně 25–30 % tvoří pacienti nad 60 let. U dětí je akutní myeloidní leukémie poměrně vzácná a nepředstavuje více než 2–5 % všech případů rakoviny krve.

Příčiny myeloidní leukémie

Dodnes není přesná příčina myeloidní leukémie stále známa. Podle jedné hypotézy k tomuto onemocnění dochází v důsledku nekontrolované výměny genetického materiálu mezi různými chromozomy, které se v určité fázi existence nacházejí ve vzájemné těsné blízkosti. Zkoumá se také vliv herbicidů, insekticidů a slabého elektromagnetického záření na výskyt leukémie. Zvýšené riziko vzniku rakoviny krve již bylo prokázáno u lidí, kteří byli v minulosti vystaveni ionizujícímu záření.

Chronická myeloidní leukémie

Chronická myeloidní leukémie (CML) je v současnosti na třetím místě mezi všemi typy leukémie. Tvoří přibližně 20 % případů rakoviny krve.

Existují tři fáze chronické myeloidní leukémie:

• První, chronické stadium. V jejím průběhu pacient pociťuje celkovou malátnost, slabost, zvýšené pocení, sníženou výkonnost, hubnutí, nechutenství. Objevuje se také bledost a celkově nezdravý vzhled a někdy je pociťována periodická bolest v levém hypochondriu. Ne každý se však v této fázi obrací na lékaře.
• Progrese onemocnění se nazývá „zrychlení“ nebo „zrychlené stadium“. Kromě výše popsaných příznaků se objevuje ostrá bolest v kostech a horečka. Lékařské prohlídky ukazují na zvětšení jater a sleziny.
• Třetí stadium chronické myeloidní leukémie se nazývá blastická krize. V této fázi se výrazně zvyšuje horečka a bolest, vzniká hemoragický syndrom, přičemž játra se dále zvětšují a dochází k jejich patologickému růstu.

Stále máte otázky?
Chcete vědět více a zkontrolovat ceny?
Můžete nás kontaktovat telefonicky
+7 495 223-22-22 nebo si zavolejte

Léčba myeloidní leukémie

Nejúčinnější léčba nastává při zjištění rakoviny krve v prvním, chronickém stadiu. V tomto případě je u přibližně 85 % pacientů pozorováno přetrvávající zlepšení stavu. Ale ani v pozdějších fázích onemocnění byste se neměli vzdávat, ale poslouchat rady lékařů a podstoupit léčbu.

Léčba chronické myeloidní leukémie, která je prováděna v International Medical Center ON CLINIC, spočívá především v chemoterapii, která je rozdělena do dvou stupňů: indukční a postremisní (konsolidační) léčba. Přesný režim volí ošetřující lékař.

(akutní myeloidní leukémie; akutní myeloblastická leukémie; akutní myelomonocytární leukémie)

Autoři: Ashkan Emadi, MD, PhD, Lékařská fakulta Univerzity Západní Virginie, Robert C. Byrd Health Sciences Center;

Jennie York Law, MD, University of Maryland, School of Medicine
Recenzováno/recenzováno říj. 2023
Zobrazit profesionální verzi
Základní informace

Akutní myeloidní leukémie je život ohrožující onemocnění, při kterém se buňky, které se normálně vyvinou v určité typy bílých krvinek nazývané neutrofily, bazofily, eozinofily a monocyty, stávají rakovinnými a rychle nahrazují normální buňky v kostní dřeni.

• Příznaky |
• Diagnostika |
• Léčba |
• Předpověď |
• Další informace |

• Pacienti se mohou cítit unavení nebo bledí, jsou snadno náchylní k infekcím a horečce a mohou se snadněji vytvářet modřiny nebo krvácet.
• Pro stanovení diagnózy jsou nutné krevní testy a vyšetření kostní dřeně.
• Léčba zahrnuje chemoterapii k dosažení remise, další chemoterapii k prevenci relapsu a někdy transplantaci kmenových buněk.

Akutní myeloidní leukémie (AML) je nejběžnějším typem leukémie u dospělých, ačkoli onemocnění postihuje lidi všech věkových kategorií. V některých případech je AML způsobena chemoterapií nebo radiační terapií podávanou k léčbě jiné rakoviny.

U AML se velmi nezralé leukemické buňky rychle hromadí v kostní dřeni, ničí a nahrazují buňky, které tvoří normální krvinky, včetně jednoho nebo více z následujících typů krvinek:

• Červené krvinky, které přenášejí kyslík krevním řečištěm
• Bílé krvinky, které pomáhají chránit tělo před infekcí
• Krevní destičky jsou drobné částice v krvi podobné buňkám, které napomáhají srážení krve.

Maligní bílé krvinky fungují jinak než normální bílé krvinky. Takže i když má člověk více bílých krvinek, má méně normálních bílých krvinek, a proto obtížně bojuje s infekcemi.

Leukemické buňky se navíc dostávají do krevního oběhu a jsou přenášeny do jiných orgánů, kde dále rostou a dělí se.

Existuje několik podtypů AML, které se rozlišují na základě charakteristik leukemických buněk.

Akutní promyelocytární leukémie — je hlavním podtypem AML. U tohoto podtypu onemocnění podporují chromozomální změny v promyelocytech – buňkách, které jsou v raných fázích vývoje ve zralé neutrofily – akumulaci těchto nezralých buněk. Akutní promyelocytární leukémie postihuje osoby mladší věkové skupiny (střední věk 31 let) a určitého etnika (Hispánci).

Příznaky AML

Časné příznaky AML jsou velmi podobné příznakům akutní lymfoblastické leukémie a jsou výsledkem neschopnosti kostní dřeně produkovat dostatek normálních krevních buněk.

• Zvýšená tělesná teplota a nadměrné pocení mohou naznačovat infekci, ke které někdy dochází proto, že je zde příliš málo normálních bílých krvinek.
• Slabost, únava a bledost, které se mohou objevit v důsledku příliš malého počtu červených krvinek (anémie). Někteří pacienti mohou pociťovat potíže s dýcháním, rychlý srdeční tep a bolest na hrudi.
• Snadná tvorba modřin a krvácení, někdy ve formě krvácení z nosu nebo krvácení z dásní, ke kterému může dojít v důsledku příliš malého počtu krevních destiček (trombocytopenie). V některých případech se může objevit mozkové krvácení nebo intraabdominální krvácení.

Leukemické buňky se mohou šířit do jiných orgánů. Leukemické buňky v kostní dřeni mohou vést k bolestem kostí a kloubů. Pokud leukemické buňky způsobí zvětšení jater a sleziny, může se objevit pocit plnosti žaludku a v některých případech i bolest. Leukemické buňky mohou tvořit malé nádorové výrůstky v celém těle, včetně na kůži nebo těsně pod ní (leukemické kožní léze), na dásních nebo v očích.

Kožní léze u leukémie
Изображение

© Springer Science+Business Media

AML buňky se mohou rozšířit do tkání pokrývajících mozek a míchu (meningy), což vede k leukemické meningitidě, která může způsobit následující příznaky:

• bolesti hlavy
• zvracení;
• Zdvih
• Zhoršené vidění, sluch a funkce obličejových svalů (leukemická meningitida)

U jednoho podtypu AML, známého jako akutní promyelocytární leukémie, se často objevují problémy s krvácením nebo srážlivostí.

Diagnóza AML

• Krevní testy
• Vyšetření kostní dřeně

Diagnóza AML je podobná diagnóze akutní lymfoblastické leukémie. Provádí se kompletní krevní obraz, který zahrnuje posouzení počtu jednotlivých typů bílých krvinek. Pro potvrzení diagnózy a odlišení AML od jiných typů leukémie se téměř ve všech případech provádí vyšetření kostní dřeně. Nezralé bílé krvinky (blasty) jsou analyzovány na chromozomální abnormality, což lékařům pomáhá určit typ leukémie a vybrat vhodné léky k léčbě.

Krevní testy, včetně testů na nádorové markery a abnormality elektrolytů, a testy moči jsou nařízeny k hledání dalších abnormalit spojených s AML.

Mohou být také potřebné zobrazovací studie. Pokud jsou zjištěny příznaky, které naznačují přítomnost leukemických buněk v mozku, provádí se počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI). K vyhledání leukemických buněk v oblasti kolem plic může být provedeno CT vyšetření hrudníku. K určení zvětšení vnitřních orgánů lze provést CT, MRI nebo ultrazvukové vyšetření břišní dutiny. Před zahájením chemoterapie lze provést echokardiogram (ultrazvuk srdce), protože chemoterapeutické léky mají někdy negativní účinky na srdce.

Akutní myeloidní leukémie

Léčba AML

• Chemoterapie
• transplantaci kmenových buněk

Léčba AML je zaměřena na rychlé dosažení remise – zničení velké většiny leukemických buněk. Léčba však často vede k tomu, že se pacienti před zotavením cítí hůř.

Léčba potlačuje aktivitu kostní dřeně, což vede k produkci velmi malého počtu bílých krvinek, zejména neutrofilů. Snížení počtu neutrofilů zvyšuje pravděpodobnost infekce. Léčba také ničí sliznice (např. sliznici úst), což usnadňuje pronikání bakterií do těla. Pacient je pečlivě sledován, aby se zabránilo infekcím; Všechny vzniklé infekce musí být okamžitě léčeny. Nutné jsou také transfuze červených krvinek a krevních destiček.

Indukce Chemoterapie je první fází léčby AML. Chemoterapeutické léky typicky zahrnují cytarabin, který se podává jako kontinuální infuze po dobu 7 dnů, a daunorubicin (nebo idarubicin), který se podává intravenózně po dobu 3 dnů. Mezi další léky, které mohou být předepsány, patří midostaurin a gemtuzumab ozogamicin. U starších dospělých nebo lidí s několika zdravotními problémy mohou být použity jiné léky, jako je decitabin, azacitidin, venetoklax nebo glasdegib.

Konsolidace Chemoterapie je předepsána poté, co dojde k remisi AML. Pacienti obvykle dostávají několik cyklů další chemoterapie několik týdnů po počáteční léčbě. Tyto kurzy pomáhají zajistit, aby bylo zničeno co nejvíce leukemických buněk.

U některých pacientů s rizikem relapsu po indukci a konsolidaci, alogenní transplantace kmenových buněk (Alogenní znamená, že kmenové buňky pocházejí od jiné osoby). Ale transplantaci lze provést pouze tehdy, pokud lze kmenové buňky získat od osoby s kompatibilním typem tkáně (s kompatibilním lidským leukocytárním antigenem [HLA]). Dárci jsou obvykle sourozenci pacienta, ale někdy se používají spárované buňky od nepříbuzných dárců (nebo ve vzácných případech částečně spárované buňky od rodinných příslušníků nebo nepříbuzných dárců, stejně jako kmenové buňky z pupečníku).

Na rozdíl od akutní lymfocytární leukémie dospělí s tímto onemocněním obvykle nevyžadují profylaktickou terapii mozku a dlouhodobá chemoterapie v nižších dávkách (udržovací terapie) nezvyšuje délku života.

Typ vitaminu A nazývaný polyvitamin A lze použít k léčbě pacientů s akutní promyelocytární leukémií. transu kyselina retinová (tretinoin). Chemoterapie se často používá v kombinaci s léčbou polyterapií. transu kyselina retinová, zvláště pokud je v době diagnózy v těle člověka velké množství leukocytů nebo se hladina leukocytů prudce zvyšuje. Oxid arsenitý má také jedinečnou účinnost u tohoto podtypu AML.

Relaps

Pacientům, kteří nereagují na léčbu, stejně jako mladým pacientům v remisi, kteří mají vysoké riziko relapsu (ve většině případů determinovaných přítomností specifických chromozomálních abnormalit), mohou být podávány vysoké dávky chemoterapeutických léků a následně transplantace kmenových buněk .

V případě relapsu je další chemoterapie u pacientů, kteří nemohou podstoupit transplantaci kmenových buněk, méně účinná a často špatně tolerovaná. Dodatečná chemoterapie je nejúčinnější u mladých pacientů a pacientů, jejichž primární remise trvala déle než 1 rok. Při rozhodování, zda podat další intenzivní chemoterapii pacientům s AML, kteří jsou v remisi, lékaři zvažují mnoho faktorů.

Prognóza AML

Bez léčby většina pacientů s AML umírá během týdnů nebo měsíců od diagnózy. S terapií žije 20–40 % pacientů dalších minimálně 5 let bez relapsu. Při intenzivní léčbě může 40–50 % mladých lidí přežít alespoň 5 let. K relapsům dochází téměř vždy do 5 let od počáteční léčby, takže pacienti, u kterých se leukémie po těchto 5 letech znovu nerozvine, jsou obvykle považováni za vyléčené.

Nejvýznamnějším prognostickým faktorem pro přežití je typ genetických abnormalit v leukemických buňkách. Nejhorší prognózou jsou osoby starší 65 let, osoby s určitými parametry krevních testů, jako je vysoký počet bílých krvinek, osoby, u kterých se rozvine AML po chemoterapii nebo radioterapii jiných typů rakoviny, a osoby s již existující myelodysplastickou chorobou. syndrom.

Akutní promyelocytární leukémie byla kdysi považována za nejzhoubnější formu leukémie. Nyní je to jedna z nejlépe léčitelných forem AML. Více než 70 % pacientů s akutní promyelocytární leukémií lze vyléčit. Včasná diagnóza je velmi důležitá.

doplňující informace

Následující zdroje v angličtině mohou být užitečné. Vezměte prosím na vědomí, že Merck DIRECTORY není odpovědný za obsah tohoto zdroje.

1. Leukemia & Lymphoma Society: Akutní myeloidní leukémie : Obecné informace o různých aspektech akutní myeloidní leukémie, včetně diagnózy, možností léčby a nejnovějších poznatků výzkumu