Fallotova tetralogie – příznaky, léčba, prevence

Fallotova tetralogie je vzácná porucha způsobená kombinací čtyř vrozených srdečních vad. Tyto strukturální vady srdce umožňují, aby krev ochuzená o kyslík proudila ze srdce a do celého těla. Fallotova tetralogie způsobuje modrou kůži u kojenců a dětí v důsledku nedostatku kyslíku v krvi.

Fallotova tetralogie je obvykle diagnostikována v dětství nebo krátce poté. Fallotova tetralogie nemusí být diagnostikována až do dospělosti, v závislosti na závažnosti abnormalit a symptomů. U všech novorozenců s Fallotovou tetralogií je nutná korekční operace.

příznaky

Příznaky Fallotovy tetralogie se liší v závislosti na množství blokovaného průtoku krve. Zde jsou příznaky a symptomy Fallotovy tetralogie:

• Modravé zbarvení kůže způsobené nedostatkem kyslíku v krvi (cyanóza).
• Dlouhotrvající pláč
• Slabý
• Rychlá únava během hry nebo cvičení.
• zrychlené dýchání и roztřesený dech, hlavně při krmení
• Podrážděnost
• Srdeční šelesty
• Slabé přibírání na váze
• Nehtové lůžko na rukou a nohou má nepravidelný, zaoblený tvar (bubínkový tvar).

Tet kouzla

U dětí s Fallotovou tetralogií se kůže, rty a nehty mohou po pláči nebo krmení jevit jako tmavě modré, zvláště když jsou vzrušené.

Tato kouzla jsou známá jako tet kouzla. Náhlý pokles hladiny kyslíku v krvi způsobuje tet útoky. Záchvaty Tet se nejčastěji vyskytují u kojenců mezi 2. a 4. měsícem věku. Když batolata nebo starší děti lapají po dechu, mohou se instinktivně hrbit. Dřep zvyšuje průtok krve do plic.

Chraňte své zdraví získáním druhého názoru. Udělejte informovaná rozhodnutí a naplánujte si schůzku ještě dnes!

Kdy navštívit lékaře?

Vyhledejte lékařskou pomoc, pokud má vaše dítě některý z následujících příznaků nebo příznaků:

• Modravé zbarvení kůže
• Neobvyklá podrážděnost
• Labored dýchání
• Slabost
• Ztráta vědomí nebo křeče

Příčiny

Fallotova tetralogie se vyskytuje během těhotenství, kdy se vyvíjí srdce dítěte. Ve většině případů je příčina neznámá. Ve Fallotově tetralogii se nacházejí čtyři defekty:

• Defekt komorového septa (otvor mezi dolními komorami srdce) Díra v přepážce je známá jako defekt komorového septa, který spojuje dvě srdeční komory (levou a pravou komoru). Otvor umožňuje, aby se krev ochuzená o kyslík v pravé komoře mísila s krví bohatou na kyslík v levé komoře. To vytváří neefektivní průtok krve a snižuje zásobování těla krví bohatou na kyslík. Vada může nakonec oslabit srdce.
• Aorta (posun hlavní tepny těla) Normálně se aorta větví z levé komory. Aorta ve Fallotově tetralogii je v abnormální poloze. Je posunuta doprava a nachází se přímo nad otvorem ve stěně srdce. V důsledku toho se do aorty dostává krev bohatá na kyslík a ochuzená o kyslík z pravé i levé komory.
• Hypertrofie pravé komory (ztluštění pravé dolní komory srdce) Při přetížení pumpovací funkce srdce dochází ke ztluštění svalové stěny pravé komory. To může způsobit, že srdce časem ztvrdne, zeslábne a nakonec selže.

Některé děti a dospělí s Fallotovou tetralogií mohou mít jiné srdeční vady, jako je díra mezi srdečními komorami, oblouk pravé aorty nebo problémy s koronární tepnou.

Rizikové faktory

Ačkoli přesná příčina Fallotovy tetralogie není známa, mnoho faktorů může zvýšit riziko narození dítěte s tímto onemocněním. Rizikové faktory pro Fallotovu tetralogii zahrnují:

• Virová infekce, jako je zarděnka během těhotenství (německé spalničky)
• Těhotenství a konzumace alkoholu
• Výživové nedostatky během těhotenství
• Matce je přes 40 let.
• Rodič s Fallotovou tetralogií.
• Přítomnost Downova syndromu nebo DiGeorge syndromu u dítěte.

Diagnóza

Fallotova tetralogie je obvykle diagnostikována brzy po narození. Pokožka dítěte může zmodrat. Když se lékař podívá na srdce vašeho dítěte stetoskopem, může slyšet abnormální pískání (srdeční šelest). K diagnostice Fallotovy tetralogie se používají následující testy:

• Pulzní oxymetrie (měření hladiny kyslíku)Pulzní oxymetrie(Měření hladiny kyslíku): Množství kyslíku v krvi se měří pomocí malého senzoru vloženého do prstu nebo nohy.
• echokardiogramEchokardiogram: Echokardiografie využívá zvukové vlny k vytvoření obrazů srdce v pohybu. Strukturu, funkci a umístění komor a stěn srdce, srdečních chlopní a plicní tepny a aorty lze určit pomocí echokardiografie.
• EKGEKG(EKG nebo EKG): Když se srdce stáhne, elektrokardiogram zaznamená elektrickou aktivitu. Během tohoto postupu jsou elektrody umístěny na zápěstí, kotníky a hrudník. Dráty jsou připojeny k počítači, který zobrazuje srdeční tep. EKG může pomoci určit, zda jsou srdeční komory zvětšené nebo zda je srdeční tep abnormální (arytmie).
• Rentgenový snímek hrudníkuRentgenový snímek hrudníku:Strukturu srdce a plic lze studovat na rentgenovém snímku hrudníku. Protože je pravá komora zvětšená, tetralogie Fallotových pacientů se na rentgenovém snímku jeví jako srdce ve tvaru boty.
• Srdeční katetrizaceSrdeční katetrizace:Tento test mohou lékaři použít k posouzení anatomie srdce a vypracování chirurgického plánu. Během tohoto postupu chirurg zavede tenkou, flexibilní hadičku (katétr) do krevní cévy, obvykle v tříslech, a vede ji směrem k srdci.

Barvivo se vstřikuje katetrem, aby byly srdeční struktury viditelné na rentgenových snímcích. Během procedury může lékař posoudit hladinu kyslíku a tlak.

Jste připraveni převzít kontrolu nad svým zdravím? Domluvte si schůzku a začněte svou cestu ke zdraví ještě dnes!

Léčba

Všechny děti narozené s Fallotovou tetralogií vyžadují korekční operaci kardiochirurgem. Dítě nemusí růst nebo se vyvíjet normálně, pokud se neléčí. V závislosti na vašem stavu nebo stavu vašeho dítěte lékař vybere nejvhodnější postup a předepíše operaci.

Během čekání na operaci mohou některé děti potřebovat léky, aby krev proudila ze srdce do plic.

• Chirurgie nebo jiný postup Tetralogie Fallotovy operace zahrnuje buď operaci otevřeného srdce k nápravě abnormalit (intrakardiální opravu) nebo dočasnou léčbu pomocí zkratu. Většina kojenců a starších dětí podstupuje intrakardiální opravu.
• Intrakardiální obnova Tato operace na otevřeném srdci se obvykle provádí během prvního roku života a zahrnuje mnoho oprav. Dospělí s Fallotovou tetralogií, kteří nebyli operováni jako děti, tuto operaci pravděpodobně nepodstoupí. Během intrakardiální opravy provede chirurg následující:
  • Uzavřete díru mezi dolními komorami srdce opravou defektu komorového septa (komor).
  • Opravte nebo vyměňte zúženou plicní chlopeň, abyste zlepšili průtok krve do plic.

  Tetralogie Fallotovy léčby v Medicoveru

  Nemocnice Medicover mají ten nejlepší a nejoddanější tým odborníků. kardiologové kteří poskytují nejlepší srdeční péči pro kojence a děti od narození přes dětství, dospívání a dospělost. Náš tým dětských kardiologů má rozsáhlé zkušenosti s léčbou a managementem mnoha typů srdečních chorob. Náš kardiologický tým spolupracuje, aby vnesl do srdce každého pacienta naději. Poraďte se s našimi nejlépe vyškolenými a zkušenými specialisty, abyste získali tu nejlepší a nejlepší péči o srdce vašeho dítěte.

  

  Jmenování k lékaři

  Ve Fallotově tetralogii jsou současně pozorovány čtyři specifické srdeční vady.

  • Příznaky |
  • Diagnostika |
  • Léčba |
  • Další informace |
  • Tento stav zahrnuje čtyři srdeční vady, které mohou mít za následek proudění krve chudé na kyslík přímo do těla.
  • Příznaky zahrnují mírnou až těžkou cyanózu (namodralé zbarvení kůže v důsledku nedostatku kyslíku v krvi), život ohrožující epizody intenzivní cyanózy způsobené rychlým poklesem hladiny kyslíku v krvi a srdeční šelest (zvuk vytvořené turbulentním průtokem krve zúženými nebo netěsnými srdečními chlopněmi nebo abnormálními srdečními strukturami).
  • Podezření na tuto vadu vzniká při zjištění charakteristického srdečního šelestu a přítomnosti cyanózy. Diagnóza je potvrzena echokardiografickými údaji.
  • K nápravě vady je nutný chirurgický zákrok.

  Mezi čtyři srdeční vady patří:

  • zúžení odtokového kanálu krve z pravých srdečních komor;
  • velký defekt komorového septa (otvor ve stěně oddělující levou a pravou komoru);
  • posunutí aorty, v jehož důsledku proudí krev chudá na kyslík z pravé komory přímo do aorty (tzv. pravolevý zkrat), kterému se také říká dextropozice aorty;
  • ztluštění stěny pravé komory.

  Fallotova tetralogie: Čtyři vady

  U kojenců s Fallotovou tetralogií omezuje zúžený průchod z pravé komory průtok krve do plic. Omezený oběh způsobuje, že krev chudá na kyslík v pravé komoře prochází defektem septa do levé komory a do aorty (pravo-levý zkrat). Čím více krve chudší na kyslík (modrá) tělem protéká, tím modřejší se tělo jeví.

  U novorozenců s těžkou nebo úplnou blokádou průtoku krve z pravé strany srdce může přežití záviset na udržení otevřeného ductus arteriosus. Ductus arteriosus je krevní céva v plodu, která spojuje dvě velké tepny opouštějící srdce, plicní tepnu a aortu (viz Normální fetální oběh). Po narození již není ductus arteriosus potřeba a uzavře se během prvních dnů života. Pokud však u dětí s těžkou tetralogií zůstane ductus po narození otevřený, může část krve z aorty proudit otevřeným ductus zpět do plic a okysličit se.

  Příznaky Fallotovy tetralogie

  Основным симптомом является

  • Cyanóza (zmodrání kůže) mírného nebo těžkého stupně

  Děti s Fallotovou tetralogií mají typicky srdeční šelest. Srdeční šelest je zvuk vytvářený turbulentním průtokem krve zúženými nebo netěsnými srdečními chlopněmi nebo abnormálními strukturami v srdci.

  Některé děti mají život ohrožující záchvaty (hypercyanóza nebo hypoxemická kouzla), při kterých se cyanóza náhle zhorší v reakci na aktivitu, jako je pláč nebo defekace, bez zjevného důvodu. Dítě se stává velmi podrážděným, má dušnost a může ztratit vědomí. Při těchto záchvatech srdeční šelest často mizí.

  Diagnóza Fallotovy tetralogie

  • Echokardiografie

  Podezření na Fallotovu tetralogii vzniká, pokud je stetoskopem detekován charakteristický hrubý šum. Navíc při kontrole hladiny kyslíku pomocí kožního senzoru (pulzní oxymetrie) jsou výsledky obvykle sníženy.

  Všechny čtyři srdeční vady jsou detekovány a diagnostikovány pomocí echokardiografie (ultrazvukové vyšetření srdce).

  Obvykle se provádí elektrokardiogram (EKG) a rentgen hrudníku. EKG může být normální během prvního jednoho až dvou měsíců života, ale pak bude vykazovat zvýšenou tloušťku pravé komory. Rentgen hrudníku obvykle odhalí abnormálně tvarované srdce.

  Léčba Fallotovy tetralogie

  • Někdy lék, jako je prostaglandin, který udržuje ductus arteriosus otevřený během prvního týdne života;
  • při záchvatech hypercyanózy – správná poloha těla, odpočinek, kyslík, někdy léky a/nebo nitrožilní tekutiny;
  • Perorální betablokátor může být použit poté, co hypercyanotická epizoda odezní až do provedení operace;
  • Chirurgická intervence

  U novorozenců, jejichž přežití závisí na udržení průchodnosti ductus arteriosus, může intravenózní podání prostaglandinu za tímto účelem zachránit život. Udržování otevřeného ductus arteriosus umožňuje další průtok krve do plic a zvyšuje jejich saturaci kyslíkem.

  Záchvaty hypercyanózy

  Když se rozvinou záchvaty hypercyanózy, novorozenec může snadněji dýchat, pokud jsou kolena blízko hrudníku (poloha koleno-hrudník). Zajímavé je, že starší děti s Fallotovou tetralogií přirozeně dělají totéž tím, že dřepují, což pomáhá tlačit více krve do plic a cítí se lépe. Dětem pomáhá i odpočinek a kyslík. Pokud tato opatření nejsou úspěšná, lze ke zlepšení průtoku krve do plic použít morfin, intravenózní tekutiny a léky, jako jsou betablokátory (jako propranolol) nebo fenylefrin.

  Pokud novorozenec nebo dítě zažije záchvat hypercyanózy, měla by být provedena okamžitá operace srdce. Pokud operaci nelze provést okamžitě, může být vašemu dítěti podán propranolol, aby se snížilo riziko budoucích záchvatů.

  Chirurgická intervence

  U kojenců s Fallotovou tetralogií vyžadují defekty chirurgickou korekci. V případě nízké hladiny kyslíku nebo záchvatů hypercyanózy se chirurgický zákrok provádí na začátku prvního roku života. Pokud příznaky nejsou výrazné, intervence je někdy odložena na o něco později.

  Pokud se dítě narodí s nízkou porodní hmotností nebo má složité vady, mohou lékaři použít méně invazivní postupy k udržení průtoku krve do plic, dokud nebude možné provést operaci. Mohou například použít umělou krevní cévu (shunt) k připojení aorty k plicní tepně. Tento postup nasměruje krev do plic, aby bylo možné okysličit více krve, než se dostane do zbytku orgánů a tkání. Další možností provádění srdeční katetrizace je provlečení tenké hadičky (katétru) s roztažitelnou ohebnou hadičkou (stentem) připojeným na jeho konci cévou v noze k srdci. V srdci se stent rozšiřuje a zvyšuje průtok krve do plic, čímž se zvyšuje jeho úroveň nasycení kyslíkem.

  Při operaci dochází k uzavření defektu komorového septa, rozšíření zúženého průchodu z pravé komory a zúžené plicní chlopně a uzavření ductus arteriosus.

  Děti musí užívat antibiotika před návštěvou zubaře a před určitými operacemi (např. na dýchacích cestách) před a obvykle po chirurgické opravě. Tato antibiotika se používají k prevenci závažné srdeční infekce zvané endokarditida.

  doplňující informace

  Anglické zdroje uvedené níže mohou být užitečné. Vezměte prosím na vědomí, že sestavovatelé ADRESÁŘE nenesou odpovědnost za obsah těchto zdrojů.

  1. American Heart Association: Běžné srdeční vady: Poskytuje obecnou informaci o běžných vrozených srdečních vadách pro rodiče a pečovatele
  2. American Heart Association: Infekční endokarditida: Poskytuje obecné informace o infekční endokarditidě, včetně souhrnných informací o užívání antibiotik, pro rodiče a pečovatele