Diagnóza lymfohistiocytózy

Skupina výzkumníků z Finska a Velké Británie popsala 2 případy hemofagocytární lymfohistiocytózy u pacientů s roztroušenou sklerózou, kteří dostávali alemtuzumab. Je to zánětlivý syndrom charakterizovaný horečkou, lymfadenopatií, pancytopenií, poruchou funkce jater, hyperferritinemií, zvýšenými hladinami solubilního IL-2 receptoru a hemofagocytózou. Tento syndrom se vyskytuje na pozadí maligních novotvarů, autoimunitních onemocnění a infekcí.

První případ

• První případ je popsán u mladé 25leté ženy s těžkou relaps-remitující roztroušenou sklerózou. Rok po druhé kúře alemtuzumabu byl pacient asymptomatický, ale byl hospitalizován s horečkou a bolestmi břicha. Po vyšetření byla stanovena diagnóza akalkulózní cholecystitidy.

Stav pacienta se po léčbě antibiotiky vrátil do normálu. O 2 týdny později však byla zaznamenána trombocytopenie, koagulopatie, anémie a zvýšené jaterní enzymy. Pacient zemřel měsíc po hospitalizaci na jaterní encefalopatii a koagulopatii.

Údaje z pitvy odhalily středně těžkou akutní akalkulózní cholecystitidu, akutní nekrózu jater a hemofagocytózu kostní dřeně.

Druhý případ <br />

• Druhý případ je popsán u 28letého muže, který dostal 2 cykly alemtuzumabu pro relaps-remitující roztroušenou sklerózu. 30 měsíců po prvním cyklu terapie byl pacient hospitalizován s horečkou, bolestmi v levém podžebří a zvýšenými zánětlivými markery. CT vyšetření odhalilo krvácení do levé nadledviny. O několik týdnů později se u pacienta rozvinulo spontánní oboustranné krvácení do stehna a byla diagnostikována získaná hemofilie (nedostatek faktoru VIII). Biopsie kostní dřeně odhalila erytrofagocytickou histiocytózu a zvýšený počet megakaryocytů.

Pacientovi byla předepsána perorální léčba kortikosteroidy v kombinaci s rituximabem (2 dávky) po dobu 4 měsíců. Během medikamentózní terapie byla zaznamenána normalizace parametrů, u pacienta však došlo k relapsu hemofilie, který si vyžádal opakované podávání steroidů a rituximabu.

Je třeba poznamenat, že u fingolimodu byly dříve hlášeny případy fatální hemofagocytární lymfohistiocytózy. Proto je třeba opatrnosti při předepisování vysoce účinné terapie pacientům s roztroušenou sklerózou.

Zdroj: Mika Saarela, Keerthi Senthil, Joanne Jones a kol. Neurologie. Poprvé publikováno 30. března 2018.

Všeruská vzdělávací internetová relace

109029, Rusko, Moskva, st. Nižegorodskaja, 32, budova 4, fl. 2, vypnuto. 255otevřený směr +7 (495) 730-20-26

Informace a materiály prezentované na těchto stránkách jsou vědecké, referenční a analytické povahy, jsou určeny výhradně pro zdravotnické pracovníky, nejsou zaměřeny na propagaci zboží na trhu a nelze je použít jako rady nebo doporučení pro pacienta ohledně užívání léků. a způsoby léčby.bez konzultace s lékařem.

Léky, jejichž informace jsou uvedeny na této webové stránce, mají kontraindikace, před jejich použitím si musíte přečíst pokyny a poradit se s odborníkem.

Stanovisko Správy se nemusí shodovat s názorem autorů a lektorů. Správa neposkytuje žádné záruky ohledně stránky a jejího obsahu, včetně, bez omezení, ohledně vědecké hodnoty, relevance, přesnosti, úplnosti, spolehlivosti vědeckých údajů prezentovaných lektory nebo souladu obsahu s mezinárodními standardy dobré klinická praxe a/nebo medicína založená na důkazech. Stránka nepřebírá žádnou odpovědnost za jakákoli doporučení nebo názory, které mohou být obsaženy, ani za použitelnost materiálů na stránce na konkrétní klinické situace. Všechny vědecké informace jsou poskytovány tak, jak jsou, bez záruky úplnosti nebo aktuálnosti. Administrace vynakládá maximální úsilí, aby uživatelům poskytovala přesné a spolehlivé informace, ale zároveň nevylučuje možnost chyb.