Co je konjugační žloutenka u novorozenců

Nejen u novorozenců se může objevit tzv. konjugační žloutenka. Jde o to, že tento termín neodkazuje na konkrétní onemocnění, ale na formu žloutenky. Jak známo, žloutenku způsobuje bilirubin, který může být přímý (konjugovaný nebo konjugovaný) a nepřímý (nekonjugovaný nebo nekonjugovaný). Podle toho, která frakce převažuje, se určí typ žloutenky.
Konjugační žloutenka může být několika typů:
1 Fyziologická (přechodná) žloutenka novorozenců.
2. Žloutenka u předčasně narozených dětí.
3. Dědičná žloutenka (Gilbertův, Crigler-Najjarův a Lucey-Driscopův syndrom).
4. Žloutenka u kojených dětí (pregnanova nebo beranův syndrom).
5. Žloutenka u dětí s asfyxií.
6. Léky vyvolaná žloutenka.
7. Žloutenka u dětí s endokrinní patologií.

Klinický obraz

1. Hyperbilirubinémie se vyvíjí u všech novorozenců v prvních letech života, ale žloutnutí kůže je pozorováno pouze u 60-70%. Koncentrace bilirubinu (dále jen B) v krevním séru v prvních dnech života stoupá rychlostí 1,7-2,6 μmol/l/h a dosahuje v průměru 3-4 μmol/l 103.-137. den (B v séru pupečníkové krve je 26-34 μmol/l). Zvýšení hladiny B je způsobeno jeho nekonjugovanou frakcí – nepřímou.
Zežloutnutí kůže se objevuje s přechodnou žloutenkou novorozenců 2.-3.den života, kdy koncentrace nepřímého bilirubinu (IB) dosahuje u donošených novorozenců 51-60 μmol/l. Nevyžaduje léčbu.
2. Žloutenka u nedonošených dětí se objevuje, když je hladina nepřímého bilirubinu (IB) v rozmezí 85-103 μmol/l a je pozorována u 90-95 % předčasně narozených dětí. U více než 20 % dětí překračuje maximální koncentrace NB v krvi 171 μmol/l a v takových případech je možný rozvoj jaderné žloutenky.
Na rozdíl od fyziologické žloutenky u donošených dětí je obsah nepřímého bilirubinu v krvi nedonošených dětí obvykle vyšší, ale jeho hromadění je pomalejší. Pokud je u nedonošených dětí maximální koncentrace NB v krvi dosaženo do 5.-8. dne a je v průměru 137-171 μmol/l, pak u donošených dětí nastává vrchol hladiny nepřímého bilirubinu 3. a je 77-120 μmol/l. K poklesu hladiny NB u předčasně narozených dětí dochází také pomalu – do 3 týdnů i déle. Pomalejší vývoj systémů jaterních enzymů u nedonošených dětí vytváří riziko intoxikace bilirubinem.
3. Nejčastěji se vyskytuje dědičná vrozená žloutenka (Gibertův syndrom). Jeho frekvence v populaci je 2–6 %. Přenáší se autozomálně dominantním způsobem. Základem vývoje je porucha vychytávání bilirubinu hepatocyty v důsledku poruchy jejich funkce a snížení aktivity jaterní glukuronyltransferázy.
Typickým znakem tohoto typu žloutenky je absence anémie, splenomegalie, retikulocytózy a dalších známek cytolýzy. Vzestup nepřímého bilirubinu v krevním séru není vysoký, případy jaderné žloutenky nebyly popsány. Při stanovení diagnózy je kladen důraz na dlouhodobou nepřímou hyperbilirubinémii, analýzu rodokmenu a vyloučení jiných příčin hyperbilirubinémie.
4. Dědičná žloutenka (Crigler-Najjarův syndrom). Vyznačuje se absencí glukuronyltransferázy v játrech (typ I) nebo její velmi nízkou aktivitou (typ II). U prvního typu se žloutenka objevuje v prvních dnech života a neustále nabírá na intenzitě. NB v krevním séru dosahuje 428 μmol/l a více. Typický je rozvoj jaderné žloutenky, nedostatečný účinek léčby fenobarbitalem, ale zlepšení je dosaženo fototerapií. Náhradní krevní transfuze se provádí podle indikace.
5. Lucey-Driscollova dědičná žloutenka se dědí autozomálně recesivním způsobem a je způsobena hlubokým, ale přechodným neonatálním defektem aktivity glukuronyltransferázy.
Vysoká hyperbilirubinémie je reprezentována především nepřímou frakcí bilirubinu a je pozorována již v prvních dnech života. Je možný rozvoj jaderné žloutenky. Předpokládá se, že faktor inhibující konjugaci bilirubinu je jedním z těhotenských hormonů, který byl zjištěn v krevním séru matek.
6. Žloutenka u kojených dětí (syndrom Uegnanova nebo Aries). Poprvé byl popsán v roce 1963 I. Ariesem a kol. Obecné údaje z literatury o těchto otázkách jsou následující:
A) u novorozenců, kteří jsou kojeni (i dárcovským mlékem), je výskyt patologické hyperbilirubinémie během prvního týdne života 3x vyšší než u jejich vrstevníků, kteří jsou převedeni na umělou výživu s upravenými recepturami z kravského mléka;
B) je diskutován význam kauzálních faktorů – hladovění, frekvence krmení, závažnost ztráty počáteční tělesné hmotnosti, složky mateřského mléka (pregnandiol, aktivita lipázy a hladina mastných kyselin atd.), zvýšená reabsorpce bilirubinu z střeva. Bylo zjištěno, že časné kojení a 8násobné krmení snižují výskyt hyperbilirubinémie u novorozenců. Pokud se však v prvních dnech života neprokáže laktace matky, dítě přijímá méně kalorií než kojenec krmený z láhve. Závažnost ztráty počáteční tělesné hmotnosti také neurčuje pravděpodobnost vzniku této žloutenky. Protichůdné názory jsou i na etiologickou roli hladiny pregnandiolu v mateřském mléce, aktivitu lipázy a volných mastných kyselin (nejsou známky zvýšené hemolýzy);
B) Hyperbilirubinémie u novorozenců je podporována pozdním průchodem mekonia (po 12 hodinách života), opožděným sevřením pupeční šňůry a podáváním oxytocinu, diazoxidu a salicylátů matce během porodu.
U různých novorozenců tedy může být patogeneze žloutenky z mateřského mléka heterogenní, ale přesto jsou za hlavní považovány poruchy vylučování a konjugace.
Nepřímým diagnostickým testem na žloutenku z mateřského mléka může být snížení hladiny NB o 85 μmol/l a více při přerušení kojení na 48–72 hodin.
7. Žloutenka u dětí s asfyxií a porodním traumatem. V podmínkách hypoxie a asfyxie je zpožděna tvorba glukuronyltransferázového systému, dochází k disociaci komplexu bilirubin-albumin, zvyšuje se propustnost krevních cév a hematoencefalická bariéra, v důsledku čehož se u novorozence může vyvinout hyperbilirubinémie a i klinický obraz jaderné žloutenky.
Zdrojem tvorby NB a jeho zvýšeného pronikání do krve s rozvojem ikterického zbarvení kůže a vnitřních orgánů mohou být intrakraniální krvácení a cévní mozkové příhody, výrazné talohematomy, které se vyskytují při komplikovaném porodu a porodu koncem pánevním a výrazné krvácení do kůže. .
Klinický obraz bude záviset na závažnosti hypoxicko-asfyxického syndromu cerebrovaskulární příhody a hladině bilirubinu v krevním séru.
8. Léky vyvolaná žloutenka. Mezi léky, které se mohou vázat s kyselinou glukuronovou, patří chloramfenikol, mentol, salicyláty, sulfonamidy, vysoké dávky vit. chinin. Jejich podávání novorozencům může vést k těžké hemolýze erytrocytů, hyperbilirubinémii a rozvoji žloutenky. V tomto případě nedochází k anémii, změně barvy stolice nebo hepatosplenomegalii. Na klinice dochází pouze na pozadí intenzivní hyperbilirubinémie k letargii, ztrátě chuti k jídlu a pozdnímu obnovení počáteční hmotnosti.
9. Žloutenka u dětí s endokrinní patologií. Je jedním z příznaků vrozené hypotyreózy a mívá vleklý průběh. Její výskyt se vysvětluje: karotenémie (játra ztrácejí schopnost přeměňovat karoten na vitamín A); narušení tvorby a sekrece žluči; zvýšená schopnost kůže zadržovat bilirubin; nedostatek tyroxinu (produkce enzymu glukuronyltransferázy se zpomaluje a proces konjugace nepřímého bilirubinu je narušen.

Příčiny

Konjugační žloutenka se vyvíjí v důsledku narušení fungování enzymatických systémů jater – je narušen proces vazby volného bilirubinu, v důsledku čehož se jeho hladina prudce zvyšuje. Bohužel stejný bilirubin ve vysokých koncentracích působí toxicky na nervový systém a dovolit jeho vysoké hodnoty je vysoce nežádoucí.
Pokud mluvíme o důvodech, pro které se rozvíjí konjugovaná žloutenka, pak se obvykle jedná o stavy doprovázené přechodným zvýšením tvorby bilirubinu (zvýšený rozpad červených krvinek), pak játra prostě nejsou schopna okamžitě se s takovým množstvím vyrovnat toxinu. V ostatních případech se konjugovaná žloutenka vyvíjí v důsledku těžkého poškození jater nebo vrozeného deficitu systému jaterních enzymů (tzv. pigmentové hepatózy).

Léčba

Léčba je určena základním zubním onemocněním, které způsobuje konjugovanou žloutenku.
U Gilbertova a Crigler-Najjarova syndromu má fenobarbital dobrý léčebný účinek – intenzita žloutenky klesá nebo mizí.
Používá se také fototerapie. Náhradní krevní transfuze se provádí podle indikace.
U Crigler-Najjarova syndromu je také indikováno předepisování léků, které snižují hepatoenterogenní oběh bilirubinu – enterosorbenty, cholestyramin, agar-agar. Vyvíjejí se také nové přístupy k léčbě – transplantace jater a transplantace defektního genu.
Léčba žloutenky u dětí s asfyxií a porodním traumatem: odstranění hypoxicko-asfyxického syndromu; předepisující látky zaměřené na snížení hyperbilirubinémie (albumin, enterosorbenty atd.); Častá náhrada krve, když jsou hladiny bilirubinu kritické.

Podobné nemoci

• 65% Srovnej Nukleární žloutenka novorozenců
• 50% PorovnatHemolytická žloutenka
• 50% Porovnej Cholestáza novorozence
• 38% Porovnat Vícečetné orgánové selhání
• Zobrazit vše

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1
✘ Dostupné pouze při použití účtu PRO
Moderátor obsahu: Vasin A.S.

1. Kiberis NENÍ internetový obchod a nenakupuje, neskladuje, neprodává ani nedodává drogy. Zdroj funguje pouze jako prostředník mezi vámi a výrobcem léků nebo lékárnou, která jej dodává.
2. Cyberis obsahuje popisy léků, z nichž některé jsou určeny pouze pro lékaře. Tyto informace nemohou pacienti použít k rozhodování o užívání léku, jeho vysazení nebo úpravě dávkování.
3. Nic v poskytnutých informacích by nemělo být vykládáno jako povzbuzující k užívání těchto léků.
4. Společnost Cyberis nemůže podléhat žádným nárokům na jakoukoli škodu nebo újmu vzniklou v důsledku použití informací zveřejněných na stránce.

Fyziologická žloutenka je stav, který není pro zdraví dítěte nebezpečný a vyskytuje se u přibližně 60 % novorozenců.

U tohoto typu žloutenky je obvykle pozorována změna barvy kůže druhý den po narození dítěte 3.-4. den, žlutá barva kůže se stává obzvláště intenzivní.

Patologická žloutenka nejčastěji se objevuje v prvních hodinách života miminka. A to není zdaleka jediný a ne nejdůležitější rozdíl mezi těmito dvěma typy žloutenky u novorozenců.

Proč se objevuje fyziologická žloutenka?

Nažloutlé zbarvení pokožky dítěte je způsobeno bilirubinem, produktem rozpadu hemoglobinu, který je obsažen v červených krvinkách. Běžně u člověka denně odumře asi 1 % všech červených krvinek a uvolněný bilirubin je okamžitě neutralizován speciálními jaterními enzymy a vylučován vylučovací soustavou.

Novorozenci mají obvykle velmi vysoké hladiny hemoglobinu, které se postupně snižují. To znamená, že proces odumírání červených krvinek a uvolňování bilirubinu u novorozence je mnohem intenzivnější než u dospělého. Ale jaterní funkce ještě nejsou plně vyvinuty a prostě není dostatek speciálních jaterních enzymů k neutralizaci bilirubinu. Proto bilirubin proniká do kožních buněk a barví je do žlutých tónů.

Zároveň nedochází ke znatelnému zhoršení pohody, ke změnám ve velikosti vnitřních orgánů, jako se to děje u patologické žloutenky, a ke změnám barvy výkalů a moči. Druhým důvodem vzniku žloutenky u novorozence je ztráta tekutin dítětem v prvních dnech po porodu a malý objem kolostra.

Fyziologická žloutenka u novorozenců trvá asi tři týdny. Játra dítěte během této doby zlepšují své funkce a získávají schopnost vyrovnat se s úkolem neutralizovat bilirubin, kterého se mimochodem postupem času uvolňuje stále méně.

Někdy je průběh žloutenky u novorozenců delší, ale ne vždy to naznačuje patologii – někdy je spojena s kojením. V tomto případě je žloutenka také považována za fyziologický proces a sama odezní. Ale dlouhotrvající žloutenka rozhodně vyžaduje vyšetření pediatrem a někdy i další výzkum.

Co je patologická žloutenka novorozenců

Patologická žloutenka se obvykle objevuje v prvních hodinách života dítěte (fyziologická žloutenka – alespoň druhý den, často později) a má několik dalších charakteristických znaků. To může zahrnovat změnu barvy výkalů, ztmavnutí moči, zvětšení jater a sleziny a výskyt bodového krvácení na kůži. Nažloutlé zbarvení kůže dítěte u fyziologické i patologické žloutenky má jednu příčinu – zvýšený obsah bilirubinu v krvi, který není neutralizován játry. Ale u fyziologické žloutenky je tento jev dočasný a nevyžaduje léčbu, zatímco u patologické žloutenky je nutný lékařský zásah.

Existuje několik hlavních typů patologické žloutenky. Tento:

• Konjugační žloutenka novorozence – dochází v důsledku vážných problémů s játry, které vyžadují diagnostické výzkumné metody – jeho neschopnost vázat a přeměňovat bilirubin.
• Hemolytická žloutenka – důsledek příliš intenzivního rozpadu červených krvinek. Tento typ žloutenky se vyskytuje v důsledku patologických změn ve struktuře červených krvinek nebo jejich enzymatických systémech. Změny ve strukturách hemoglobinu a inkompatibilita krevních skupin matky a dítěte mohou také způsobit tento typ patologické žloutenky.
• Obstrukční (subhepatální) Žloutenka vzniká v důsledku neprůchodnosti žlučovodů a přítomnosti nádorů v břišních orgánech. Miminko má pak zelenožlutou barvu kůže, bělavé výkaly a tmavou moč.
• Parenchymatózní žloutenka u novorozenců vzniká při poškození jater virem nebo toxiny (hepatitida B a C, sepse, cytomegalovirus).

Jak se novorozenecká žloutenka diagnostikuje a léčí?

Pro stanovení hladiny bilirubinu není nutné provádět krevní test, prvním testem je bilitest – transkutánní (transdermální) stanovení hladiny bilirubinu. Je bezbolestný a poskytuje spolehlivé výsledky. Bilitest se opakuje, aby se zjistila dynamika žloutenky – zvýšení nebo snížení hladiny bilirubinu. A pouze pokud je nutné vyloučit patologickou variantu žloutenky, měla by být darována krev pro stanovení bilirubinu, jaterních enzymů a dalších ukazatelů, které mohou naznačovat příčinu žloutenky.

Hlavní metodou léčby fyziologické žloutenky u novorozenců je fototerapie. Speciální zařízení osvětluje pokožku nahého dítěte modrým světlem, není to ultrafialové světlo, je to světlo určité vlny, pod jejímž vlivem se přeměňuje toxický žlučový pigment. Toto ošetření je bezbolestné, nemá žádné vedlejší účinky a poskytuje rychlou pozitivní dynamiku.

Je také velmi důležité přikládat dítě k prsu častěji: jakmile dítě začne intenzivně přibírat, hladina bilirubinu klesá.

Taktika léčby patologické žloutenky je individuální a závisí na příčině tohoto stavu. Je nesmírně důležité při podezření na patologickou žloutenku dítě se žloutenkou dynamicky vyšetřit pro včasnou diagnostiku a stanovení další taktiky. Ve většině případů novorozenecká žloutenka nevyžaduje léčbu a sama odezní. Je však velmi důležité mít kontakt se svým pediatrem a minimálně jednou týdně dítě do 1 měsíce věku vyšetřit. Do budoucna lze vyšetření dělat jednou měsíčně, zdůrazňuje. Krepak Maria Sergejevna, přednosta pediatrického oddělení ISIDA Levoberezhnaya, dětský lékař.

Klinika ISIDA vyvinula programy pro komplexní pediatrické sledování zdraví dítěte. Podívejte se na ně na naší stránce Komplexní programy.

Přečtěte si také o možnostech Diagnostického centra pro pediatrii na klinice ISIDA Levoberezhnaya.

Hledáte kliniku, které se můžete svěřit se zdravím svého dítěte? Důvěřujte specialistům kliniky ISIDA. Máte nějaké dotazy? Rádi vám na ně odpovíme, pokud zavoláte na kliniku ISIDA 0800 60 80 80, +38 (044) 455 88 11. Nebo nám položte svůj dotaz a my vám jej určitě zodpovíme.

Zeptej se

Pokud máte nějaké dotazy, určitě se jich zeptejte na klinice Isida na telefonu:

0-800-35-92-86 (pro ukrajinské telekomunikační operátory),

přes Telegram nebo Viber na čísle:
+38-097-455-88-11

Svou otázku můžete také položit na formuláři webu speciálně vytvořeném pro tento účel.

• Dětská doprava. Jak předejít úrazu dítěte?
• Jak vybrat autosedačku
• „Porod je nádherná událost,“ říká Natasha Likholap
• Nepříjemnosti kvůli těhotenství? Toto je dočasné!
• Ekaterina Osadchaya: “Každý okamžik s rodinou je pro mě štěstí!”
• Erythema toxicum novorozenců: měli byste se toho bát?
• ISIDA je iniciátorkou sociálního projektu pro mužské tatínky
• Znalosti a důvěra
• V předstihu
• 5 skrytých příznaků hormonální nerovnováhy
• Doba kojení
• Věříme ve tebe, ISIDA!
• Pozor – na hrudník!
• DNA diagnostika na klinice ISIDA
• očkování proti HPV. Je to nutné?

Bezpečná porodnice: ISIDA Medgorodok