Adrenální nedostatečnost: Příznaky a příčiny

Adrenální insuficience neboli Addisonova choroba je důsledkem onemocnění postihujících kůru nadledvin nebo důsledkem poruch hypofýzy ovlivňujících sekreci kortikotropinu (ACTH) nebo poruch v hypotalamu ovlivňujících sekreci hormonu stimulujícího kortikotropin (CRH). Výsledkem je snížení nebo absence produkce kortizolu na úrovni kůry nadledvin. Pokud je příčina hypotalamo-hypofyzární, hovoří se o sekundární adrenální insuficienci a pokud je způsobena změnami na samotných nadledvinách, hovoří se o primární adrenální insuficienci. Jedná se o vzácný typ onemocnění, který se vyskytuje ve 2–4 případech na 10 000 lidí. Hlavní příčinou poškození nadledvin je autoimunitní adrenitida, která je často kombinována s dalšími endokrinopatiemi, které tvoří tzv. multiglandulární autoimunitní syndromy (diabetes mellitus 1. typu, tyreoiditida, časné ovariální selhání, celiakie). Mezi další méně časté příčiny patří infekce (tuberkulóza), krvácení ze žlázy v důsledku sepse nebo užívání antikoagulancií, vrozená adrenální hypoplazie nebo užívání některých léků blokujících tvorbu kortikosteroidů. Chronická adrenální insuficience je vážný a život ohrožující stav kvůli ústřední roli hormonů nadledvin (kortizolu a aldosteronu) v homeostáze energie, solí a tekutin. Kortizol je hormon, který v těle plní základní funkce. Jeho působení zahrnuje regulaci metabolismu sacharidů, bílkovin a lipidů. Na druhou stranu reguluje krevní tlak a množství tekutin v těle. Kortizol působí také na protizánětlivý a imunitní systém, například tím, že snižuje působení aktivátorů histaminu a plazminogenu při lokálních zánětlivých reakcích. V kostech může jeho nadbytek vést k osteoporóze. Ve svalech a pojivové tkáni a na kůži zabraňuje katabolismu bílkovin, takže nadbytek kortizolu může vést ke svalové atrofii. Na úrovni centrálního nervového systému reguluje náladu a způsobuje tak důležité projevy jako deprese, euforie a psychózy.

Literatura: Munir S, Quintanilla Rodriguez BS, Waseem M. Addisonova nemoc. [Aktualizováno 2023. května 8]. In: StatPearls [Internet]. Ostrov pokladů (FL): StatPearls Publishing; ledna 2023.

Související služby
Lékaři, kteří mohou
pomoc

Nejtypičtějším klinickým projevem Addisonovy choroby je hyperpigmentace kůže a sliznic, sekundární ke zvýšené produkci proopiomelanokortinu, prohormonu ACTH, nebo k výskytu gastrointestinálních symptomů, jako je nauzea, zvracení, bolesti břicha. Endoskopické a radiologické vyšetření trávicího traktu neodhalí žádné patologické změny. Mezi další související příznaky patří ztráta chuti k jídlu nebo ztráta hmotnosti, astenie nebo hypotenze. U pacientů s nedostatečností nadledvin dochází také ke snížení produkce mineralokortikoidů (aldosteronu), což způsobuje změny v rovnováze hydroelektrolytů a pokles krevního tlaku.

Související služby
Lékaři, kteří mohou
pomoc

1. Důkladná anamnéza a fyzikální vyšetření, které může odhalit, kromě jiných příznaků, nedávný nástup hyperpigmentace v oblastech vystavených slunci, kožních záhybech, jizvách a uvnitř úst (toto je běžné u Addisonovy choroby, ale ne u sekundární adrenální nedostatečnosti)
2. Biochemické testy, které měří hladiny kortizolu před a po testovací injekci syntetického ACTH, jsou známé jako „krátký synacthenový test“. Testy Synacthen ukážou vaši základní produkci kortizolu a to, jak vaše tělo reaguje na zvýšenou poptávku po kortizolu. U Addisonovy choroby bude tento test vykazovat plochou nebo sníženou odpověď.
3. Krevní elektrolyty a testy reninu v plazmě, abyste zjistili, zda potřebujete náhradu mineralokortikoidů (aldosteron).
4. Test protilátek proti nadledvinám – pokud je pozitivní, je vysoce pravděpodobné, že máte autoimunitní (primární) Addisonovu chorobu. Nicméně, i když tyto protilátky nejsou přítomny, pacient může stále trpět Addisonovou chorobou.
5. Zobrazovací testy: rentgenové, ultrazvukové a CT vyšetření břicha pro kontrolu vizuálních známek onemocnění nebo poškození nadledvin.

Související služby
Lékaři, kteří mohou
pomoc

Léčba je zaměřena na úpravu hladiny hormonů, které tělo neprodukuje. Bez ohledu na to, zda se jedná o primární nebo sekundární adrenální insuficienci, bude pacient potřebovat hormonální substituční terapii po celý život. Při insuficienci nadledvin se doporučuje substituční léčba hydrokortisonem (místo jiných glukokortikoidů). Hydrokortison se doporučuje užívat v dávkách 5–25 mg denně nebo jako druhotně působící kortizon acetát (20–35 mg) ve dvou až třech perorálních dávkách denně. Nejvyšší dávka by měla být podána ráno po probuzení, další buď odpoledne (2 hodiny po obědě při dvoudávkovém režimu, nebo během oběda a odpoledne (třídávkové schéma – poslední dávka nejpozději než 19:00, kromě případů, kdy (je to nutné) nedostatek aldosteronu lze kompenzovat užíváním fludrokortizonu v obvyklých dávkách 50-100 mcg denně.

Akutní adrenální insuficience nebo adrenální krize je lékařská pohotovost, kterou může zažít pacient s Addisonovou chorobou nebo hypokortizolismem hypofýzy (sekundární adrenální insuficience). Akutní adrenální insuficience neboli adrenální krize je způsobena nedostatkem kortikosteroidů v důsledku insuficience kůry nadledvin nebo neadekvátní úpravou substituční dávky glukokortikoidů v rámci interkurentní příhody, jako je infekce močových cest nebo gastroenteritida. Je velmi důležité být schopen rozpoznat příznaky, jako je bolest břicha, nevolnost, astenie (únava), hypotenze a slabost jako varovné příznaky adrenální krize. K prevenci adrenální krize zdvojnásobte nebo ztrojnásobte dávku glukokortikoidů nebo podávejte glukokortikoidy intramuskulárně Actocortin 100 mg – 1 lahvička intramuskulárně každých 8 hodin, dokud symptomy nezmizí nebo dokud není dosaženo dobré tolerance léku perorálně.

Doma by pacienti měli mít lékárničku, která obsahuje: injekční glukokortikoid (alespoň 2 lahvičky, 100 mg hydrokortizonu nebo 20 mg methylprednisolonu nebo 4 mg dexametazonu), lahvičky s fyziologickým roztokem (0,9 %) a injekční stříkačky.

<b><br />Akutní adrenální insuficience</b>

Akutní adrenální insuficience nebo Addisonova krize je klinický syndrom, ke kterému dochází při náhlém a prudkém poklesu produkce hormonů kůrou nadledvin. Spolu s Addisonovou krizí se může vyvinout specifický syndrom, kdy u pacientů se sepsí dochází ke stavu akutní adrenální insuficience v důsledku rozvoje hemoragického infarktu obou nadledvin.

<b>Příčiny akutní adrenální insuficience</b>

Akutní adrenální insuficience se obvykle vyvíjí u pacientů, kteří mají primární nebo sekundární adrenální patologii. Podobný proces může nastat při absenci kompenzace chronické adrenální insuficience nebo v důsledku vysazení glukokortikoidních hormonů. Také zvýrazňují nejakutnější forma adrenální insuficience, který je výsledkem oboustranného krvácení v nadledvinách, které vzniklo na pozadí syndromu diseminované intravaskulární koagulace, se obvykle vyvíjí bez předchozí patologie nadledvin. Vývoj nejakutnější formy akutní adrenální insuficience může být způsoben patologickými stavy spojenými s poruchou systému srážení krve, zánětlivými procesy cévních stěn, rozsáhlými chirurgickými operacemi a úrazy s vážnými ztrátami krve, masivními popáleninami, intoxikací, asfyxií , infekční nemoci. Akutní selhání hypofýzy také vede k akutní insuficienci nadledvin v důsledku narušení produkce a sekrece hormonů, které regulují fungování kůry nadledvin. Syndrom provázený oboustranným hemoragickým infarktem nadledvin, který je vzácnou, ale dobře prozkoumanou příčinou akutní adrenální insuficience, je způsoben septickými stavy způsobenými streptokoky, meningokoky, pneumokoky a Pseudomonas aeruginosa.

<b>Mechanismus rozvoje akutní adrenální insuficience</b>

Jakákoli forma adrenální insuficience se vyvíjí v důsledku selhání sekrece hormonů kůry nadledvin, zejména kortizolu a aldosteronu, jejichž nedostatek vede k narušení metabolismu draslíku a sodíku, ke snížení objemu krve, který je plný s řadou poruch kardiovaskulárního a trávicího systému. U pacientů s centrální adrenální insuficiencí je v důsledku udržování normálních hladin produkce aldosteronu mnohem méně výrazná nerovnováha elektrolytů a dehydratace. Mechanismus rozvoje akutní adrenální insuficience je spojen s prudkým poklesem na kritickou úroveň nebo úplným zastavením produkce glukokortikoidních hormonů kůrou nadledvin. V důsledku nedostatku mineralokortikoidních hormonů dochází k rozvoji oběhového selhání vedoucího k hypovolemickému šoku, ke kterému dochází v důsledku snížení hladiny sodíku v krvi a následně i objemu cirkulující krve. U syndromu z vysazení glukokortikoidů je mechanismus rozvoje akutní adrenální insuficience spojen s blokováním produkce normálních hladin adrenokortikotropního hormonu v důsledku prodloužené suprese jeho produkce. Akutní adrenální insuficience, ke které dochází na pozadí hemoragického infarktu nadledvin, je spojena se skutečností, že na pozadí zvýšené koncentrace bakterií a jejich endotoxinů v krvi dochází k uvolňování zánětlivých mediátorů, které mají škodlivý účinek na vnitřní cévní stěna, což vede k tvorbě krevních sraženin uvnitř cév, což má za následek krvácení do vnitřních orgánů a na kůži.

<b>Známky akutní adrenální insuficience</b>

Existuje několik variant klinického průběhu akutní insuficience nadledvin: – kardiovaskulární forma akutní adrenální insuficience, ve kterém jsou vyjádřeny příznaky akutního oběhového selhání – prudký pokles krevního tlaku, doprovázený hojným pocením, náhlou slabostí, pocitem chladu v končetinách, srdeční arytmií; — gastrointestinální forma akutní adrenální insuficience, jehož příznaky se podobají stavu „akutního břicha“, s nevolností, zvracením, průjmem, ostrými bolestmi v břiše; — neuropsychiatrická nebo meningoencefalická forma akutní adrenální insuficiencedoprovázené bolestmi hlavy, letargií, poruchami fungování vědomí, halucinacemi a mdlobami. Pokud se takové příznaky objeví, pacient potřebuje naléhavou hospitalizaci. Každá z forem se zřídka vyskytuje ve své čisté formě, častěji dochází k jejich kombinaci. Addisonská krize může trvat několik hodin až několik dní. Pacient se může dostat do krizového stavu ve velmi krátké době. Mezi příznaky blížící se krize patří slabost, bolest svalů a ztráta chuti k jídlu. V některých případech se klinické příznaky akutní adrenální insuficience rozvinou náhle, bez jakýchkoliv předchozích příznaků.

<b>Metody diagnostiky akutní adrenální insuficience</b>

K odhalení akutní nedostatečnosti nadledvin je nutné nejprve odebrat anamnézu a zjistit u pacienta přítomnost onemocnění nadledvin nebo hypofýzy (chronická nedostatečnost nadledvin, vrozená dysfunkce kůry nadledvin, nádory nadledvin, Cushingův syndrom, chirurgická zásahy na hypofýze apod.) Při vyšetření pacienta je zaznamenána bledost kůže, cyanóza končetin, snížený krevní tlak, zrychlený tep, nitkovitý puls, snížená tvorba moči, nevolnost s nekontrolovatelným zvracením, krvavý průjem, nadýmání. Pokud převažuje neuropsychická forma akutní adrenální insuficience, fyzikální vyšetření pacienta odhalí fokální neurologické příznaky, strnulost, letargii a bolesti hlavy. Při vyšetření kůže mohou mít pacienti hvězdicovou hemoragickou vyrážku nebo vyrážku ve formě petechií. Zvýšení tělesné teploty není typické pro addisonskou krizi, s výjimkou přítomnosti souběžného infekčního procesu nebo těžké dehydratace. Laboratorní metody pro studium akutní adrenální insuficience jsou redukovány na následující studie: – obecný krevní test, který může ukázat relativní lymfocytózu, zvýšení hladiny ESR a eozinofilii; – biochemický krevní test, který dokáže detekovat snížení hladiny sodíku a zvýšení hladiny draslíku, stejně jako snížení koncentrace glukózy v krvi; — hladina hormonů – kortizolu a reninu, jakož i obsah adrenokortikotropního hormonu, jehož hladina se při primární akutní adrenální insuficienci zpravidla zvyšuje a při sekundární – zůstává nezměněna nebo mírně klesá. Někdy je pro zjištění příčiny akutní adrenální insuficience vhodné udělat hemokulturu, která odhalí septický stav, a koagulogram, který poskytne informaci o srážení krve a možnosti vzniku krevních sraženin. Z instrumentálních výzkumných metod pro diagnostiku akutní adrenální insuficience jsou nejinformativnější elektrokardiografie (umožňuje detekci arytmie), radiografie (k vyloučení poranění a zánětlivých procesů v plicích), ultrazvukové vyšetření břišní dutiny (k identifikaci zdroje infekce) a počítačová tomografie nebo magnetická rezonance. Při stanovení diagnózy je nutné odlišit akutní adrenální insuficienci od akutního oběhového selhání jiného původu, akutní apendicitidu, cholecystitidu, pankreatitidu, střevní neprůchodnost, perforaci žaludečního vředu nebo vředu dvanáctníku.

<b>Léčba akutní adrenální insuficience</b>

Diagnóza akutní adrenální insuficience je přímou indikací k hospitalizaci pacienta na jednotce intenzivní péče z důvodu pravděpodobnosti bleskově rychlého rozvoje klinických příznaků, které mohou vést až ke smrti. Odborníci doporučují zahájit hormonální substituční léčbu co nejdříve i při podezření na akutní adrenální nedostatečnost. Pokud je pacient přijat na oddělení v bezvědomí, je prvním krokem zavedení močového katétru a žaludeční sondy pro zajištění funkce močového systému a zajištění výživy, která je v takovém stavu nezbytná. K odstranění známek dehydratace je pacientům podáno několik litrů fyziologického roztoku intravenózně, po kterém následuje přidání 5-10% roztoku glukózy. Podávání roztoků obsahujících draslík a diuretika je kontraindikováno. Při výrazném poklesu krevního tlaku a opakovaném zvracení je indikováno podání 10-20 ml 10% chloridu sodného. Hydrokortizonové přípravky se používají jako hormonální substituční terapie, poskytující glukokortikoidní a mineralokortikoidní účinky ve významných dávkách. Některé z nich, zejména hydrokortisonsukcinát, lze podávat jak intravenózně, tak intramuskulárně, zatímco například suspenze hydrokortisonacetátu se podává výhradně intramuskulárně. Pokud není k dispozici hydrokortison, lze jej dočasně nahradit dexametazonem. Intravenózní podávání velkých dávek hydrokortizonu pokračuje, dokud se pacient neprobudí z kolapsu a jeho systolický tlak stoupne nad 100 mm Hg. Umění. Po stabilizaci stavu pacienta se dávka hormonu sníží na 150-200 mg/den a podává se intramuskulárně. Hormonální substituční léčba by měla být prováděna za stálého sledování krevního tlaku, hladiny sodíku, draslíku a glukózy v krvi. Pokud není možná stabilizace normálního krevního oběhu pouze pomocí glukokortikoidních hormonů, jsou do léčebného režimu navíc zavedeny léky ze skupiny katecholaminů a analeptik. V případě horečky infekčního původu jsou pacientům předepsány antibakteriální léky, aby se předešlo možným komplikacím.

<b>Metody prevence akutní adrenální insuficience</b>

Preventivní opatření k prevenci rozvoje akutní adrenální insuficience sestávají z: – včasné diagnostiky a kompetentní léčby pacientů s chronickou adrenální insuficiencí, což znamená naučit je pravidlům pro změnu režimu hormonální substituční terapie v případě stresu, úrazu a jiných neduhů -standardní situace; — profylaktická léčba glukokortikoidními hormony ve vysoce rizikových situacích, jako jsou stresové situace nebo chirurgické zákroky u pacientů, kteří užívali tyto hormony pro neendokrinní onemocnění; — včasná diagnostika a náprava patologických procesů vedoucích k rozvoji akutní nedostatečnosti nadledvin. Dávkování hormonálních léků volí individuálně endokrinolog po posouzení zdravotního stavu a fyzické aktivity pacienta. Konzultace s pacienty s onemocněním nadledvin vedou:

Slepcov Ilja Valerijevič Chirurg-endokrinolog nejvyšší kvalifikační kategorie, onkolog, dětský chirurg, doktor lékařských věd, profesor Fakultní chirurgie St. Petersburgské státní univerzity, člen představenstva Asijsko-pacifické asociace chirurgie štítné žlázy, člen Evropská asociace štítné žlázy, Evropská asociace endokrinních chirurgů, Ruská asociace endokrinologů
	Rebrová Dina Vladimirovna Endokrinolog, PhD
Govorushkina Valeria Petrovna Chirurg-endokrinolog
	Šikhmagomedov Šamil Šamsudinovič Chirurg Kliniky endokrinologie a endokrinní chirurgie

Konzultace probíhají v ambulantních pobočkách Severozápadního centra endokrinologie a endokrinní chirurgie: — Petrohradská pobočka (Petrohrad, Kronverksky pr., 31, 200 metrů od stanice metra Gorkovskaja, telefon pro rezervaci +7 (812) 498-10-30, od 7.30:20.00 do XNUMX:XNUMX, denně); — Přímořská větev (St. Petersburg, Savushkina St., 124, bldg. 1, 250 metrů vpravo od stanice metra Begovaya, telefon pro rezervaci +7 (812) 565-11-12 od 7.00:21.00 do 7.00:19.00 ve všední dny a od XNUMX:XNUMX do XNUMX:XNUMX o víkendech); — Vasileostrovsky obor — nachází se na ostrově Vasilievskaya (Bolshoy pr. V.O., 5, 800 metrů od stanice metra Vasileostrovskaya, tel. +7-812-565-11-12, denně od 8.00:20.00 do XNUMX:XNUMX, sedm dní v týdnu).
Ke konzultaci přineste všechny dostupné výsledky vyšetření.

PACIENTI POZOR!

V současné době provádí Endokrinologické centrum Severozápad bezplatná chirurgická léčba pro pacienty s nádory nadledvin. Léčba se provádí v rámci programu povinného zdravotního pojištění (CMI) nebo programu specializované lékařské péče (SMC).

Požádat o bezplatnou hospitalizaci pacienti mimo město Kopie dokumentů (pas: stránka s fotografií a základními údaji, stránka s registrací; povinné zdravotní pojištění, SNILS, výsledky stávajících vyšetření – podrobný seznam je uveden níže) musíte zaslat na adresu: [email protected].
Dotazy k hospitalizaci je možné klást odpovědné správkyni Valentině Petrovna Kleshnině na telefonu +7 900 6291427 (všední dny od 9 do 17 hodin).

• CT nebo MRI dutiny břišní, pokud existuje pouze ultrazvuková zpráva, pak je nutné provést CT vyšetření dutiny břišní bez kontrastu s indikací nativní denzity nádoru nadledvin (v případě potřeby si tuto položku vytiskněte a ukažte CT vyšetření lékaři před vyšetřením).

Měly by být stanoveny následující laboratorní parametry:

• Aldosteron, renin, draslík v krvi, v případě užívání diuretik je nutné jejich předběžné zrušení na tři týdny (testy se provádějí ráno od 8 do 9 hodin, před provedením testů seďte 15 minut), po provedení těchto krevních testů , pokračujte v užívání předchozích léků;
• Analýza denní moči nebo krve na celkové metanefriny;
• Provedení testu s 1 mg dexamethasonu (večer, ve 23 hodin, užijte 2 tablety dexamethasonu, ráno následujícího dne – od 8 do 9 hodin, stanovte hladinu kortizolu v krvi), Analýza se předkládá odděleně od ostatních, jako poslední.

Je také nutné poskytnout podrobnosti o normální hladině krevního tlaku u pacienta (pracovní krevní tlak), pokud se tlak zvyšuje – uveďte maximální hodnoty krevního tlaku, jak dlouho ke zvýšení došlo a jak často se krevní tlak zvyšuje.

K provedení uvedených vyšetření není nutné docházet do nemocnice, lze je provést v místě vašeho bydliště nebo v nejbližší laboratoři.

Pro pacienty z Petrohradu Před přijetím na kliniku je vhodné vyhledat osobní konzultaci (telefonicky +7 (812) 565-11-12, pobočka centra Primorsky, adresa: Savushkina St., 124, bldg. 1, domluva do telefon +7 (812) 565-11-12, pobočka centra Vasileostrov, adresa: Bolshoy pr V.O., bldg 5, registrace na tel. +7 (812) 498-10-30, pobočka Petrogradsky, adresa. : Kronverksky pr., bldg.