Adrenální insuficience akutní, chronická, primární a sekundární: příznaky a léčba

Nedostatek adrenalinu – je onemocnění, při kterém se snižuje produkce hormonů nadledvinami, způsobené poruchami v kůře orgánů nebo v hypofýze a hypotalamu mozku. Nemoc nemá žádné specifické příznaky, ale projevy mohou zahrnovat únavu, bronzový odstín pleti, zvracení a časté mdloby. Také nedostatečnost nadledvin může vést k poruchám rovnováhy voda-sůl a abnormálním srdečním rytmům.

Nedostatek adrenalinu

Nedostatek adrenalinu – je stav, kdy nadledviny neprodukují dostatek kortikosteroidních hormonů (kortizol) a/nebo mineralokortikoidních hormonů (aldosteron). To může být způsobeno různými důvody, včetně vrozených vad, autoimunitních onemocnění, infekcí, nádorů, traumatu nebo hypertenze.

Typy adrenální insuficience

Existují dva hlavní typy adrenální insuficience: primární (Addisonova choroba) a sekundární adrenální insuficience.

1. Primární adrenální insuficience (Addisonova choroba) je chronické onemocnění, při kterém nadledvinky neprodukují dostatek kortikosteroidních a mineralokortikoidních hormonů. Příčinou je autoimunitní poškození nadledvin, méně často – genetické vady, infekce, nádory. Příznaky mohou zahrnovat slabost, únavu, ztrátu chuti k jídlu, veselost, nízký krevní tlak, sníženou chuť na sex, ztrátu vědomí a další.

1. Sekundární adrenální insuficience je stav, kdy nadledvinky nedostávají dostatečný podnět k sekreci kortikosteroidních a mineralokortikoidních hormonů kvůli problémům s osou hypotalamus-hypofýza. Mezi příčiny patří nádory hypofýzy, suprese adrenalokortikotropního hormonu (ACTH), operace hypofýzy a dlouhodobé užívání léků s glukokortikosteroidy.

Oba typy adrenální insuficience vyžadují hormonální substituční léčbu kortikosteroidy a někdy mineralokortikoidy ke kompenzaci nedostatku hormonů.

Příčiny adrenální insuficience se mohou lišit a zahrnují:

1. Addisonova choroba: Nejčastější příčinou adrenální insuficience je Addisonova choroba, což je autoimunitní porucha. V tomto případě imunitní systém těla napadá a ničí nadledvinky, což vede ke snížení produkce hormonů.
2. Tuberkulóza: Tuberkulóza nadledvin může způsobit nedostatečnost nadledvin, zejména v rozvojových zemích, kde je tuberkulóza častější.
3. Infekce: Virové, bakteriální nebo plísňové infekce, jako je herpes, HIV, kvasinkové infekce mohou poškodit nadledviny a vést k selhání.
4. Genetické poruchy: Některé vzácné genetické poruchy, jako je vrozená dysfunkce adenohypofýzy a syndrom Wolff-Parkinson-White, mohou způsobit nedostatečnost nadledvin.
5. Poranění nebo operace: Poranění nebo chirurgické odstranění nadledvin může vést k nedostatečnosti nadledvin.
6. Dlouhodobé užívání glukokortikosteroidů: Dlouhodobé užívání syntetických glukokortikosteroidů, jako je prednisolon, může potlačit přirozenou funkci nadledvin a způsobit nedostatečnost nadledvin.

To jsou jen některé z možných příčin adrenální insuficience a každý případ vyžaduje individuální přístup a diagnostiku.

Je velmi důležité pravidelně navštěvovat svého lékaře a důsledně dodržovat předepsanou léčbu pro kontrolu adrenální insuficience a prevenci možných komplikací.

Příznaky adrenální insuficience

Příznaky adrenální insuficience zahrnují

• slabost
• únava,
• ztráta chuti k jídlu,
• nízký tlak,
• závratě
• nevolnost,
• zvracení
• změny nálady.

Pokud se nedostatečnost nadledvin neléčí, může vést ke ztrátě vědomí, šoku a v extrémních případech i smrti.

Diagnóza adrenální insuficience

1. Odběr anamnézy a vyšetření pacienta. Lékař objasní příznaky, které pacient pociťuje, a provede celkové vyšetření.
2. Provádějí se krevní a močové testy ke stanovení hladin hormonů nadledvin (kortizol, aldosteron) a markerů funkce nadledvin (ACTH, dehydroepiandrosteron a další).
3. Kortikostimulační test. Tento test kontroluje reakci nadledvin na stimulaci adrenokortikotropním hormonem (ACTH). Test měří hladinu kortizolu v krvi před a po podání ACTH.
4. Imunologické testy. Některé formy adrenální insuficience mohou být spojeny s přítomností autoimunitních protilátek proti buňkám nadledvin. K určení přítomnosti takových protilátek se provádějí imunologické testy.
5. Konkrétnější testy. V některých případech mohou být nutné další funkční testy k posouzení funkce nadledvin, jako jsou testy stimulace inzulínem, sacharidy nebo solí.

Pokud výsledky diagnostiky potvrdí přítomnost adrenální insuficience, je nutné určit její sekundární nebo primární povahu a přijmout vhodná opatření k léčbě a udržení funkce nadledvin. K tomu je nutná konzultace s endokrinologem.

Léčba nedostatečnosti nadledvin

Léčba adrenální insuficience závisí na její příčině a povaze. Zde jsou některé z hlavních metod léčby:

1. Hormonální substituční terapie. Hlavní metodou léčby adrenální insuficience je náhrada chybějících hormonů nadledvin (glukokortikoidy a mineralokortikoidy). Za tímto účelem jsou pacientům předepsány hormonální léky, jako je hydrokortison (kortizol) a fludrokortison (aldosteron).
2. Zvládání stresu. Důležité je také dbát na správnou výživu, spánek a odpočinek.
3. Pravidelné lékařské prohlídky. Pacientům s adrenální insuficiencí se doporučuje pravidelně navštěvovat svého lékaře, aby sledoval hladinu hormonů a posoudil účinnost léčby.
4. Pohotovostní lékařská péče. Pacientům s adrenální insuficiencí se doporučuje individuální akční plán pro případ akutní insuficience. To může zahrnovat injekci hydrokortizonu nebo použití injekčního stroje, pokud ztratíte vědomí nebo nejste schopni užívat lék perorálně.

Prevence adrenální insuficience

Ve většině případů nelze nedostatečnosti nadledvin zabránit. Zde jsou však některá doporučení, která mohou pomoci snížit riziko vzniku některých forem adrenální insuficience:

• Užívejte léky podle pokynů svého lékaře. Některé léky, zejména glukokortikosteroidy, mohou ovlivnit funkci nadledvin. Pokud jsou vám předepsány glukokortikosteroidy k dlouhodobé léčbě, prodiskutujte možná rizika a nežádoucí účinky se svým lékařem.
• Zdravý životní styl. Udržování zdravého životního stylu, včetně výživy, pravidelné fyzické aktivity a vzdání se špatných návyků, může minimalizovat riziko vzniku různých onemocnění, včetně nedostatečnosti nadledvin.
• Pravidelné lékařské prohlídky. Pravidelné lékařské prohlídky nám umožňují odhalit problémy s nadledvinami v raném stadiu a přijmout vhodná opatření k léčbě a prevenci progrese onemocnění.
• Zvládání stresu. Silný a dlouhodobý stres může mít negativní dopad na funkci nadledvin. Proto je důležité umět efektivně zvládat stres pomocí relaxačních technik, meditací či jiných technik.

Je důležité si uvědomit, že některé formy adrenální insuficience mohou být způsobeny genetickými faktory.

Adrenální insuficience (hypokorticismus) je patologický stav, při kterém klesá hladina hormonů kůry nadledvin v krvi. Toto onemocnění se může objevit jak v důsledku poškození nebo nedostatečného rozvoje samotných nadledvin, tak v důsledku porušení regulace jejich práce. Patologie ovlivňuje metabolismus, růst a vývoj dítěte, a proto vyžaduje včasnou diagnostiku a korekci. Lékaři dětského oddělení SM-Clinic provádějí komplexní vyšetření dětí s podezřením na hypokorticismus a pomáhají stanovit taktiku léčby různých forem nedostatečnosti nadledvin.

Adrenální insuficience u dětí je ve srovnání s jinými endokrinními onemocněními poměrně vzácná. Ohroženy jsou předčasně narozené děti a děti s malformací vnitřních orgánů. Patologie se vyskytuje častěji u chlapců než u dívek.

Příčiny adrenální insuficience u dětí

Více než polovina všech případů adrenální insuficience u dětí je vrozená a chronická. Vývoj patologie je spojen s autoimunitním poškozením žláz. Snížení produkce kortikoidních hormonů mohou navíc způsobit následující faktory:

• krvácení do orgánové tkáně na pozadí hemoragické diatézy;
• adrenoleukodystrofie: mutace, která způsobuje hromadění tuku v tkáni nadledvin;
• patologie hypofýzy a hypotalamu, zodpovědné za regulaci syntézy kortikoidních hormonů;
• užívání některých léků (kortikosteroidy, antikoagulancia, antimykotika atd.);
• odstranění nadledvin v důsledku jakéhokoli onemocnění.

Klasifikace hypokorticismu

V závislosti na charakteristikách adrenální insuficience u dětí se rozlišují akutní a chronické formy onemocnění. V prvním případě se příznaky objevují rychle a ostře ve druhém, patologické procesy trvají roky a projevují se poměrně slabě.

Úroveň, na které k selhání došlo, nám umožňuje rozlišit tři formy onemocnění:

• primární: tato forma adrenální insuficience u dětí nastává, když jsou poškozeny samotné nadledvinky;
• sekundární: selhání je pozorováno na úrovni hypofýzy, která vylučuje adrenokortikotropní hormon (ACTH), který naopak stimuluje syntézu kortikoidních hormonů;
• terciální: nastává při poruše hypotalamu, který je zodpovědný za tvorbu ACTH v hypofýze.

Příznaky nedostatečnosti nadledvin u dětí

Akutní adrenální insuficience

Akutní adrenální insuficience u dětí a dospělých se nazývá Addisonova krize a vyžaduje okamžitou lékařskou péči. Patologie začíná obvyklou letargií, ztrátou chuti k jídlu, nevolností, která přechází v nekontrolovatelné zvracení. Dítě si stěžuje na bolesti břicha, objevují se známky gastrointestinálního krvácení (zvracení „kávové sedliny“, černá dehtovitá stolice). Progresivní poruchy prokrvení orgánů vedou k postupnému útlumu vědomí až kómatu, akutnímu selhání ledvin, zvyšující se intoxikaci organismu a křečím. Bez léčby je stav vysoce pravděpodobně smrtelný.

Chronická adrenální insuficience

Chronický hypokorticismus může zůstat po dlouhou dobu asymptomatický, zejména u malých dětí. Zjevné příznaky se objevují až při postižení velké části orgánu.

U kojenců se hypokorticismus projevuje slabým přibíráním na váze, častým zvracením nebo regurgitací a průjmem. Starší děti si stěžují na slabost a únavu i bez výraznější námahy. Pociťují averzi k jídlu a změnu chuťových preferencí ve prospěch slaných jídel.

Časem se přidávají další charakteristické příznaky: bolesti hlavy a závratě, které vznikají v důsledku chronické hypotenze, zlatavé zbarvení kůže a sliznic. Pigmentace je zvláště výrazná v oblastech vystavených tření a kožních záhybech.

Komplikace hypokorticismu

Nejzávažnější komplikací adrenální insuficience je akutní adrenální insuficience. Nebezpečné je zejména pro malé děti, jejichž organismus je velmi citlivý na dehydrataci. Bez neodkladné péče vede stav ke smrti.

diagnostika

Dětský endokrinolog diagnostikuje insuficienci kůry nadledvin u dětí. Vnější známky onemocnění jsou často viditelné pouhým okem. Po průzkumu a vyšetření lékař předepisuje instrumentální a laboratorní testy k potvrzení nebo vyvrácení diagnózy:

• CT nebo MRI nadledvin;
• rentgen sella turcica;
• CT nebo MRI mozku;
• EKG;
• studium hladiny kortikoidních hormonů, ACTH v krvi v klidu a po stimulaci; analýza slin a moči;
• obecný a biochemický rozbor krve (stanovení hladiny elektrolytů).

V případě potřeby jsou také předepsány konzultace s odborníky a další studie.