Sarkoidóza lymfatických uzlin

Pro citaci: Plotkin D.V., Reshetnikov M.N., Pryadkin A.A. a další Sarkoidóza pobřišnice a dýchacích orgánů: vzácné klinické pozorování // Účinná farmakoterapie. 2020. Sv. 16. č. 15. S. 118–121.

DOI 10.33978/2307-3586-2020-16-15-118-121
Efektivní farmakoterapie. 2020.Sv. 16. č. 15. Gastroenterologie

Anotace
Článek
reference
angličtina

Sarkoidóza je považována za multisystémové zánětlivé onemocnění neznámé etiologie. Plíce a lymfatický systém jsou postiženy v 90 a 30 % případů. Extrapulmonální lokalizace sarkoidózy se podle literárních údajů vyskytují u 30 % pacientů. Navíc poškození pobřišnice je pozorováno v méně než 1 % případů. Článek prezentuje klinický případ peritoneální sarkoidózy kombinované s respirační sarkoidózou. 32letá pacientka bez klinických projevů onemocnění, ale s radiologickými známkami diseminovaného procesu na plicích a zvětšených nitrohrudních lymfatických uzlin, podstoupila diagnostickou laparoskopii pro podezření na akutní apendicitidu. Makroskopický intraoperační obraz byl hodnocen jako peritoneální karcinomatóza. Konečná diagnóza byla ověřena po kompletním histologickém vyšetření biopsií pobřišnice a omenta s odhalením sarkoidních granulomů. Posuzovaný klinický případ ukazuje, že i v ojedinělých případech, kdy se vyskytují onemocnění, která se navzájem imitují (granulomatózní procesy infekční i neinfekční povahy a diseminace nádorů) s poškozením pobřišnice, je nutné provést histologické vyšetření.

KLÍČOVÁ SLOVA: sarkoidóza, peritoneum, karcinomatóza, biopsie, tuberkulóza

Rýže. 4. Sarkoidózní granulomy v pobřišnici (fragmenty předchozího obrázku): monomorfní nesplývající granulomy bez nekrózy a leukocytů ve středu, jasně definovaný, „vyražený“ vzhled, zvětšení 200x, barveno hematoxylinem a eosinem

Sarkoidóza je považována za multisystémové idiopatické granulomatózní onemocnění s postižením různých orgánů a tkání. Nejčastěji je diagnostikována sarkoidóza nitrohrudních lymfatických uzlin a dýchacích orgánů. S jinými lokalizacemi sarkoidózy se v klinické praxi setkáváme mnohem méně často [1–6].

U generalizované sarkoidózy se plicní proces zpravidla kombinuje se sarkoidózou lymfatického systému (30 %), srdce (5 %), kůže (25 %) a zrakového orgánu (11–83 %), méně často nervové tkáně , svaly, kosti a slinné žlázy [7]. Pokud jde o břišní orgány, podle dlouhodobých pozorování následuje poškození jater často po poškození plic a lymfatických uzlin, i když obvykle probíhá asymptomaticky a nezpůsobuje významnou orgánovou dysfunkci [8].

Přečtěte si více

Dicí a měřicí přístroje a automatizace - koupit v internetovém obchodě Deomera » Jak rozluštit ověřovací značku

Poškození serózních membrán je jedinečným projevem onemocnění. Do roku 2018 bylo ve studiích publikovaných v angličtině hlášeno pouze 39 případů peritoneální sarkoidózy [7–9]. Postižení serózní membrány se může klinicky projevit jako nahromadění exsudátu v břišní dutině (ascites) nebo může být asymptomatické.

Jedna publikace popisuje případ akutní střevní obstrukce způsobené sarkoidózou viscerálního peritonea tenkého střeva. Ve většině případů jsou diseminace sarkoidů na pobřišnici náhodným nálezem při laparoskopii prováděné k diagnostice jiných onemocnění [10].

Podle literatury je obvykle nutné odlišit peritoneální sarkoidózu od karcinomatózy a tuberkulózní peritonitidy [9, 11].

32letá pacientka byla sledována tři měsíce v protituberkulózním ústavu pro diseminovaný proces na plicích a zvětšené nitrohrudní mízní uzliny zjištěné při běžné dispenzární prohlídce. Za poslední rok byl zdravotní stav pacienta uspokojivý a nebyly žádné stížnosti. RTG hrudníku odhalilo malé fokální diseminace v místech splývajícího charakteru na pozadí změněného plicního obrazce s převládající lokalizací v kořenové zóně. Kořeny plic jsou strukturální, středně dilatované v důsledku lymfadenopatie.

Pacient byl hospitalizován v tuberkulózní nemocnici k vyšetření.

Výsledky nativní počítačové tomografie (CT) ukázaly mnohočetná malá perilymfatická ložiska podél interlobulárních sept a podél pleury v obou plicích, primárně v horní a střední části. Jsou diferencovány struktury mediastina a kořenů plic, jsou identifikovány mnohočetně diferencované zvětšené lymfatické uzliny centrálního mediastina do 12 mm homogenní struktury (obr. 1).

Klinický krevní test a obecný test moči – žádné patologické změny v hlavních ukazatelích. Pozoruhodná byla hladina C-reaktivního proteinu, která byla přibližně čtyřikrát vyšší. HIV status je negativní, Diaskin test negativní.

Na základě CT dat a negativních bakteriologických a molekulárně genetických studií sputa byla diagnóza plicní tuberkulózy zamítnuta ve prospěch respirační sarkoidózy stadia II.

Pátý den od hospitalizace se u pacienta objevily bolesti v pravé ilické oblasti, nevolnost a horečka 37,3 °C. Vyšetření chirurgem – podezření na akutní zánět slepého střeva.

Údaje z nouzového transabdominálního ultrazvukového vyšetření dutiny břišní: bez volné tekutiny.

Během čtyř hodin dynamického pozorování bolest neustupovala. Bylo rozhodnuto provést diagnostickou laparoskopii.

V dutině břišní, zejména mezi střevními kličkami, bylo peroperačně zjištěno malé množství serózního transparentního výpotku. Omentum větší je poněkud ztluštělé, na jeho serózním krytu jsou četné husté, nepravidelně tvarované bělavé útvary do průměru 7–8 mm. Podobné útvary byly také vizualizovány na parietálním peritoneu podél laterálních kanálů a na planárních adhezích v malé pánvi (obr. 2). Mezenteriální lymfatické uzliny nejsou zevně zvětšeny ani změněny. Nebyla zjištěna žádná akutní zánětlivá patologie břišních orgánů. Bolesti byly zmírněny podáním spazmolytik a analgetik. Vzorek exsudátu byl odeslán na cytologické a bakteriologické vyšetření. Byla provedena biopsie většího omenta a oblastí parietálního pobřišnice. Peroperační obraz nám tedy neumožnil vyloučit peritoneální karcinomatózu, sarkoidózu nebo tuberkulózu pobřišnice.

Tkáňové biopsie získané během laparoskopie byly fixovány v 10% formalínu a poté zpracovány standardními metodami. Histologické řezy byly obarveny hematoxylinem a eosinem pro obecnou mikroskopii, podle van Giesona – k identifikaci vláknité tkáně a hyalinózy, podle Ziehl-Neelsena – ke stanovení acidorezistentních mykobakterií.

Přečtěte si více

Recepty a pravidla pro použití dětského zeleninového pyré

Histologické vyšetření odhalilo ložiska granulomatózního zánětu v pobřišnici. Granulomy jsou malé, těsně umístěné, ale nesplývající, monomorfní, makrofágově-epitelioidní s jedinými obrovskými mnohojadernými buňkami. U granulomů nebyly zjištěny nekrózy a leukocyty. Kolem granulomů se tvoří úzký lem vazivových vláken, čímž vzniká prstencová fibróza, která dává granulomům jasné kontury (tzv. ražené granulomy). Při barvení preparátů metodou Ziehl-Neelsen nebyly acidorezistentní mykobakterie detekovány. Perifokálně kolem granulomů není lymfoidní hřeben vytvořen, mezotel na povrchu pobřišnice je bez reaktivních změn (obr. 3 a 4). Ve výpotku dominovaly lymfocytární buňky, nebyly detekovány žádné atypické buňky. Při molekulárně biologickém vyšetření nativního materiálu a tkáňových fragmentů z parafínových bloků metodou polymerázové řetězové reakce nebyla prokázána žádná DNA Mycobacterium tuberculosis.

U pacienta byla potvrzena generalizovaná sarkoidóza s poškozením plic, nitrohrudních lymfatických uzlin a pobřišnice a byla mu předepsána léčba glukokortikosteroidy s pozitivní radiologickou dynamikou po dobu dvou měsíců.

Abdominální sarkoidóza nemá žádné patognomické příznaky a může napodobovat neoplastická nebo neinfekční onemocnění, jako je lymfom, peritoneální karcinomatóza a endometrióza [11–13]. Peroperační obraz řady vzácných infekčních onemocnění, zejména břišní aktinomykózy, netuberkulózních mykobakterióz a hlubokých mykóz, je podobný jako u peritoneální sarkoidózy [11–17]. Peritoneální sarkoidózu je však třeba především odlišit od tuberkulózní peritonitidy, a to i při negativních výsledcích tuberkulinových testů a Diaskinova testu [10]. Sarkoidóza pobřišnice je vzácná a je téměř vždy součástí struktury generalizované sarkoidózy u mladých žen ve věku 20–40 let [2–4, 15]. Mezi typické morfologické příznaky peritoneální sarkoidózy patří ascites různého objemu a granulomatózní diseminace na serózní výstelce dutiny břišní [7, 9, 14–16].

V posuzovaném případě je klinický obraz plně v souladu s demografickým profilem generalizované sarkoidózy. Nejprve bylo zjištěno poškození plicní tkáně a nitrohrudních lymfatických uzlin, o tři měsíce později se objevily první břišní příznaky, které posloužily jako podklad pro diagnostickou laparoskopii. Odhalený intraoperační morfologický obraz by mohl odpovídat buď peritoneální karcinomatóze nebo tuberkulózní peritonitidě, nebo peritoneální sarkoidóze. Vzhledem k tomu, že peritoneální tuberkulóza není v Ruské federaci osiřelým onemocněním, měla by být zvažována v rámci diferenciální diagnózy, zejména u mladých pacientů s plicní patologií a absencí známek primárních maligních novotvarů.

Sarkoidóza je charakterizována benigním průběhem a dobře reaguje na konzervativní terapii. Diagnostická operace (laparotomie nebo laparoskopie s biopsií) zůstává jediným způsobem, jak onemocnění adekvátně ověřit a včas zahájit léčbu.

Autoři neprohlašují žádný střet zájmů.