Quinckeho edém neboli angioedém – příčiny, příznaky, diagnostika a metody léčby

Quinckeho edém neboli angioedém: příčiny, příznaky, diagnostika a metody léčby.

Quinckeho edém (angioneurotický edém) je akutní, lokalizovaný otok kůže, podkožní tkáně a sliznic, náchylný k rychlému nárůstu a recidivě.

Quinckeho edém je v podstatě alergická reakce okamžitého typu.

Obrázek použit pod licencí Shutterstock.

Příčiny Quinckeho edému

V současné době se podle mechanismu vývoje konvenčně rozlišují tři skupiny angioedému (AO):

1. Způsobeno uvolňováním histaminu.
2. Způsobeno uvolňováním bradykininu:

• spojené s poruchou komplementového systému dědičné nebo získané povahy;
• spojené s vrozenou vadou angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE);
• idiopatická (příčina onemocnění není známa).
1. Smíšená, kdy se reakce účastní histamin a bradykinin.

Bradykinin vzniká z kalikreinu při poškození tkáně (zánět, popáleniny), aktivaci srážlivosti krve. Účinky bradykininu jsou podobné histaminu (rozšiřují se cévy, zvyšuje se jejich propustnost, zvyšuje se kontraktilita průdušek, střev a dělohy). Na rozdíl od histaminu bradykinin podporuje bolest v oblasti nervových zakončení, aktivuje střevní sekreci a má močopudné vlastnosti.

Alergická forma Quinckeho edému je spojena s předchozí senzibilizací, tj. se zvýšenou citlivostí na konkrétní alergen.

Edém vzniká v důsledku užívání léků (nejčastěji antibiotik, nesteroidních protizánětlivých léků (NSAID), sulfonamidů, vitamínů skupiny B, ACE inhibitorů, svalových relaxancií, thiazidových diuretik atd.), injekčního podávání kosmetických přípravků, pod vlivem potravinových alergenů obsažených ve slepičích vejcích, plnotučném mléce, ovoci, bobulovinách, rybách, alkoholu atd., a také hmyzího jedu. V důsledku toho dochází k aktivaci žírných buněk s následným uvolňováním mediátorů (histaminu, leukotrienů a prostaglandinů), které vedou k rozvoji edému kůže a podkožního tuku s tvorbou puchýřů a svědění.

Nealergická forma Quinckeho edému může být spojena s:

• se zvýšenou tvorbou histaminu v těle a také se snížením rychlosti jeho inaktivace při užívání některých léků, které mají přímý účinek uvolňující histamin (některá antibiotika, anestetika, narkotická analgetika atd.); při užívání léků, které aktivují systém komplementu s tvorbou anafylatoxinů (jód obsahující radiokontrastní látky);
• s porušením metabolismu kyseliny arachidonové (při užívání NSAID, konzumaci potravin obsahujících salicyláty a tartrazin);
• s nadměrným uvolňováním acetylcholinu během fyzického a emocionálního stresu, vystavení teplu;
• s akumulací bradykininu při užívání ACE inhibitorů;
• s působením virů hepatitidy A, B, C, Epstein-Barrové a dalších, bakterií (streptokoků, Helicobacter pylori, E. coli, mykoplazma atd.), plísně, parazitární infekce atd.

Klasifikace choroby

Podle klinických charakteristik:

• s proudem:
  • akutní (až 6 týdnů),
  • chronické (více než 6 týdnů);
  • izolovaný,
  • kombinovaný.
  • s převážným zapojením systému komplementu:
    • dědičný,
    • získaný;
    • dědičná forma typu 1 (85 % případů) v důsledku nedostatku inhibitoru C1 v plazmě (autozomálně dominantní dědičnost);
    • dědičná forma typu 2 (15 % případů) v důsledku snížení funkční aktivity inhibitoru C1 při jeho normální koncentraci (autozomálně dominantní dědičnost);
    • Dědičná forma je estrogen-dependentní (bez patologie komplementu) a je spojena s genetickou poruchou faktorů srážení krve.
    • získaný deficit inhibitoru C1 u onemocnění:
      • typ 1: deficit inhibitoru C1 (lymfoproliferativní onemocnění),
      • typ 2: přítomnost autoprotilátek proti inhibitoru C1 (onemocnění pojivové tkáně, onkologická patologie, onemocnění jater atd.);

      Nejčastěji se edém tvoří na volných oblastech kůže a podkožního tuku (v periorbitální a periorální zóně, v genitální oblasti, na rukou). Edém může být lokalizován na sliznici nosohltanu, hrtanu, hltanu, jícnu, urogenitálního traktu, což narušuje normální fungování těchto orgánů.

      Za nejnebezpečnější se považuje laryngeální edém. Při jeho výskytu se nejprve zaznamená chrapot nebo ztráta hlasu, štěkavý kašel. Poté se zhoršují dýchací potíže a cyanóza obličeje. V závažných případech může dojít k asfyxii – uzavření dýchacích cest v důsledku jejich edému.

      Střevní edém u pacienta se může projevit jako nepohodlí nebo akutní bolest v břiše a může být doprovázen zvracením, průjmem, zácpou, nadýmáním a celkovou slabostí.
      Pokud jsou močové cesty oteklé, existuje riziko retence moči.

      Silné bolesti hlavy s pocitem stlačení hlavy a tlaku v očních bulevách se pozorují, když je otok lokalizován v mozkových blánách a analgetika nepřinášejí úlevu.

      Angioedém spojený s defektem inhibitoru C1 a postižením bradykininu má určité charakteristiky:

      • otok nesvědí a je hustý;
      • pacient si stěžuje na brnění, pálení a bolest v místě otoku;
      • Mohou být pozorovány prekurzory edému: změny nálad, deprese, slabost, parestézie, pocit ztluštění kůže, marginální erytém atd.;
      • otok se vyvine během několika hodin a může přetrvávat až několik dní;
      • Léčba glukokortikoidy a antihistaminiky je neúčinná.

      Hereditární angioedém je charakterizován časným nástupem onemocnění, rodinnou anamnézou a různými lokalizacemi.

      Charakteristické rysy angioedému spojeného s histaminem:

      • otok je horký a červený;
      • v 50 % případů doprovázeno kopřivkou;
      • zřídka se rozvíjí rychle, trvá několik hodin až den a není fatální;
      • dobrý účinek ze zavedení systémových glukokortikosteroidních léků, antihistaminik.

      Angioedém způsobený inhibitory ACE a blokátory receptorů angiotenzinu (ARB) se může poprvé projevit během několika týdnů až několika let po zahájení léčby těmito léky.

      Angioedém, který se vyvíjí v důsledku potravinové intolerance, má jasnou souvislost s příjmem určitého produktu.

      Získaná forma Quinckeho edému se vyskytuje u onemocnění pojivové tkáně, autoimunitních a onkologických patologií, onemocnění jater a je charakterizována přítomností horečky, úbytku hmotnosti, bolesti svalů a kloubů.

      Epizodický angioedém spojený s eozinofilií je charakterizován epizodami kopřivky, svědění, horečky a má příznivou prognózu.

      

      Obrázek použit pod licencí Shutterstock.
      Diagnostika Quinckeho edému

      Screening onemocnění je možný pouze u hereditárního angioedému. Rodiče, bratři, sestry, děti pacientů s hereditárním angioedémem jsou vyšetřováni za účelem stanovení koncentrace a funkční aktivity složek komplementu.

      Komponenty komplementového systému C3, C4.
      hereditární angioedém, gen C1NH m. s následným genetickým poradenstvím pro rodinné příslušníky pacienta.

      U všech dětí s rodinnou anamnézou je třeba před vyloučením diagnózy zvážit hereditární angioedém.

      Standardní diagnostická opatření se provádějí také k detekci souběžných onemocnění:

      klinický krevní test: obecná analýza, leukoformule, ESR (s mikroskopií krevního nátěru v přítomnosti patologických změn);
      celkový protein, albumin (v krvi), proteinové frakce;

      Při podezření na autoimunitní onemocnění je nutná konzultace s revmatologem, v případě onkologického onemocnění onkolog, v případě bolestí břicha gastroenterolog. Pokud je nutné změnit antihypertenzní terapii z důvodu otoků způsobených ACE inhibitory, je nutná konzultace s kardiologem.
      Pokud se tedy angioedém objeví na pozadí souběžných onemocnění, provádějí se konzultace s příslušnými specialisty. U pacientek s obtížnou anamnézou je po celou dobu těhotenství a porodu indikováno pozorování alergologem-imunologem.

      Léčba Quinckeho edému

      Hlavním cílem léčby Quinckeho edému je zmírnění symptomů a prevence relapsů.

      Nefarmakologická léčba zahrnuje hypoalergenní dietu, omezení příjmu léků, které způsobují zvýšenou produkci histaminu a akumulaci bradykininu (NSAID, ACE atd.), a v případě potřeby i nouzovou intubaci nebo tracheostomii pro laryngeální edém.

      Léčba léky je zaměřena na zmírnění akutního stavu, odstranění příčiny vedoucí k otokům a dlouhodobou prevenci. Pro zlepšení mikrocirkulace a odstranění alergenu z těla je nezbytný hojný alkalický pitný režim. K odstranění zbytkového alergenu z gastrointestinálního traktu se používá výplach žaludku a očistný klystýr. V případě potřeby se předepisují intravenózní antihistaminika. Dále se v terapii používají systémové glukokortikosteroidy, stabilizátory buněčných membrán ke stabilizaci alergického procesu, enzymatické přípravky ke snížení senzibilizace na potravinové alergeny, infuze disagregačních a antikoagulancií (heparin) ke zlepšení mikrocirkulace, diuretika dle indikace při zvyšování otoků, roztok adrenalinu při významných otokech lokalizovaných v horních cestách dýchacích, gastrointestinálním traktu, se snížením krevního tlaku.

      Indikace k hospitalizaci:

      • asfyxie – udušení, které se vyvíjí v důsledku otoku jazyka a horních cest dýchacích;
      • akutní břišní onemocnění – otok břišních orgánů a pánve, projevující se syndromem bolesti;
      • nedostatečná odpověď nebo účinek ambulantní léčby.

      Komplikace, které se mohou vyvinout v důsledku Quinckeho edému, jsou poměrně závažné a některé z nich ohrožují život: asfyxie, akutní břišní onemocnění, kóma, akutní retence moči.

      Prevence Quinckeho edému

      Pacienti s anamnézou Quinckeho edému, rodinnou anamnézou AO a během imunosupresivní terapie po transplantaci orgánů by měli užívat ACE inhibitory (kaptopril, enalapril, ramipril) a antagonisty receptoru pro angiotenzin II (eprosartan, telmisartan, valsartan) s velkou opatrností.

      Pacienti s anamnézou závažných anafylaktických reakcí na potraviny by měli dodržovat eliminační dietu, při níž vylučují potraviny, na které mají prokázanou alergickou reakci.

      Aby se zabránilo vzniku pseudoalergické AO, pacientům s doprovodnými onemocněními gastrointestinálního traktu, hepatobiliárního systému, neuroendokrinních a metabolických poruch se doporučuje dieta s omezením nebo vyloučením potravin bohatých na histamin, tyramin, uvolňovače histaminu (konzervy, mořské plody, koření, uzené maso, rajčata, pivo, víno atd.).

      Pacienti s anamnézou závažných lékových reakcí by neměli užívat léky s podobnou chemickou strukturou.

      V případě dědičné aortní encefalopatie je nutné vyvarovat se zbytečných chirurgických zákroků, úrazů, stresových situací, vystavení chladu a intenzivní fyzické aktivitě.

      Ženy s anamnézou aortální encefalitidy by měly přestat užívat perorální antikoncepci.

      Anamnéza aortní encefalitidy je kontraindikací pro použití aktivátorů plazminogenu (streptokináza, altepáza, aktilyse atd.).

      1. Borisova T.V., Sokurenko S.I. Angioedém: klasifikace, diagnostika, přístupy k terapii // Klinická praxe. – č. 3. – 2014. – s. 71-79.
      2. Klinické směrnice „Hereditární angioedém“. Vypracovaly: Ruská asociace alergologů a klinických imunologů, Národní společnost expertů na primární imunodeficience, Svaz pediatrů Ruska, Asociace lékařských genetiků. 2024.
      3. Klinické směrnice (protokol) pro neodkladnou lékařskou péči při angioedému. Ruská společnost neodkladné lékařské péče. E.G. Rozhavská. – 2014.

      Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.

      Pro správné posouzení výsledků vašich analýz v dynamice je vhodnější provádět studie ve stejné laboratoři, protože různé laboratoře mohou používat různé výzkumné metody a jednotky měření k provádění stejných analýz.

      Máte nějaké dotazy? Domluvte si telefonicky schůzku s lékařem ve vašem městě. 8 (495) 363-0-363; 8 (800) 200-363-0.