Příznaky a léčba cysty žlučníku

Choledochální cysta – je vrozené rozšíření zevních žlučovodů, které je doprovázeno známkami jejich neprůchodnosti. Mezi možné rizikové faktory patří teratogenní účinky na plod, těhotenské komplikace a extragenitální onemocnění matky. Biliární anomálie se projevuje jako bolest břicha, zežloutnutí kůže a sliznic a výskyt objemného hmatatelného novotvaru v oblasti projekce žlučových cest. K diagnostice choledochální cysty se provádí ultrazvuk, CT nebo MRI hepatobiliární zóny a rozšířený biochemický krevní test. Chirurgická léčba: excize cysty a vytvoření biliodigestivních anastomóz.

ICD-10

• Příčiny
• Patogeneze
• Klasifikace
• Příznaky choledochální cysty
• Komplikace
• diagnostika
  • Diferenciální diagnostika

  Přehled

  Běžné cysty žlučovodů se vyskytují s frekvencí 1 případ na 10-15 tisíc novorozenců. Nebyly zjištěny žádné významné genderové rozdíly. Patologie je diagnostikována mnohem častěji v asijských zemích, ale pro tento vzorec stále neexistuje žádné vědecké vysvětlení. Zákeřnost choledochálních cyst spočívá v tom, že mohou být po dlouhou dobu asymptomatické a způsobit nevratné strukturální patologie hepatobiliární zóny. Úkolem moderní gastroenterologie je proto zdokonalovat metody časné diagnostiky anomálií.

  

  Příčiny

  Etiologická struktura cyst společných žlučovodů nebyla dosud stanovena. Nejvýznamnějšími rizikovými faktory jsou chemické, fyzikální a biologické teratogenní účinky, ke kterým dochází v prvním a druhém trimestru těhotenství. Riziko žlučových abnormalit se zvyšuje, když je těhotná žena infikována cytomegalovirem, reovirem, chlamydií nebo toxoplazmou. Příčinou patologie může být gestóza, autoimunitní a endokrinní onemocnění u matky.

  Patogeneze

  Systém extrahepatálních žlučových cest se začíná vytvářet ve 4. týdnu intrauterinního období. Hepatocyty a buňky žlučovodů se vyvíjejí z přední části střevní trubice. Produkce žluči začíná ve 12-14 týdnech těhotenství a její cirkulace probíhá přes placentu a střeva matky. Jasný klinický obraz anomálie je pozorován až po narození, kdy je mateřský organismus vyloučen z enterohepatálního oběhového systému.

  Vznik cystické dutiny je spojen s poruchami v pevné fázi vývoje žlučového systému. V důsledku nerovnoměrného obnovení lumen žlučových cest se vytvářejí oblasti expanze a zúžení. Jiní autoři se domnívají, že patogeneze je založena na vrozené slabosti stěn společného žlučovodu a jejich zvýšené náchylnosti k tlaku žluči. Patologie může být spojena s ektopií pankreatické tkáně do stěny žlučovodů.

  

  Typy choledochálních cyst

  Klasifikace

  Pro výběr taktiky léčby je nutné určit morfologický typ a umístění cystické formace. V praktické chirurgii se používá klasifikace cyst společných žlučovodů F. Alonsoi-Lej upravená T. Todanim. Podle něj existuje 5 typů žlučových anomálií:

  • Ityp – běžné. Projevuje se segmentální nebo difuzní expanzí společného žlučovodu, současnou dilatací společných žlučovodů a jaterních cest.
  • IITyp. Je diagnostikována, když se ve stěně extrahepatálních žlučových cest vytvoří pravý divertikl.
  • IIItyp (choledochocele). Je charakterizována lokální expanzí společného žlučovodu v jeho intramurální části, v oblasti pankreatobiliárního spojení.
  • IVtyp – mnohočetné cysty. Prostor zabírající léze mohou být lokalizovány izolované v extrahepatálních kanálcích nebo současně ve žlučových cestách uvnitř a vně jater.
  • Vtyp (Caroliho nemoc). Projevuje se jako solitární nebo mnohočetné cysty v intrahepatálních žlučovodech.

  Příznaky choledochální cysty

  Klinický obraz onemocnění tvoří triáda příznaků: bolest břicha (u 90–92 % pacientů), intermitentní žloutenka (43–70 %) a nádorovitá formace v pravém hypochondriu (25–60 %) . Doba výskytu příznaků závisí na velikosti cysty, stupni poruchy odtoku žluči a intenzitě komprese okolních tkání. U 20 % pacientů je patologie asymptomatická a při vyšetření je objevena z jiného důvodu.

  Bolest v pravém horním kvadrantu břicha je periodická a má křečovitý charakter. Jejich intenzita kolísá od mírné po těžkou, což je dáno velikostí cystického útvaru a individuální úrovní citlivosti pacienta na bolest. Zvýšené nepohodlí je spojeno se zneužíváním tučných jídel, těžkých jídel a konzumace alkoholu.

  Při ucpání žlučových cest a poruše sekrece žluči do dvanáctníku dochází ke žloutence. Skléry očí, viditelné sliznice a kůže získávají nažloutlou barvu různé intenzity. Příznaky jsou doprovázeny bolestí a nepohodlím v pravém hypochondriu, nestabilní stolicí, plynatostí a kručením ve střevech. Pacienti trpí pálením žáhy a hořkým říháním.

  Komplikace

  Cholestáza v cystách společných žlučovodů je doprovázena poklesem tubulárního toku žluči a poruchou jaterního vylučování organických aniontů. Při delším hromadění žluči v jaterních tubulech a žlučovodech existuje riziko rozvoje biliární cirhózy. Zvýšené hladiny endogenních neurotoxinů obsahujících dusík způsobují encefalopatii. Dlouhodobá existence biliární cirhózy je plná hepatocelulárního karcinomu.

  Stagnace žluči a změny jejích koloidních vlastností vytvářejí příznivé podmínky pro přidání sekundární infekce, rozvoj cholangitidy a cholecystitidy. V tomto případě je klinický obraz doplněn horečkou a syndromem intoxikace. Ve 2–5 % případů se cystická anomálie kombinuje s vrozenou atrézií extrahepatálních žlučových cest, což komplikuje průběh onemocnění.

  Zhoršená funkce sekrece žluči má negativní dopad na procesy trávení. Nestrávené tuky jsou ve velkém množství vylučovány stolicí (steatorea), snižuje se vstřebávání vitamínů A, D a E rozpustných v tucích a vzniká typický klinický obraz nedostatku vitamínů. Nutriční nedostatek je nebezpečný zejména pro děti, u kterých může dojít k opožděnému růstu a psychomotorickému vývoji.

  diagnostika

  Pokud jsou přítomny typické známky hepatobiliární patologie, je dítě odesláno ke konzultaci k dětskému gastroenterologovi nebo hepatologovi. Na choledochální cystu je podezření, když je nádor palpován v projekční oblasti žlučníku a kanálků. K objasnění vrozené povahy onemocnění je nutné zjistit, jak dlouho se příznaky objevily. Pro pokročilou diagnostiku se používají následující metody:

  • Ultrazvukové vyšetření břišní dutiny. Sonografie dokáže detekovat středně velké a velké cysty. Ultrazvukové vyšetření nám umožňuje vyloučit onemocnění žlučníku a nádory hlavy slinivky břišní, které mohou být komplikovány i syndromem cholestázy.
  • CT vyšetření hepatobiliární zóny. Pro vizualizaci malých cyst společného žlučovodu a identifikaci souběžné patologie se provádí vysoce informativní diagnostika. K objasnění diagnózy je některým pacientům předepsána MRI jater a žlučníku.
  • ECHR. Endoskopické vyšetření umožňuje potvrdit cystickou deformaci společného žlučovodu, určit jeho velikost a identifikovat přítomnost doprovodných patologií pankreatohepatobiliárního systému.
  • Biochemický krevní test. Při stáze žluči se stanoví zvýšení přímého bilirubinu, alkalické fosfatázy a gama-glutamyltranspeptidázy. Poškození jater je indikováno zvýšením hladin AST a ALT, hypoproteinémií a změnami v testech sedimentace bílkovin (thymol, sublimát).

  Diferenciální diagnostika

  Klinický obraz cysty běžného žlučovodu není příliš specifický, proto je při prvotní diagnostice nutné vyloučit biliární dyskinezi, cholangitidu, virovou hepatitidu a zánětlivá onemocnění gastroduodenální zóny. V případě exacerbace onemocnění a rozvoje syndromu silné bolesti se diferenciální diagnostika provádí s akutní chirurgickou patologií: apendicitida, cholecystitida, mezenterická trombóza.

  

  Ultrazvuk hepatobiliární zóny

  Léčba choledochální cysty

  Konzervativní taktika se používá pouze jako součást předoperační přípravy, protože jedinou radikální metodou léčby je odstranění cysty a obnovení cesty odtoku žluči. V případě výrazného klinického obrazu se chirurgická korekce provádí u mladých pacientů před rozvojem fibrózní degenerace jater. V břišní chirurgii se používá několik typů intervencí:

  • Hepatikojejunostomie. Klasická verze korekce cysty společného žlučovodu, která obnovuje odtok žluči do tenkého střeva a odstraňuje příznaky onemocnění. S přihlédnutím ke stavu pacienta a možnostem chirurga se operace provádí otevřenou nebo laparoskopickou metodou.
  • Hepatikoduodenostomie. Alternativní způsob léčby cyst běžných žlučovodů, který se používá relativně nedávno, vykazuje dobré funkční výsledky. Operace má nižší riziko negativních následků, oproti hepaticojejunostomii, u které pravděpodobnost komplikací dosahuje 15–40 %.

  Podle indikací se odstranění žlučníku (cholecystektomie) provádí současně s uložením anastomózy. Potřeba takové operace je způsobena porušením evakuační funkce, stagnací žluči a rizikem vzniku chronické cholecystitidy v pooperačním období. Vzhledem k tomu, že trávicí funkce je po cholecystektomii narušena, je provádění operací v raném dětství omezeno.

  Prognóza a prevence

  Včasná chirurgická korekce zlepšuje funkci žlučových cest a zabraňuje rozvoji komplikací. Dlouhodobá prognóza závisí na typu uložené biliodigestivní anastomózy, dodržování diety a dalších lékařských doporučeních. Primární preventivní opatření nebyla vyvinuta. Sekundární prevence spočívá v prenatální diagnostice biliární atrézie, která může být spojena s běžnými cystami žlučovodů.

  1. Léčba cyst společných žlučovodů u dětí pomocí laparoskopické hepaticoduodenostomie/ Yu.A. Kozlov, V.A. Novožilov, I.N. Weber, K.A. Kovalkov// Endoskopická chirurgie. – 2018. – №2.

  2. Prenatální diagnostika biliární atrézie s příznivým výsledkem po chirurgické korekci/ O.A. Platoňová, L.A. Timoshina, Yu.G. Degtyarev, S.K. Novitskaya// Lékařský časopis. 2016. – №1.

  3. Chirurgická léčba cysty společného žlučovodu a korekce doprovodné patologie u dětí/ G.M. Lukojanová, V.P. Rites, P.P. Potekhin, V.E. Shelyakhin// STM. – 2010. – №1.

  4. Onemocnění jater a hepatobiliárního systému. Národní průvodce/ ed. N. N. Volodina. – 2007.