Příčiny myastenie a rozvoj myastenické krize

Myasthenia gravis, také známá jako Erba-Goldflamova choroba, je autoimunitní onemocnění. Jeho hlavním projevem je svalová slabost a silná únava. Hlavní příčinou je patologická tvorba protilátek proti antigenním cílům nervosvalového aparátu. Klinické projevy onemocnění Myasthenia gravis se nejčastěji projevuje jako chronický průběh onemocnění: mohou nastat období exacerbací a prodloužených remisí. Nejtěžší chvíle během exacerbací se obvykle nazývají krize. Příznaky onemocnění budou záviset na stadiu a formě, ale v každém případě bude nejdůležitějším projevem myastenie svalová slabost a patologicky rychlá únava. Příznaky se po cvičení zesilují a po odpočinku se stávají méně výraznými. Komplex symptomů bude záviset na formě myastenie: • Pro časnou formu onemocnění je typické postižení obličejových svalů, očí a bulbárních svalů. V tomto případě patologie neovlivňuje svaly žvýkacích a respiračních skupin, stejně jako svaly krku. Ve většině případů si pacienti stěžují na slabost svalů paží, nohou a trupu. • Pokud je myastenie kombinována s thymomem, onemocnění nejčastěji postihuje žvýkací a bulbární svaly. Patologie může také ovlivnit krční svaly a deltový sval. Tato forma je typická pro pacienty s pozdním nástupem onemocnění. • Seronegativní myastenie se nejčastěji projevuje poškozením bulbárních a dýchacích svalů. Ve vzácných případech postihuje patologie extraokulární a trupové svaly. Přibližně u 10–15 % pacientů může dojít k náhlým záchvatům s narušením životních funkcí – takovým záchvatům se obvykle říká krize. U pacienta se může rozvinout myastenická a cholinergní krize. Je poměrně obtížné je během diagnózy rozlišit, protože se často vyvíjejí společně. Myastenická krize je důsledkem snížení hustoty cholinergních receptorů postsynaptické membrány – to je výsledek jejich destrukce. Jeho vývoj je také usnadněn změnami ve funkčním stavu jiných receptorů a iontových kanálů. Generalizovaná krize se projevuje celou řadou nebezpečných příznaků: může to být různý stupeň deprese vědomí, progresivní respirační selhání, záchvat slabosti kosterního svalstva. Dýchací potíže během krize se mohou rozvinout během několika minut. Obvykle se nejprve projevuje jako mělké dýchání, pak se stává vzácnějším a začíná být přerušované. Začíná hypoxie: projevuje se jako zarudnutí obličeje, které pak vystřídá cyanóza. Pacient může být úzkostný a rozrušený a jeho jednání se stává neklidným. Poté může dojít k úplnému zastavení dýchání, což má za následek ztrátu vědomí pacienta. Během myastenické krize puls stoupá na 150-180 tepů za minutu a krevní tlak může dosáhnout 200 mm. Hg Art. Poté se tlak sníží a puls se stane méně rytmickým a vláknitým. V této fázi se může objevit zvýšené pocení a slinění. Pokud má myastenická krize těžký generalizovaný průběh, bude doprovázena projevy hypoxické encefalopatie. Cholinergní krize je spojena se zvýšenou aktivací nikotinových a muskarinových cholinergních receptorů – obvykle způsobená předávkováním anticholinesterázovými léky. Krize se projevuje jako generalizovaná svalová slabost, která má za následek komplex nežádoucích účinků. Cholinergní krize se vyskytují poměrně vzácně – jsou detekovány pouze u 3 % pacientů. Mají tendenci se vyvíjet pomaleji než myastenické krize. Stav se zpravidla zhoršuje během dne: pacient pociťuje silnou slabost, rychle se unaví a nemůže vydržet standardní interval mezi užíváním anticholinesterázových léků. Pacient si podá novou injekci nebo vezme další dávku perorálně a na pozadí předávkování se během 30-40 minut rozvine plnohodnotná krize. Myastenické a cholinergní krize je poměrně obtížné rozlišit, protože v obou případech dochází k celkové svalové slabosti, která může být doprovázena respiračními a bulbárními poruchami. Pro přesnější diagnostiku je nutné věnovat pozornost cholinergním projevům a známkám intoxikace. Tato krize se vyvíjí v důsledku poklesu svalové síly při nové injekci léku. Nejčastěji praktikující lékaři vidí smíšený typ krize, ve které se projevují všechny myastenické a cholinergní rysy. Kombinovaná varianta je nejzávažnější, protože může vést k narušení životních funkcí. Pacient vyžaduje urgentní podání anticholinesterázových léků, ale na druhou stranu jejich podání zhorší jeho stav. Smíšené krize lze předvídat přítomností známek cholinergní intoxikace. Při rozvoji krize je zvykem rozlišovat 2 fáze: • První fáze se nazývá myastenická. Je charakterizována zvýšenými bulbárními a respiračními poruchami, zvýšenými poruchami pohybu a také normální reakcí těla na zavedení anticholinesterázových činidel. • Druhá fáze je cholinergní. Vykazuje všechny příznaky cholinergní krize. V tomto případě se poruchy hybnosti mohou projevit atypicky: svalová síla paží a nohou může zůstat poměrně vysoká, zatímco kraniobulbární a dýchací svaly se stávají zcela neúčinnými, což ohrožuje život pacienta. Zavedení anticholinesterázových léků může výrazně snížit projevy motorických poruch končetin a trupu, ale zároveň nepřinese výsledky pro zmírnění příznaků slabosti kraniobulbárních a dýchacích svalů. Cholinergní a smíšené krize jsou typické především pro pacienty s kraniobulbární myastenií. Vlivem okolností prakticky mizí práh mezi terapeutickými a nebezpečnými dávkami podávaných léků. Symptomatické projevy myastenie Hlavním projevem myastenie je narušení funkčnosti příčně pruhovaného svalstva, které znemožňuje provádění některých pohybů. Pokud jsou svaly lehce postiženy, pak lze poruchy zjistit pouze při déletrvajícím statickém nebo dynamickém napětí. Pokud je onemocnění již výrazně vyjádřeno, nebude nutná předběžná zátěž k odhalení svalové slabosti, protože v raném stadiu onemocnění může být porucha opravdu nevýznamná, lékař nemusí bez zátěže zaznamenat pokles svalové síly. Myastenie je charakterizována poškozením pouze jednotlivých dělových skupin a oslabené oblasti neodpovídají inervačním zónám žádného nervu. Pocit slabosti se snižuje po podání anticholinesterázových léků. Léčba myastenie Léčba myastenie je předepsána neurologem. Může být medikamentózní nebo chirurgická, každá z těchto metod má své specifické cíle. Hlavní metody eliminace příznaků myastenie: • Neléková terapie. Jde o mimotělní imunokorekci – za tímto účelem je předepsána hemosorpce a plazmaferéza. Neléková terapie může také zahrnovat gama ozáření oblasti brzlíku. Tato metoda se používá v případech, kdy není možné odstranit brzlík, a používá se také jako součást komplexní terapie po odstranění thymomu. Dávka záření se vypočítává individuálně s ohledem na stav pacienta. • Medikamentózní terapie se volí podle stadia onemocnění. Zohledňuje se akutní nebo chronická fáze. Léčba kombinuje podávání kompenzačních, patogenetických a nespecifických léků. Léčba myastenie by měla být prováděna pouze odborníkem.