Lymfedém nebo elefantiáza: příznaky a léčba

Elefantiáza – je chronické onemocnění charakterizované progresivním lymfatickým edémem a náhradou podkožního tuku pojivovou tkání. Patologie se vyskytuje s vrozenou hypo- nebo hyperplazií lymfatických cév, poraněními a nádory lymfatických uzlin, parazitárními invazemi. Onemocnění se projevuje masivním otokem končetiny, trofickými vředy a ztluštěním všech vrstev kůže. Pro diagnostiku se provádí lymfografie, reovasografie, ultrazvuk a laboratorní testy. Léčba elefantiázy vyžaduje kombinaci léků, fyzikální terapie a chirurgických technik.

ICD-10

• Příčiny elefantiázy
• Patogeneze
• Klasifikace
• Příznaky elefantiázy
• Komplikace
• diagnostika
• Léčba elefantiázy
  • Konzervativní terapie
  • chirurgická léčba

  Přehled

  V cévní chirurgii se termín „elefantiáza“ používá k popisu těžkého lymfedému. Podle WHO se patologie vyskytuje u 10 % populace, přičemž 80–90 % pacientů tvoří ženy v mladém a středním věku. Více než 96 % pacientů jsou lidé v produktivním věku, což určuje vysoký společenský význam onemocnění. Díky vzpřímenému držení těla se elefantiáza dolních končetin vyskytuje v 95 % případů, zbylých 5 % zahrnuje otoky horních končetin a zevního genitálu.

  

  Příčiny elefantiázy

  Primární forma lymfatického edému je v 97 % případů idiopatická. Vyskytuje se při hypoplazii nebo hyperplazii lymfatických cest méně často, příčinou je chlopenní nedostatečnost lymfatických cév; Asi 3 % případů primárního lymfedému jsou způsobeny nepříznivou dědičností (Milroyova nemoc). Etiologická struktura sekundárních forem patologie byla důkladněji studována mezi typické příčiny stagnace lymfy:

  • Komprese lymfatických cév. Situace je pozorována, když se objeví nádory, zánětlivé infiltráty a velké jizvy, které brání toku lymfy z distálních částí těla. Elefantiáza se vyskytuje také s vláknitou degenerací lymfatických uzlin na pozadí chronického zánětu.
  • Iatrogenní poškození. Onemocnění se vyvíjí po chirurgickém odstranění lymfatických uzlin a průniku velkých lymfatických cév. Takové operace se provádějí u onkologických pacientek, nejčastěji žen, u kterých se po radikální léčbě rakoviny prsu rozvine lymfedém paže.
  • Parazitická invaze. Specifickou příčinou elefantiázy je filarióza, helmintiáza postihující především lymfatický systém. Dospělé filárie žijí v lymfatických cévách a brání odtoku tekutiny z tkání.

  Otázka významu erysipelu v etiologii elefantiázy zůstává ve vědeckých kruzích stále kontroverzní. Někteří autoři považují erysipel za příčinu sekundárního lymfedému, jiní vědci toto onemocnění nazývají komplikací již existujících poruch lymfatické drenáže. V některých případech je erysipel považován za přirozený důsledek nediagnostikované primární elefantiázy nohou.

  Patogeneze

  Klíčovou roli ve vývoji elefantiázy hrají poruchy odtoku lymfy z tkání. U lymfodynamických poruch převyšuje objem tekutiny, která se vytvoří za jednotku času transportní kapacitu lymfatických cév. Zároveň se zvyšuje tlak lymfy, rozšiřují se kapiláry a nedostatečně se formuje jejich chlopenní aparát. Lymfa prosakuje cévními stěnami a ukládá se v podkoží.

  Lymfatická tekutina obsahuje 2–4 % bílkovin, které se ukládají v intersticiu. To vyvolává chronické zánětlivé reakce, způsobující patologickou kolagenizaci a sklerózu tkání. Hustá vazivová tkáň silněji stlačuje lymfatické cévy a zhoršuje odtok, což má za následek začarovaný kruh lymfatické insuficience.

  Při studiu morfologické struktury tkání u elefantiázy je pozorována deformace lymfatických kapilár a expanze eferentních cév. Dermis a hypodermis ztrácejí diferenciaci a mají formu homogenní hmoty bílo-růžové barvy s hustou konzistencí. Jsou pokryty zesílenou keratinizovanou epidermis, na jejímž povrchu jsou určeny drážky různé hloubky.

  

  Klasifikace

  Podle etiopatogenetických znaků se rozlišují 2 formy onemocnění: primární a sekundární elefantiáza. Primární je způsobena vrozenými anomáliemi lymfatického systému nebo dědičnými patologiemi. Sekundární elefantiáza se vyskytuje na pozadí traumatických, iatrogenních a zánětlivých poruch lymfatické drenáže. V praktické medicíně je nejdůležitější klinická klasifikace lymfostázy končetin, která rozlišuje následující stadia:

  • Ietapa. Otok se vyskytuje v distálních částech končetiny, je přerušovaný a po odpočinku mizí. Obvod postižené oblasti se zvětší o 1-3 cm, kůže je složená.
  • IIetapa. Otok se šíří do horních částí končetiny, tkáně zhoustnou a obtížně se shromažďují do záhybu. Po odpočinku je pozorován nárůst obvodu končetiny o 3-5 cm, otok se snižuje, ale zcela nezmizí;
  • IIIetapa. Otok se stává konstantní a hustý, jeho hranice se rozšiřují. Je zaznamenán významný rozdíl v obvodu zdravých a postižených končetin a na kůži se objevují známky atrofie a hyperkeratózy.
  • IVetapa. Terminální forma elefantiázy je charakterizována přidáním sekundárních lézí měkkých tkání, nevratnými fibrózními změnami a deformacemi. Funkce končetiny je prudce snížena až k invaliditě.

  Existuje klasifikace lymfedému na základě morfologických znaků. Existují 3 formy: měkká, tvrdá, smíšená:

  • U lehké formy dochází k uvolnění vazivových přepážek, výraznému otoku a tvorbě můstků mezi tukovými lalůčky.
  • V pevné formě je tuková tkáň nahrazena pojivovou tkání.
  • Smíšená varianta se vyznačuje kombinací všech výše popsaných znaků na různých částech končetiny.

  Příznaky elefantiázy

  Nejprve se objevují stížnosti na masivní nebolestivé otoky nohou a bérců. Příznaky se rozvíjejí odpoledne, po intenzivní fyzické aktivitě, a mizí po odpočinku a nočním spánku. Jak elefantiáza postupuje, otok přetrvává kdykoli během dne, doprovázený bolestí a nepohodlí v postižené oblasti těla. Objevují se stížnosti na změny vzhledu končetiny a potíže při výběru obuvi a oblečení.

  Pozdní stadia elefantiázy se vyznačují těžkou deformací a dysfunkcí končetiny. Osoba zažívá celkovou slabost, silnou distenzi a bolest v oblasti otoku. Kůže zbledne, v sekundární formě se objeví pigmentace, někdy je pozorován cyanotický odstín. Postupem času se vyvinou trofické vředy, které se nehojí a způsobují vážné nepohodlí.

  Někdy je elefantiáza doprovázena zvýšeným pocením a nadměrným růstem ochlupení na kůži nad lymfatickým edémem. Takové změny se vysvětlují zapojením sympatického nervového systému do patologického procesu. V pokročilých případech se snižuje teplota, bolest a hmatová citlivost. Příznaky jsou způsobeny kompresí periferních nervů vazivovou tkání.

  Komplikace

  Ve třetím nebo čtvrtém stadiu onemocnění vznikají na kůži postižené končetiny bolestivé trhlinky, ze kterých se uvolňuje lymfa (lymforea). Elefantiázu komplikuje mokvavý ekzém, který nereaguje na konzervativní léčbu. Praskliny a trofické vředy se stávají vstupními body pro infekci, a proto vznikají sekundární hnisavé komplikace. V důsledku otoku a silné bolesti postižené končetiny pacienti ztrácejí schopnost pracovat.

  diagnostika

  K odhalení elefantiázy je nutná konzultace s chirurgem lymfologem. Při vstupním vyšetření je věnována pozornost deformaci a zvětšení objemu postižené oblasti těla, bledosti kůže a polštářovitému otoku nohy. Patologie má patognomické vnější znaky, takže stanovení předběžné diagnózy není obtížné. K objasnění příčin a závažnosti onemocnění se provádí rozšířené vyšetření, které zahrnuje následující metody:

  • Lymfografie. RTG kontrastní vyšetření lymfatických cév je indikováno u sekundární formy elefantiázy, při podezření na traumatické poranění, jizvivé procesy nebo kompresi cév nádorem.
  • Reovasografie. Neinvazivní metodou se studují parametry průtoku krve a lymfy v libovolném segmentu končetiny. Pro získání úplných informací je diagnostika doplněna funkčními testy.
  • Ultrazvuk měkkých tkání. Pomocí echosonografie se hodnotí tloušťka a patomorfologické změny kůže a povaha distribuce stagnující tekutiny v oblasti edému. K vyšetření struktury lymfatických uzlin je nutná ultrazvuková diagnostika.
  • Počítačová tomografie. Studie je indikována k podrobnému studiu stupně fibrotických procesů u elefantiázy a posouzení dynamiky onemocnění v pooperačním období.
  • Krevní studie. Biochemická analýza odhaluje hypoalbuminémii s alfa-globulinémií. Výsledky koagulogramu ukazují tendenci k tvorbě trombů a potlačení fibrinolytických vlastností krve.

  Příznaky elefantiázy je třeba odlišit od masivního edému renálního, endokrinního a kardiovaskulárního původu. Diferenciální diagnostika vyžaduje echokardiografii, EKG, ultrazvuk ledvin a speciální biochemické výzkumné metody. Lymfedém je nutné odlišit od lipedému, žilní insuficience a posttromboflebitického syndromu.

  

  Léčba elefantiázy

  Konzervativní terapie

  Nechirurgická léčba je předepsána samostatně, pokud je stav pacienta uspokojivý a nejsou žádné závažné změny ve tkáních, nebo jako doplněk k chirurgické korekci v předoperačním a pooperačním období. Konzervativní terapie elefantiázy je komplexní, probíhá nepřetržitě a zahrnuje 3 hlavní oblasti:

  • Mechanické metody. Pro zlepšení lymfodrenáže se používá kompresivní terapie elastickými bandážemi a speciálním úpletem, provádí se lymfodrenážní masáž, předepisují se léčebná cvičení.
  • fyzioterapie. Zákroky ovlivňují patologicky změněnou část lymfatického systému a vykazují dlouhodobé výsledky. U elefantiázy se používá intermitentní pneumatická komprese, amplipulzní terapie, laseroterapie a fotodynamická terapie.
  • Farmakoterapie. V medikamentózní léčbě existuje tradiční směr, který zahrnuje flebotonika, vitamíny, diuretika a nové léčebné režimy zahrnující benzopyron a enzymové přípravky.

  chirurgická léčba

  Většina pacientů nakonec vyžaduje chirurgickou korekci lymfatické drenáže. Pro vytvoření bypassových cest pro odvod lymfy do žilního řečiště se vytvářejí lymfovenózní anastomózy, operace se provádí mikrochirurgickými technikami. V případě nevratných strukturálních změn na končetině je jedinou léčebnou metodou kožní plastická operace, která částečně obnoví funkci končetiny.

  Prognóza a prevence

  Elefantiáza není smrtelná patologie, ale způsobuje nevratné změny tkání a stává se příčinou invalidity. Prognóza závisí na včasnosti diagnózy a povaze léčby. Pro prevenci onemocnění se doporučuje zvýšit denní fyzickou aktivitu a přidat do jídelníčku potraviny bohaté na vitamíny a antioxidanty. Při dlouhém stání nebo sezení se doporučuje kompresní punčochové zboží na nohy.

  Literatura
  1. Lymfedém/ G.V. Yarovenko, S.E. Katorkin, P.N. Myšencev. – 2020.
  2. Lymfedém / V. N. Bordakov, V. S. Derkačev, P. A. Levčenko. – 2012.

  3. Lymfedém dolních končetin: diagnostický a léčebný algoritmus/ O.V. Fionik// Chirurgické novinky. – 2009. – №4.

  4. Lymfedém (elefantiáza) dolních končetin (etiopatogeneze, klinický obraz, léčba)/ N.P. Snytko// Bulletin Smolenské lékařské akademie. – 2003. – №1.