Co způsobuje rozvoj hemosiderózy?

Plicní hemosideróza je vzácné plicní onemocnění charakterizované hromaděním železa v plicích. Toto nahromadění železa může vést k potížím s dýcháním a dalším respiračním problémům. Přesná příčina plicní hemosiderózy není plně objasněna, ale předpokládá se, že souvisí s problémy s malými krevními cévami v plicích. To může vést ke krvácení do vzduchových vaků plic, což bude mít za následek usazeniny železa.

Přestože je plicní hemosideróza komplexní a závažné onemocnění, včasná detekce a správná léčba mohou pomoci zlepšit výsledky. Pokud vy nebo váš blízký pociťujete respirační příznaky nebo vám byla diagnostikována plicní hemosideróza, je důležité úzce spolupracovat se svými poskytovateli zdravotní péče na vytvoření individuálního léčebného plánu. Porozumění přírodě

Jaké jsou příznaky plicní hemosiderózy?

Plicní hemosideróza je vzácné onemocnění, které může způsobit příznaky, jako je přetrvávající kašel, potíže s dýcháním, bolest na hrudi, únava a slabost. Pacienti mohou také pociťovat dušnost, bledost a zrychlený tep. V závažných případech může dojít k vykašlávání krve, známému jako hemoptýza. Pokud se tyto příznaky objeví, měli byste vyhledat lékařskou pomoc, abyste získali správnou diagnózu a vhodnou léčbu.

• Přetrvávající kašel, zvláště s krví zabarveným sputem, může být jasným příznakem plicní hemosiderózy.
• Dušnost, zejména při fyzické aktivitě nebo námaze, je běžným příznakem plicní hemosiderózy.
• Bolest nebo tlak na hrudi se může objevit v důsledku zánětu a poškození plic při plicní hemosideróze.
• Plicní hemosideróza může způsobit únavu a slabost, protože tělo má potíže s udržením adekvátní hladiny kyslíku.
• Může být pozorována bledost kůže, která odráží potenciální anémii spojenou s plicní hemosiderózou.

Chraňte své zdraví získáním druhého názoru. Udělejte informovaná rozhodnutí a naplánujte si schůzku ještě dnes!

Příčiny plicní hemosiderózy

Hlavními faktory přispívajícími k tomuto stavu jsou autoimunitní onemocnění, jako je lupus a revmatoidní artritida, které mohou vést k zánětu a poškození plic. U dětí může expozice toxinům z prostředí, jako jsou plísně nebo alergeny, způsobit plicní hemosiderózu. Navíc genetické faktory mohou hrát roli v predisponování lidí k tomuto stavu. Pochopení těchto základních příčin je zásadní pro správnou diagnostiku a léčbu plicní hemosiderózy.

• Autoimunitní onemocnění, jako je lupus, mohou vést k plicní hemosideróze, která časem způsobí zánět a poškození plic.
• Vystavení environmentálním toxinům, jako jsou plísně, prach nebo znečišťující látky, může u citlivých jedinců vyvolat plicní hemosiderózu.
• Genetické faktory mohou hrát roli při rozvoji plicní hemosiderózy, přičemž určité genové mutace zvyšují riziko onemocnění.
• Infekce, jako je tuberkulóza nebo zápal plic, mohou způsobit chronický zánět v plicích, který může vést k plicní hemosideróze.
• Některé léky, například některé protizánětlivé léky, mohou mít vedlejší účinky, které přispívají k rozvoji plicní hemosiderózy.

Typy plicní hemosiderózy

Plicní hemosideróza se dělí na tři hlavní typy: idiopatická plicní hemosideróza (IPH), sekundární plicní hemosideróza a difuzní alveolární krvácení (DAH). Idiopatická plicní hemosideróza je vzácné onemocnění neznámé příčiny, které postihuje především děti a je charakterizováno opakovanými epizodami plicního krvácení vedoucího k ukládání železa v plicích. Sekundární plicní hemosideróza je spojena s dalšími základními chorobami, jako jsou onemocnění pojivové tkáně nebo srdeční vady, které vedou k chronické ztrátě krve a následné akumulaci železa v plicích. Difuzní alveolární krvácení je akutnější stav zahrnující rozsáhlé krvácení do plic, často pozorované u autoimunitních onemocnění nebo jako komplikace některých léčebných postupů.

• Idiopatická plicní hemosideróza (IPH) je vzácné onemocnění charakterizované rekurentními epizodami difuzního alveolárního krvácení vedoucího k akumulaci makrofágů bohatých na železo v plicích.
• Sekundární plicní hemosideróza se může objevit v souvislosti s různými onemocněními, jako jsou onemocnění pojivové tkáně, vrozené srdeční vady a některé infekce.
• Juvenilní plicní hemosideróza postihuje primárně děti a je charakterizována triádou příznaků: hemoptýza, anémie z nedostatku železa a plicní infiltráty.
• Vrozená plicní hemosideróza je velmi vzácná forma onemocnění, která u kojenců způsobuje respirační potíže a opoždění vývoje.

Rizikové faktory

Ačkoli přesná příčina není vždy jasná, bylo identifikováno několik rizikových faktorů. Ty mohou zahrnovat vystavení toxinům z prostředí, jako jsou plísně nebo toxiny, autoimunitní poruchy, genetická predispozice a některé léky. Toto onemocnění navíc nejčastěji postihuje malé děti a dospívající. Včasné rozpoznání a vhodná léčba jsou důležité pro prevenci dalších komplikací a zlepšení výsledků u lidí s plicní hemosiderózou.

• Genetická predispozice může zvýšit riziko rozvoje plicní hemosiderózy.
• Vystavení environmentálním toxinům, jako jsou znečišťující látky nebo toxiny na pracovišti, může přispět k rozvoji plicní hemosiderózy.
• Některá autoimunitní onemocnění, jako je revmatoidní artritida nebo lupus, jsou spojena se zvýšeným rizikem rozvoje plicní hemosiderózy.
• Chronické infekce, zejména v plicích, mohou být rizikovým faktorem pro rozvoj plicní hemosiderózy.
• Děti s určitými vrozenými srdečními vadami mohou mít zvýšené riziko rozvoje plicní hemosiderózy.

Jste připraveni převzít kontrolu nad svým zdravím? Domluvte si schůzku a začněte svou cestu ke zdraví ještě dnes!

Diagnóza plicní hemosiderózy

Zpočátku se provádí důkladná anamnéza a fyzikální vyšetření k posouzení symptomů a potenciálních rizikových faktorů. Zobrazovací testy, jako je rentgen hrudníku nebo CT, mohou být provedeny k zobrazení plic a ke kontrole známek krvácení nebo zánětu. Testy funkce plic mohou pomoci posoudit funkci plic, zatímco bronchoskopie umožňuje přímou vizualizaci dýchacích cest a odběr vzorků pro další analýzu. Kromě toho mohou být k potvrzení diagnózy plicní hemosiderózy ak určení vhodných léčebných strategií použity krevní testy, včetně studií železa a genetického testování.

• Rentgen hrudníku k detekci difuzních retikulonodulárních zákalů.
• CT s vysokým rozlišením pro detailní hodnocení plicního parenchymu.
• Bronchoskopie s bronchoalveolární laváží ke zhodnocení plicního krvácení.
• Funkční testy plic k posouzení kapacity plic a výměny plynů.
• Hladina sérového feritinu k posouzení zásob železa v těle.
• Biopsie plic pro definitivní diagnózu vyšetřením plicní tkáně pod mikroskopem.

Léčba plicní hemosiderózy

Léčba plicní hemosiderózy je zaměřena na zmírnění příznaků a odstranění základní příčiny. Léčebné přístupy mohou zahrnovat kortikosteroidy ke snížení zánětu a prevenci dalšího poškození plic. Chelatační terapie železa může pomoci odstranit přebytečné železo z těla, které se v tomto stavu často ukládá v plicích. V některých případech mohou být k regulaci imunitní odpovědi předepsány imunosupresiva. Kromě toho mohou podpůrná opatření, jako je kyslíková terapie a plicní rehabilitace, zlepšit funkci plic a kvalitu života u lidí s plicní hemosiderózou. Pečlivé sledování ze strany poskytovatelů zdravotní péče je důležité pro přizpůsobení léčby podle potřeby a zajištění optimálních výsledků.

• Kortikosteroidy: Ke snížení zánětu plic a zlepšení funkce dýchání.
• Chelatační terapie železa: K odstranění přebytečného železa z těla a zabránění jeho dalšímu hromadění v plicích.
• Kyslíková terapie: Pro podporu funkce dýchání a zvýšení hladiny kyslíku v krvi.
• Plicní rehabilitace: Programy pro zlepšení funkce plic, vytrvalosti a celkové kvality života.
• Pečlivé sledování: Pravidelné lékařské kontroly za účelem sledování progrese onemocnění a úpravy léčby podle potřeby.

Jmenování k lékaři

Premium Estetika – přístup k materiálům pro specialisty

* Potvrzení hesla
Chci plný přístup
Uveďte zaměstnance ve společnosti Premium Aesthetics

Uveďte prosím jméno zaměstnance Premium Aesthetics, který může ověřit stav vašeho klienta. Pokud ještě nejste naším klientem, toto pole není povinné.

Souhlasím se zasíláním informačních a propagačních zpráv
Registrace

Registrace

* Potvrzení hesla
Souhlasím se zasíláním informačních a propagačních zpráv
Registrace

vchod

Registrace
Zapomenuté heslo

Pošlete heslo emailem

BEZPLATNÁ KONZULTACE: pomůžeme lékařům a majitelům klinik vybrat vybavení pro léčbu hemosiderózy

obsah

1. Etiologie a patogeneze
2. Klinické projevy
3. Zásady léčby

Hemosideróza kůže (posttraumatická hemosideróza, pigmentová kapilára, hemoragicko-pigmentové dermatózy, pigmentové fialové dermatózy) je stav, ke kterému dochází po poranění se vstupem krve do měkkých tkání (vznik hematomu), nebo v důsledku onemocnění, celkový projev z nichž je ukládání hemosiderinu v kůži.

V naší společnosti si můžete zakoupit následující zařízení pro léčbu kožní hemosiderózy:

Hemosiderin je tmavě žlutý pigment sestávající z oxidu železa. Vzniká při rozkladu dvou bílkovin – hemoglobinu a feritinu, například poté, co krev vstoupí do tkání těla. K tomu může dojít po úrazu (modřina, injekce), kdy se pod kůží vytvoří hematom. Makrofágy nemají vždy čas využít „subkutánní“ krev, v důsledku čehož se hemosiderin začíná hromadit v oblasti poškození. Vytváří poměrně trvalé lokální barevné změny, které mohou u pacientů způsobit estetické nepohodlí.

Následující onemocnění jsou také hemosideróza:

• Pigmentovaná progresivní dermatóza Schamberg
• Majocchiho prstencová telangiektatická purpura
• Lichenoidní purpurová pigmentová dermatitida Gougerot-Blum
• Okrově žlutá dermatitida Favre-She
• Oblouková telangiektatická purpura Touraine
• Ekzematidní purpura Doukas-Kapetanakis
• Leventhalova svědivá purpura
• Pigmentová purpurová a telangiektatická dermatitida (Purpura senilis)
• Ortostatická purpura

Níže bude kladen důraz na nejběžnější stavy a patologie.

<strong>Etiologie a patogeneze</strong>

Posttraumatická hemosideróza

Jeho vzniku předchází trauma – modřina, injekce, kožní řez atd. Výsledkem je, že krev proniká do měkkých tkání, kde dochází k oxidaci hemoglobinu a feritinu a následně k akumulaci hemosiderinu. Další příčiny a predisponující faktory jsou:

• otoky dolních končetin;
• diabetes mellitus;
• onemocnění kardiovaskulárního systému;
• vysoký krevní tlak;
• žilní hypertenze;
• chronická žilní nedostatečnost;
• lipodermatoskleróza.

Pigmentovaná progresivní dermatóza Schamberg

Poprvé byl popsán v roce 1901 anglickým dermatologem Jayem Frankem Schambergem. Za hlavní příčinu dermatózy je považována zvýšená propustnost drobných cévek a kapilár umístěných v blízkosti povrchu kůže, kterými mohou procházet červené krvinky. Jakmile se dostanou do tkáně, jsou zničeny, což má za následek uvolnění hemoglobinu a následně železa z červených krvinek. Postupně se hromadí v určité oblasti a vytváří specifický tón pleti.

Majocchiho prstencová telangiektatická purpura

Popsal italský dermatolog Domenico Majocchi na konci 19. století. Etiologie onemocnění je spojena s několika faktory: zvýšeným krevním tlakem, narušeným krevním oběhem v nohou, chronickým spasmem malých cév, diapedézou (prosakováním) vytvořených prvků krve do tkáně.

Lichenoidní purpurová pigmentová dermatitida Gougerot-Blum

Popsali dermatologové Henry Gougerot a Paul Blum v roce 1925. Přesná příčina onemocnění není známa, ale určitou roli hraje žilní hypertenze, systémová onemocnění, infekce, užívání léků na ředění krve, zvýšená křehkost kapilár atd.

Ekzematidní purpura Doukas-Kapetanakis

Etiologie není známa. Na patogenezi se může podílet zvýšená permeabilita drobných cév s následnou diapedézou krvinek.

<strong>Klinické projevy</strong>

Posttraumatická hemosideróza

Skvrny mohou mít jakoukoli velikost a tvar a mohou mít barvu od žluté po hnědou nebo černou. Vyskytují se v jakékoli oblasti těla (i kolem očí), ale nejčastěji na dolních končetinách (obr. 1).

Pigmentovaná progresivní dermatóza Schamberg

Jeví se jako červenohnědé nebo žlutohnědé tečky o průměru několika milimetrů, které sám Shamberg přirovnal k mletým zrnům kajenského pepře. Tyto body se nejčastěji nacházejí na nohou, ale lze je nalézt i na jiných částech těla (obr. 2). Vyrážky mírně stoupají nad povrch kůže a časem se mohou slévat do větších, nepravidelně tvarovaných prvků. Postupně zblednou a na jejich místě se vytvoří oblasti s atrofií kůže. Neexistují žádné subjektivní pocity ve vzácných případech, v postižené oblasti může být mírné svědění.

Majocchiho prstencová telangiektatická purpura

Na kůži se objevují narůžovělé nebo načervenalé skvrny nepravidelného tvaru o průměru jednoho až několika centimetrů. Jak rostou, okraje skvrn tmavnou, zatímco střed se naopak zesvětluje (obr. 3). Postupně vzniká atrofie kůže v centrální části s vypadáváním drobných chloupků. Neexistují žádné subjektivní pocity.

Lichenoidní purpurová pigmentová dermatitida Gougerot-Blum

Charakterizované výskytem malých lišejníkovitých uzlů s malými vyrážkami mezi nimi. Dochází k lokální dilataci drobných podkožních cévek s lokálním ztmavnutím kůže v důsledku hemosiderózy (rýže. 4A). Typická lokalizace je v dolní části nohou, méně často na stehnech a trupu.

Ekzematidní purpura Doukas-Kapetanakis

Na kůži bérců se objevují jednotlivé petechie s tendencí splývat ve velké skvrny. Zpočátku mají červenou barvu, ale postupně žloutnou nebo hnědnou, blednou a mohou časem zmizet. Někdy se léze rozšíří do stehen, trupu a paží (rýže. 4B,C). Navíc je pozorována parakeratóza, svědění a hyperpigmentace.

В tab. jeden Jsou uvedeny nejčastější hemosiderózy a hlavní rozdíly mezi nimi.

Tab. jeden. Diferenciální diagnostika nejčastější kožní hemosiderózy

Charakterizace

Posttraumatická hemosideróza

Purpura Majocchi

Schambergova dermatóza

Gougerot-Blumova dermatitida

Purpura Doukas-Kapetanakis

Pohlaví

Četnost výskytu

Nejběžnější typ hemosiderózy

Vrchol výskytu

V každém věku, ale jak tělo stárne, pravděpodobnost se zvyšuje

Dospívající a mladí dospělí

Lidé středního věku

Dynamika porážek

Léze se vyskytují v místě předchozího poranění. Nejčastěji se vyskytují na nohou v důsledku endokrinních patologií, poruch žilního systému a dalších faktorů.

Léze se nejprve objevují symetricky na nohou a poté se mohou rozšířit na trup a paže.

Léze se nejčastěji tvoří symetricky v oblasti bérce, ale mohou být i pouze na jedné noze. Onemocnění může postihnout stehna, hýždě, trup nebo paže.

Nejčastěji v bércích a velmi vzácně na stehnech a trupu

Na nohách postupně přecházíme na boky, trup a paže

Klinické projevy

Skvrny různých velikostí a tvarů, barvy od žluté po hnědou nebo černou

Různý počet prstencových erytematózních plaků a makul, často s centrálním blanšírováním a atrofií

Jednotlivé červenohnědé skvrny, které nejsou vyvýšené nad kůží a vypadají jako zrnka mletého kajenského pepře

Drobné lichenoidní papuly s tendencí splývat do velkých plaků různých odstínů

Léze jsou obvykle rozsáhlé. Pacienti si stěžují na silné svědění

Histologie

Dilatace kapilár v papilární vrstvě dermis, diapedéza, proliferace endotelu kapilár s ukládáním hemosiderinu ve formě hrudek v intersticiální látce, histiocytech a endoteliálních buňkách. Menší nespecifický perivaskulární infiltrát

Perivaskulární lymfocytární infiltrace, která zasahuje do epidermis. Vakuolární změna bazální vrstvy, spongióza. Jsou detekovány makrofágy naplněné hemosiderinem a v lichenoidním infiltrátu je zaznamenána extravazace erytrocytů.

Perivaskulární mononukleární infiltrace v horní dermis, edém cévního endotelu. Přítomnost extravaskulárních erytrocytů a makrofágů naložených hemosiderinem

Perivaskulární lymfocytární infiltrace. Reakce lichenoidní tkáně. Endoteliální edém a zúžení lumen malých cév

Spongióza (otok trnové vrstvy epidermis) se zánětlivými změnami

Pravděpodobnost remise

Průběh je obvykle chronický, ale je možná spontánní remise.

Je možná jak spontánní remise, tak náhlá exacerbace onemocnění.

Léčba

Lokální kortikosteroidy, hardwarové techniky

Nemoc je vrozená a sama odezní. Po nějaké době se však léze mohou znovu objevit.

Systémové kortikosteroidy, antihistaminika, vitamin C, terapie PUVA (viz níže)

Terapie je obtížná. Používají se lokální a systémové kortikosteroidy, antihistaminika a antipruritika. Doporučuje se nosit kompresní punčochy. Lze použít terapii PUVA (viz níže), griseofulvin, cyklosporin A, vitamín C a bioflavonoidy.

Lokální kortikosteroidy a antihistaminika

Obr. 1. Posttraumatická hemosideróza na nohou (www.healthline.com; Foto: MavCure)

Rýže, 2. Pigmentovaná progresivní dermatóza Schamberg (Nemoc Chatterjee S. Schamberg: méně častá reakce na běžný lék. CMAJ 2009; 181(12):E275)

Obr. 3. Prstencová telangiektatická purpura Majocchi – ve středu velké léze je patrná oblast zesvětlení kůže (Hoesly FJ a kol. Purpura annularis telangiectodes z Majocchi: kazuistika a přehled literatury. Int J Dermato 2009; 48(10): 1129–1133)

Obr. 4. Gougerot-Blumova dermatitida (A) a Doukas-Kapetanakis purpura (B, C) (Kim DH a kol. Charakteristika a klinické projevy pigmentové purpurové dermatózy. Ann Dermatol 2015; 27: 404–410)

<strong>Zásady léčby</strong>

Dnes se má za to, že žádný lék nemá 100% důkazní základ pro jeho účinnost při hemosideróze. Léčba těchto onemocnění je tedy pro lékaře problémem a výzvou. Některé hemosiderózy se však mohou vyřešit samy a pak se neočekávaně opakovat.

Kortikosteroidy jsou účinné při snižování zánětu a potlačování svědění u některých hemosideróz. Antihistaminika inhibují endogenní produkci histaminu a také snižují pocit svědění u pacientů.

Určitý přínos byl prokázán při použití griseofulvinu, cyklosporinu A, vitamínu C a bioflavonoidů. Existují důkazy o pozitivním efektu terapie PUVA (psoralen (P) + ultrafialové A (UVA) = PUVA nebo PUVA) – ozařování kůže ultrafialovým světlem A s předběžným podáním fotosenzibilizátoru (psoralen) pro větší účinnost světelné expozice .

V komplexní terapii hemosideróz lze využít zejména lokální subkutánní hemosiderinová ložiska způsobená předchozím hematomem hardwarové techniky, zaměřené na selektivní destrukci pigmentu. Pro lokální destrukci hemosiderinu pro estetické účely lze použít IPL terapii: metodu, při které vysoce intenzivní pulzní světlo ničí pigment, čímž se stává dostupnější pro evakuaci při fagocytóze.

Otázky od našich uživatelů:

• laserová léčba hemosiderózy kůže
• hemosideróza kůže po injekcích
• hemosideróza kůže u dospělých
• lokální a celkové příčiny hemosiderózy

V naší společnosti si můžete zakoupit nejmodernější kosmetické přístroje

• Zařízení pro fotoomlazení
• Zařízení s IPL (Intensive Pulse Light)
• Multimodulární kosmetologické platformy