Amyloidóza ledvin, co to je

Amyloidóza ledvin je onemocnění, které se projevuje poruchami metabolismu bílkovin a vede ke skleróze a atrofii parenchymu. Vyznačuje se extracelulárním ukládáním komplexu nerozpustného proteinu a polysacharidu – amyloidu v tkáních. Nahromadění abnormálního proteinu doprovází amyloidózu. To vede k narušení funkce orgánu a možné ztrátě jeho funkce.

Léčba renální amyloidózy
Léčba renální amyloidózy

Typicky je toto onemocnění diagnostikováno u starších lidí nad 60 let, protože ve většině případů se amyloidóza vyvíjí v důsledku komplikací chronických onemocnění, jako je tuberkulóza, osteomyelitida, revmatoidní artritida atd. Příčiny amyloidózy jsou lékařské vědě stále neznámé.

Typy a projevy renální amyloidózy

Existuje několik desítek forem amyloidózy v závislosti na struktuře proteinů, symptomech a průběhu patologie. Ale v lékařské praxi se nejčastěji setkáváme s 5 typy tohoto onemocnění.

Primární (AL amyloidóza)

Neexistuje žádné kauzální onemocnění. Tento typ se vyznačuje ukládáním amyloidu v tkáních mnoha orgánů (ledviny, srdce, svaly). Prekurzory AL amyloidózy jsou lehké řetězce monoklonálního imunoglobulinu. Projevy závisí na orgánové lokalizaci. Při vstupním vyšetření má 65 % pacientů s AL formou amyloidózy abnormality ve funkci ledvin.

Sekundární (AA-amyloidóza)

Vyskytuje se jako reakce na chronická zánětlivá onemocnění. Amyloid se nejčastěji hromadí v játrech, ledvinách, nadledvinách a slezině. Prekurzorový protein je protein akutní fáze SAA, který je produkován ve významných množstvích jako odpověď na zánět. Projevem této formy je nefrotický syndrom s progresivním selháním ledvin, průjmem a malabsorpčním syndromem.

Familiární (ATTR amyloidóza)

Vrozený nedostatek enzymu charakterizovaný přítomností mutací v buňkách imunitního systému. Protein kódovaný mutantním genem se špatně skládá. Nejčastěji vrozené mutace postihují transtyretin. Typ ATTR zahrnuje familiární středomořskou horečku, Muckle-Wellsovu chorobu, hereditární neuropatickou amyloidózu atd. Většina těchto onemocnění se dědí autozomálně dominantním způsobem. Charakteristickým znakem je, že v každé rodině se nemoc projevuje v podobném věku.

Dialýza (Ap2M amyloidóza)

Primárním onemocněním je chronické onemocnění ledvin. Vyskytuje se v důsledku dlouhodobé dialyzační terapie. Molekula β2M je pro dialyzační membránu nepropustná, takže se u pacientů tvoří amyloidní fibrily. Akumulace specifické bílkoviny se nejčastěji vyskytuje v kostech, kloubech a srdci.

Intelektuální

Vyskytuje se u Alzheimerovy choroby, Downova syndromu a stařecké demence. Fibrilární protein – A-β-2 protein. Nejčastěji je diagnostikována u lidí starších 80 let.

Renální amyloidóza: Příznaky a diagnostika

• • Otoky končetin;
• • syndrom karpálního tunelu;
• • Městnavé srdeční selhání;
• • Rychlý úbytek hmotnosti;
• • Makroglosie;
• • Náhlé změny krevního tlaku;
• • Purpura na obličeji nebo krku;
• • „Mývalové oči“ (modřiny pod očima, které se objevují při minimálním tlaku);
• • Průjem.

K potvrzení diagnózy jsou pacientovi s podezřením na renální amyloidózu předepsány následující testy:

• • Obecná analýza krve a moči;
• • Biochemická studie krevního séra;
• • Ultrazvuková diagnostika ledvin;
• • Radioizotopová renoscintigrafie;
• • Biopsie bukální sliznice nebo podkožní tukové tkáně.
• • Konečná diagnóza je stanovena pomocí elektronové mikroskopie.

Jak se ve společnosti Consilium Medical léčí renální amyloidóza?

Léčba renální amyloidózy v Kyjevě (Lukyanovka, Poznyaki) se úspěšně provádí v lékařském centru „Consilium Medical“ pomocí moderních metod. Cílem terapie je snížit syntézu prekurzorových proteinů amyloidních fibril s cílem zpomalit nebo zastavit další progresi onemocnění.

Způsob léčby závisí na osobních vlastnostech každého pacienta. Prvním krokem je léčba základního onemocnění, které amyloidózu způsobilo. Ve většině případů je léčba ambulantní, v případě potřeby se provádí chirurgická intervence.

Aby se zpomalila rychlost rozvoje amyloidózy, je předepsána specifická terapie:

• • Aminochinolinové léky;
• • Imunomodulátory;
• • kolchicin;
• • melfalan;
• • Dimerkaptopropansulfonát sodný atd.

Pacientům s renální amyloidózou se doporučuje dodržovat zeleninové diety, které zahrnují potraviny s vysokým obsahem draslíku, vitamínu C a škrobu. Doporučuje se také konzumovat syrová játra několik let.

Při poškození ledvin a rozvoji chronického selhání ledvin je indikována dialýza. Progresivní průběh amyloidózy a neúčinná terapie vede k nutnosti transplantace ledviny nebo renální substituční terapie.