Sekundární biliární cirhóza jater

Biliární cirhóza je onemocnění, při kterém je narušen odtok žluči a dochází k fibróze: když pojivová tkáň nahrazuje parenchymální tkáň jater.

Podle statistik je nemoc nejčastěji diagnostikována mezi 30. a 55. rokem. Je velmi důležité při prvních příznacích navštívit lékaře a zahájit léčbu, jinak se proces poškození tak důležitého orgánu, jako jsou játra, může stát nevratným.

Příznaky biliární cirhózy jater

Nebezpečí biliární cirhózy spočívá v tom, že v počáteční fázi mohou být její příznaky zaměněny s nějakým jiným menším onemocněním. Člověka tak mohou trápit bolesti hlavy a slabost, lehké závratě a nechutenství. Ne všichni vnímají hubnutí jako alarmující příznak, apatii připisují nemilované práci a poruchy spánku stresu. Přesto by pro vás všechny výše uvedené příznaky měly sloužit jako alarm a stát se důvodem k návštěvě lékaře. Specialista provede vyšetření, pečlivě se vás zeptá na vaše stížnosti a v případě podezření na nebezpečnou diagnózu předepíše řadu laboratorních testů a vyšetření.

V praxi je situace taková, že pacienti se začnou vážně starat o své zdraví a snaží se zjistit příčinu toho, co se děje poté, co se objeví alarmující příznaky. Jedním z definujících příznaků je tedy svědění kůže. A pokud vás to zpočátku obtěžuje jen čas od času, pak se to časem stane konstantní. Pacienti zvláště často pociťují touhu poškrábat si kůži v noci, což vážně ovlivňuje nejen kvalitu spánku, ale i život obecně. Mnoho lidí si plete noční svědění se svrabem a ztrácí drahocenný čas samoléčbou. Když to nepomůže, mnozí se snaží problém vyřešit s dermatology, čímž oddálí okamžik stanovení správné diagnózy. Pamatujte, že silné škrábání na kůži paží, stehen a zad je známkou toho, že byste měli navštívit lékaře jiné specializace – hepatologa.

Svědění bohužel není nejhorším projevem tohoto onemocnění. V pozdějších stadiích symptomy dále zhoršují kvalitu života pacienta. Takže mu může vadit:

• silná bolest pod žebry na pravé straně těla;
• zvracení a nadýmání v oblasti střev;
• zácpa se střídá s průjmem;
• zjevná žloutenka;
• moč ztmavne a výkaly se naopak zbarví;
• na těle se objevují xantémy – žluté hrbolky a pavoučí žíly;
• játra a slezina se zvětšují, což lze zjistit pouze ultrazvukovým vyšetřením;
• Při defekaci se uvolňuje tmavá krev.

Existují také specifické příznaky, které dostaly své vlastní názvy v lékařské terminologii:

• „Hlava Medúzy“. Na silně nafouklém břiše, značně zvětšeném na objemu, je jasně viditelná žilní síť.
• Takzvané „kávové sedliny“ zvrací. Tento příznak naznačuje, že dochází ke krvácení z žil jícnu nebo žaludku.
• Krvácení z tenkého střeva je indikováno tzv. „dehtovou“ stolicí.

Klasifikace a fáze vývoje

V lékařské praxi se rozlišují dva typy biliární cirhózy: primární a sekundární.

Prvním typem je autoimunitní zánět jaterní tkáně. V tomto případě lidské tělo vnímá jaterní buňky jako cizí a začne na sebe útočit. To vše vede k narušení zásobení krve a metabolismu pacienta a ke stagnaci žluči. V důsledku toho máme celkovou destrukci jaterní struktury.

Lékaři zjistili, že primární biliární cirhóza může být dědičná. Trpí jí i lidé s autoimunitními chorobami. Vyskytly se případy, kdy byla nemoc způsobena herpes virem a zarděnkami.

Jak se tento typ onemocnění vyvíjí? Rozvíjí se pomalu. Vše začíná zánětem v malých žlučovodech. Po jejich zničení je normální odtok žluči do střev nemožný. Objevuje se fenomén cholestázy. Laboratorní testy provedené v tomto období zaznamenají zvýšení hladiny alkalické fosfatázy a gama-glutamyltranspeptidázy v krvi pacienta, enzymu v buňkách jater, slinivky břišní a žlučových cest.

Zajímavost: tento typ onemocnění je častější u žen (10:6 ve srovnání s muži). Věk pacientů: 40-60 let.

Existují čtyři fáze primární biliární cirhózy jater:

1. Duktální stupeň. Je charakterizován zánětem a dysfunkcí interlobulárních a septálních žlučovodů. V této fázi léze ještě nedosáhla parenchymu a pacient nejeví známky cholestázy.
2. Duktulární jeviště. Způsobuje lymfoplasmacytickou infiltraci do okolního parenchymu a prudký pokles počtu normálně fungujících intrahepatálních vývodů.
3. Stromální fibróza. Na pozadí problémů s parenchymem se objevuje pojivová tkáň, žlučovody přestávají normálně fungovat a cholestáza se zintenzivňuje.
4. Cirhóza jater. V této velmi pozdní fázi je zaznamenána dilatace jícnových žil, jsou možné patologické zlomeniny.

Pokud jde o prognózu, pokud je nemoc asymptomatická, může člověk žít 15-20 let i více. Pokud jsou již registrovány klinické projevy onemocnění, pak se očekávaná délka života zkracuje o polovinu oproti uvedenému období: smrt nastává po 7-8 letech. Bohužel ani takové radikální opatření, jako je transplantace jater, nevylučuje možnost relapsu: je to možné v 15-30% případů.

Mezi příčiny sekundární infekce žlučových cest patří zúžení průsvitu žlučových cest. To může být usnadněno onemocněním žlučových kamenů, vrozenými a získanými anomáliemi a také následky operací a přítomností nezhoubných nádorů, které mohou komprimovat žlučové cesty. Stejný tlak zvenčí může vyvinout i zanícená slinivka.

Na rozdíl od primárního případu je v sekundárním případě pacientem častěji (dvakrát častěji) muž. Věk infikovaných se velmi liší: 25-50 let. Děti trpí tímto onemocněním nespecifickou ulcerózní kolitidou.

Obecně se obraz onemocnění podobá rozvoji primárního BCP, výraznější je však žloutenka a svědění kůže. Když se stav žloutenky zhorší, pacient zaznamená průchod tmavé moči a stolice se zabarví. Nemocný si stěžuje na nevolnost, čas od času mu stoupá tělesná teplota, bolí ho břicho na pravé straně, což je často způsobeno biliární kolikou. Na pozadí těchto příznaků člověk současně ztrácí váhu a všimne si, že se velmi rychle unaví.

Léčba biliární cirhózy jater

Před stanovením přesné diagnózy je pacientovi s podezřením na cirhózu předepsána řada laboratorních testů a vyšetření.

Musíte začít tím jednoduchým: kompletním krevním obrazem a analýzou moči a také biochemickým krevním testem. Dále pak specializovanější testy: jaterní testy, koagulogram a lipidogram. Lékař může také nařídit jaterní biopsii k ověření diagnózy. Mezi instrumentální vyšetření patří ultrazvuk, CT a MRI jater.

Při léčbě sekundární BCP jsou předepsány nejen léky, ale také přísné dodržování diety. Například tučné maso z ptáků, zvířat a ryb není povoleno. Zakázané jsou také vnitřnosti, sádlo a mozky. Všechny tyto potraviny jsou těžko stravitelné a bohaté na cholesterol. Zapomenout budete muset i na alkohol, silnou kávu a kakao.

V léčbě se používají následující léky: kyselina ursodeoxycholová (Ursosan, Levodexa), hepatoprotektory (Heptal, Hepa-Merz). Pokud při užívání léků nedojde ke zlepšení, je rozhodnuto o transplantaci jater. Je třeba poznamenat, že operace neposkytuje 100% záruku proti opakování onemocnění.

Pokud mluvíme samostatně o léčbě primární a sekundární biliární cirhózy, pak jsou v prvním případě předepsány imunosupresivní, protizánětlivé, antifibrotické léky a žlučové kyseliny. Dieta u primární biliární cirhózy jater vyžaduje dostatečný příjem bílkovin, zachování potřebného kalorického obsahu potravy, ale omezení konzumace tuků.

Kromě užívání léků a diety jsou pacientovi předepsána léčebná opatření zaměřená na boj proti svědění kůže. Lékaři se také snaží bojovat proti úbytku kostní hmoty, a to především tím, že pacient užívá doplňky vitaminu D a vápníku.

Léčba sekundární biliární cirhózy zahrnuje chirurgické metody. Ty mohou zahrnovat otevření společného žlučovodu a vytvoření píštěle, odstranění nahromaděných látek ze žlučovodů, sondování kanálků a jejich odvodnění.

Pokud se lékařům podaří obnovit průchodnost žlučových cest, pacienti se začnou cítit mnohem lépe a jejich délka života se prodlouží. Pokud se nedaří odstranit neprůchodnost žlučových cest, nemoc postupuje. Pacienti trpí krvácením do jícnu, žaludku a střev.

Při léčbě sekundárního BCP léky se berou ty, které stimulují regeneraci hepatocytů, předepisují se také vitamíny B, antioxidanty a selen. Pro zmírnění svědění kůže jsou předepsány antihistaminika a trankvilizéry.

Často kladené dotazy

Jaké je nebezpečí biliární cirhózy jater?

Poškozená játra s takovou diagnózou je nebezpečná situace, ve které bude nejstrašnějším výsledkem a závažnou komplikací cirhóza (zjizvení tkání tohoto orgánu, kvůli kterému nikdy nebude moci normálně fungovat). Cirhóza se rozvíjí v posledních fázích onemocnění a je-li již zaznamenána, je nevratná.

Je možné se uzdravit v raných fázích?

Ano! Na samém počátku svého vývoje je onemocnění vysoce léčitelné, ale je nesmírně důležité tento okamžik nepromeškat a při prvních alarmujících příznacích vyhledat lékařskou pomoc a podstoupit všechna vyšetření předepsaná lékařem. Pamatujte, že pokud je problém opožděn, prognóza zotavení bude extrémně nepříznivá.

Jak dlouho lidé žijí s touto diagnózou?

Pokud je onemocnění asymptomatická, délka života je 15-20 let nebo více. Pokud se již začaly objevovat klinické projevy, pak pacienti umírají na selhání jater po 7-8 letech.

Jak rychle nemoc postupuje z počátečního stadia do konečného – cirhózy?

Lékařská praxe zaznamenává, že k tomu dojde během 15-20 let.

Je možné zastavit progresi onemocnění?

Bohužel cirhóza jater je nevratné onemocnění, je téměř nemožné zastavit proces.

Jaké jsou první příznaky primární BCP?

Lidé trpící tímto onemocněním uvádějí bolest pod žebry na pravé straně. Bolí jak svaly, tak klouby. Může se vyvinout vysoká teplota. Mezi charakteristické znaky patří také kožní xanthelasma, což není nic jiného než usazeniny cholesterolu. Tyto hrbolky jsou viditelné na dlaních, loktech, očních víčkách a hýždích.

Jaké příznaky naznačují cirhózu ještě předtím, než jsou předepsány testy a ultrazvuk?

Měli byste být upozorněni slabostí a únavou bez zjevného důvodu. Všimnete si, že si to často dáváte na své blízké, jste neustále podrážděni a reagujete příliš ostře na kritiku namířenou na vás nebo dokonce na neškodná slova na vás: vše vnímáte „nepřátelsky“. Dalším příznakem jsou časté bolesti hlavy. Apatie a nechuť k jídlu jsou také možné.

Co znamená slovo „biliární“?

Význam v lékařství: žluč; žlučových.

Kde na těle cítíte svědění?

Pacienti nejprve pociťují svědění dlaní a nohou. Pacienti také zaznamenávají silné svědění mezi prsty na rukou a nohou a místa, kde může být kůže odřena oděvem: tam, kde těsně přiléhá k tělu.

Jak se mění výkaly a moč?

Stolice získá světlou barvu a často úplně ztratí barvu. Ale moč naopak přechází ze slámově žluté barvy, kterou má zdravý člověk, na tmavou.

Jak můžete obnovit svá játra?

Nejdůležitější podmínkou na cestě k uzdravení je udržování zdravého životního stylu. Hlavním pravidlem je vzdát se pití alkoholických nápojů a naplnit svůj jídelníček zdravými potravinami bohatými na vlákninu. Jedná se o zeleninu a zeleninu, libové maso a ryby, bobule a ovoce, luštěniny, rostlinné oleje.

Jak problémy s játry ovlivňují obličej?

Nemocná bledost obličeje, kůže stará na jeho věk, pokrytá vráskami a obličej, který náhle ztenčil kvůli propadlým tvářím – to jsou znaky, které jsou viditelné na pacientově obličeji. Mimochodem, mění se i samotné tělo – člověk výrazně hubne.

Jak diagnóza ovlivňuje nohy?

Jedním z méně zřejmých příznaků jsou popraskané paty. Jde o to, že během nemoci tělo čelí prudkému nedostatku Omega-3 a vitamínu B3.

Ukáže ultrazvuk cirhózu jater?

Ano, i první stadium nemoci. Při vyšetření přístroj ukáže, že orgán zvětšil svůj objem, i když struktura bude stále homogenní. Provedením tohoto postupu lze určit stadium cirhózy. Proto odborníci doporučují problém neodkládat a co nejdříve navštívit lékaře, aby mohl předepsat testy a vyšetření, z nichž první bude taková informativní metoda, jako je ultrazvuk.

Který alkohol je zvláště nebezpečný pro játra?

Horší než čistá vodka je směs několika alkoholických nápojů a sirupů – koktejly a „ruff“ (vodka plus pivo) jsou velmi škodlivé pro játra!

Jak určit počáteční fázi jaterní cirhózy?

Nevolnost, střídání průjmu a zácpy, nejasné a časté bolesti břicha, které zesílí po konzumaci tučných jídel nebo pití alkoholu.

Jaký nápoj pomůže vyčistit játra?

Možná, že odvar z heřmánku funguje lépe než ostatní. Místo vody můžete pít mátové čaje a do běžného čaje přidat citron a zázvor. Užitečné budou i zeleninové šťávy, zejména šťávy z červené řepy a mrkve (obsahují vitamín A, který chrání játra). Do zeleninových šťáv můžete přidat špenát a bazalku nebo zázvor.