Diagnóza hemolytického uremického syndromu

Atypický hemolyticko-uremický syndrom (aHUS) je vzácné onemocnění ze skupiny trombotických mikroangiopatií, které se ve svém přirozeném průběhu vyznačuje nepříznivou prognózou, často s rozvojem syndromu mnohočetného orgánového selhání již na počátku onemocnění. Významnou roli v interdisciplinárním týmu specialistů podílejících se na léčbě takových pacientů mají anesteziologové-resuscitátoři. Vzhledem k vzácnosti onemocnění a podobnosti jeho příznaků s řadou jiných onemocnění a stavů, včetně sepse a syndromu diseminované intravaskulární koagulace, je však diagnóza aHUS často opožděna, a specifická léčba je proto zahájena pozdě. Cílem tohoto článku je představit základní pojmy související s problematikou trombotických mikroangiopatií a diskutovat aktuální problémy diferenciální diagnostiky aHUS na jednotkách intenzivní péče na příkladu dvou klinických pozorování.

Klíčová slova

O autorech

Státní rozpočtový zdravotnický ústav Městská klinická nemocnice pojmenovaná po A.K. Eramishantseva; Univerzita přátelství národů Ruska
Rusko

Natalia Lvovna Kozlovskaya – doktorka lékařských věd, profesorka, vedoucí Centra pro pomoc těhotným ženám s patologií ledvin a močových cest.

129327, Moskva, st. Lenská, 15

Federální státní rozpočtová instituce „Národní centrum lékařského výzkumu hematologie“ Ministerstva zdravotnictví Ruské federace
Rusko

Galstyan Gennady Martinovich – doktor lékařských věd, vedoucí oddělení resuscitace a intenzivní péče.

125167, Moskva, Novy Zykovsky pr., 4, Tel.: 8 (495) 612‒48‒59

Státní zdravotnický ústav Regionální klinická nemocnice Primorsky č. 1
Rusko

Stepanyuk Vladimir Nikolaevich – anesteziolog-resuscitátor Centra anesteziologie a resuscitace Primorsky Krai.

690091, Vladivostok, st. Aleutskaya, 57, Tel./Fax: 8 (4232) 40‒05‒19

Reference

1. Kozlovskaya N., Prokopenko E., Emirova H. et al. Klinické pokyny pro diagnostiku a léčbu atypického hemolytického uremického syndromu // Nefrologie a dialýza. – 2015. – V. 17, č. 3. – S. 242–264.

2. Polushin Yu S., Shlyk I. V., Dobronravov V. A. Atypický hemolytický uremický syndrom na jednotce intenzivní péče: exotický nebo ne? // Bulletin anesteziologie a resuscitace. – 2016. – č. 3. – S. 71–73.

3. Azoulay E., Knoebl P., Garnacho-Montero J. a kol. Odborná vyjádření ke standardu péče u kriticky nemocných dospělých pacientů s atypickým hemolyticko-uremickým syndromem // Hrudník. – 2017. – Sv. 152, č. 2. – S. 424–434.

4. Bommer M., Wölfle-Guter M., Bohl S. et al. Diferenciální diagnostika a léčba trombotických mikroangiopatií // Deutsches Arzteblatt International. – 2018. – Sv. 115. – S. 327–334.

5. Bresin E., Pinto S., Goodship THJ a kol. Kombinované mutace komplementového genu u atypického hemolyticko-uremického syndromu ovlivňují klinický fenotyp // J. Amer. Společnost Nephrol. – 2013. – Sv. 24, č. 3. – S. 475–486.

6. Campistol JM, Arias M., Ariceta G. a kol. Aktualizace pro atypický hemolyticko-uremický syndrom: diagnostika a léčba. Dokument o konsenzu // Nefrologie. – 2013. – Sv. 33, č. 1. – S. 27–45.

7. Coppo P. Prediktivní rysy těžkého získaného deficitu ADAMTS13 u idiopatických trombotických mikroangiopatií: Zkušenosti francouzského referenčního centra TMA // PLoS ONE. – 2010. – Sv. 5, č. 4. – R. e10208. DOI: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0010208.

8. Coppo P., Adrie C., Azoulay E. a kol. Infekční onemocnění jako spouštěč trombotických mikroangiopatií u pacientů na jednotce intenzivní péče (JIP)? // Intens. Care Med. – 2003. – Sv. 29. – S. 564–569.

9. Douglas KW, Pollock KGJ, Young D. a kol. Infekce často spouští trombotickou mikroangiopatii u pacientů s již existujícími rizikovými faktory: Zkušenost z jedné instituce // J. Clin. Aferéza. – 2010. – Sv. 25, č. 2. – S. 47–53.

10. Duburcq T., Tournoys A., Gnemmi V. et al. Vliv obezity na endotoxinem indukovanou diseminovanou intravaskulární koagulaci // Šok. – 2015. – Sv. 44, č. 4. – S. 341–347.

11. Erickson YO, Samia NI, Bedell B. a kol. Zvýšený prokalcitonin a C-reaktivní protein jako potenciální biomarkery sepse v subpopulaci pacientů s trombotickou mikroangiopatií // J. Clin. Aferéza. – 2009. – Sv. 24, č. 4. – S. 150–154.

12. Fakhouri F., Zuber J., Frémeaux-Bacchi V. et al. Hemolyticko-uremický syndrom // Lancet. – 2017. – Sv. 390. – S. 681–696.

13. Fremeaux-Bacchi V. Genetika a výsledek atypického hemolyticko-uremického syndromu: Celostátní francouzská série srovnávající děti a dospělé // Clin. J. Amer. Společnost Nephrol. – 2013. – Sv. 8, č. 4. – S. 554–562.

14. Gando S., Levi M. a Toh C.-H. Diseminovaná intravaskulární koagulace. // Nat Rev Dis Primers. – 2016. – Sv. 2, č. 2. – DOI: https://doi.org/10.1016/B978-0-12-385157-4.00327-4.

15. George JN, Nester CM Syndromy trombotické mikroangiopatie // New Engl. J. Med. – 2014. – Sv. 371. – S. 654–666.

16. Gupta M., Feinberg BB, Burwick RM Trombotické mikroangiopatie těhotenství: Diferenciální diagnostika. Těhotenská hypertenze. – 2018. – Sv. 12. – S. 29–34.

17. Java A., Edwards A., Rossi A. et al. Cytomegalovirem indukovaná trombotická mikroangiopatie po transplantaci ledvin úspěšně léčené eculizumabem: Kazuistika a přehled literatury // Transpl. Int. – 2015. – Sv. 28, č. 9. – S. 1121–1125.

18. Jodele S., Dandoy CE, Danziger-Isakov L. a kol. Blokáda terminálního komplementu po transplantaci krvetvorných buněk je bezpečná bez očkování proti meningokokům // Biol. Transplantace krevní dřeně. – 2016. – Sv. 22, č. 7. – S. 1337–1340.

19. Larsen FF a Petersen JA Novel biomarkers for sepse: A narative review // Eur. J. Intern. Med. – 2017. – Sv. 45. – S. 46–50.

20. Laudes IJ, Chu JC, Sikranth S a kol. Anti-C5a zlepšuje změny koagulačního/fibrinolytického proteinu u potkaního modelu sepse // Am. J. Patologie. – 2002. – Sv. 160, č. 5. – S. 1867–1875.

21. Laurence J., Haller H., Mannucci PM et al. Atypický hemolyticko-uremický syndrom (ahus): základní aspekty přesné diagnózy // Clin. Záloha. Hematol. Oncol. – 2016. – Sv. 14, č. 11. – S. 2–15.

22. Levi M., Toh C. H., Thachil J. a kol. Pokyny pro diagnostiku a léčbu diseminované intravaskulární koagulace // Brit. J. Haematol. – 2009. – Sv. 145. – S. 24–33.

23. Noris M. Relativní úloha abnormalit genetického komplementu u sporadických a familiárních aHUS a jejich vliv na klinický fenotyp // Clin. J. Am. Společnost Nephrol. – 2010. – Sv. 5, č. 10. – S. 1844–1859.

24. Orpha-net 2019. Atypický hemolyticko-uremický syndrom. Portál pro vzácná onemocnění a léky na vzácná onemocnění. (2019). DOI: https://doi.org/.1037//0033-2909.I26.1.78.

25. Pène F., Papo T., Brudy-Gulphe L. et al. Septický šok a trombotická mikroangiopatie způsobená mycobacterium tuberculosis u imunokompromitovaného pacienta // Arch. Internovat. Med. – 2001. – Sv. 161. – S. 1347–1348.

26. Van der Poll T., de Jonge E., Levi M. Regulační role cytokinů v diseminované intravaskulární koagulaci // Semin. Trombóza a hemostáza. – 2001. – Sv. 27, č. 6. – S. 639–651.

27. Prucha M., Bellingan G., Zazula R. Biomarkery sepse // Clin. Chim. Acta. – 2015. – Sv. 440. – S. 97–103.

28. Regal JF, Gilbert JS, Burwick RM Systém komplementu a nepříznivé výsledky těhotenství // Molec. Immunol. – 2015. – Sv. 67, č. 1. – S. 56–70.

29. Salvadori M. Aktualizace hemolyticko-uremického syndromu: Diagnostická a terapeutická doporučení // World J. Nephrol. – 2013. – Sv. 2, č. 3. – S. 56–76.

30. Sarmiento M., Balcells ME, Ramirez P. Trombotická mikroangiopatie jako první projev infekce virem akutní lidské imunodeficience: Kazuistika a přehled literatury // J. Med. Případové zprávy. – 2016. – Sv. 10. – S. 152.

31. Seymour CW, Liu VX, Iwashyna TJ a kol. Posouzení klinických kritérií pro sepsi pro třetí mezinárodní konsensuální definice pro sepsi a septický šok (sepse-3) // JAMA. – 2016. – Sv. 315, č. 8. – S. 762–774.

32. Sircar M., Thadhani R., Karumanchi S. A. Patogeneze preeklampsie // Cur. Opin. Nephrol. Hypertenze. – 2015. – Sv. 24. – S. 31–38.

33. Taylor Jr. F., Toh C.-H., Hoots W.K. Směrem k definici, klinickým a laboratorním kritériím a skórovacímu systému pro diseminovanou intravaskulární koagulaci // Thromb. Haemost. – 2001. – Sv. 86. – S. 1327–1330.

34. Vincent J.-L., Castro P., Hunt B. J. et al. Trombocytopenie na JIP: diseminovaná intravaskulární koagulace a trombotické mikroangiopatie – co intenzivisté potřebují vědět // Crit. Péče. – 2018. – Sv. 22, č. 1. – S. 158.

35. Wada H., Matsumoto T., Suzuki K. a kol. Rozdíly a podobnosti mezi diseminovanou intravaskulární koagulací a trombotickou mikroangiopatií // Thrombosis J. – 2018. – Vol. 16, č. 14. – DOI:https://doi.org/10.1186/s12959-018-0168-2.

36. Williams LA, Marques MB Patologická konzultace k diagnostice a léčbě trombotických mikroangiopatií (TMA) // Am. J. Clin. Pathol. – 2016. – Sv. 145. – S. 158–165.

37. Zhaoyue W., Ziqiang Y., Jian S. a kol. Sepsí indukovaná diseminovaná intravaskulární koagulace s rysy trombotické trombocytopenické purpury: fatální fulminantní syndrom // Clin. Aplikovaná trombóza/hemostáza. – 2011. – Sv. 17, č. 3. – S. 251–253.